1、 口腔颌面部神经疾口腔颌面部神经疾病病陈敏洁 上海交通大学医学院附属第九人民医院 三叉神经痛三叉神经痛（trigeminal neuralgia）桥桥-小脑小脑角角三叉神经三叉神经面面神经神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经舌下神经舌下神经半月神经节及分支半月神经节及分支1958年年 Wartenberg提出临床诊断标准（五点）提出临床诊断标准（五点）1.阵发性的、有缓解期的疼痛阵发性的、有缓解期的疼痛2.无客观的临床发现（炎症、肿瘤等）无客观的临床发现（炎症、肿瘤等）3.尸检无神经病理性改变尸检无神经病理性改变4.存在存在“扳机点扳机点”5.三叉神经分布区域内三叉神经分布区域内定
2、义 1988年，国际头痛协会年，国际头痛协会1.阵发性的面部或额部疼痛，持续数秒，不超过2分钟2.以下5条至少符合4条：累及1个或多个三叉神经分支疼痛性质为突发、剧烈、锐性、浅表、刀割样、烧灼样剧痛扳机点 发作间期无症状 病因分类病因分类 症状性（继发性）三叉神经痛症状性（继发性）三叉神经痛：延髓空洞症、炎症、肿瘤、多发性硬化：延髓空洞症、炎症、肿瘤、多发性硬化：桥小脑角肿瘤：桥小脑角肿瘤/瘤样病变瘤样病变半月节病变（颅中窝）：颅底肿瘤半月节病变（颅中窝）：颅底肿瘤/瘤样病变瘤样病变周围支病变：炎症、肿瘤周围支病变：炎症、肿瘤占位占位（2%5%）脑膜瘤脑膜瘤听神经瘤听神经瘤蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿
3、动静脉畸形动静脉畸形颅外病因病因分类病因分类 特发性（原发性）三叉神经痛特发性（原发性）三叉神经痛中枢病因学说（癫痫学说）：中枢病因学说（癫痫学说）：三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮层三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮层周围病因学说周围病因学说 局部刺激学说局部刺激学说(炎症、病毒炎症、病毒)硬脑膜、蛛网膜、骨嵴硬脑膜、蛛网膜、骨嵴/骨孔、骨孔、变态反应学说变态反应学说病毒感染学说病毒感染学说家族遗传学说家族遗传学说颅内血管神经压迫颅内血管神经压迫发病机制解剖基础解剖基础-脱髓鞘脱髓鞘+伪突触伪突触中枢神经元病变中枢神经元病变1.短路2.双向传导3.速度减慢 中枢总和4.其它感觉递质（触压觉、温度觉、肌
4、梭本体感觉）异常突触 痛觉递质 中枢痛觉1.发病率发病率 国内：47.8人/10万人口 国外：62.6人/10万人口2.性别性别 女(58%):男(42%)3.年龄年龄 40a70a(平均 55a)(40s-18%50s-29%60s-28%)4.家族史家族史 5%流行病学调查流行病学调查图1-1 TGN的年龄分布图AGE70a60-70a50-60a40-50a30-40a20-30a90%）安全性好安全性好创伤小创伤小简便易行简便易行高龄高龄全身耐受力差全身耐受力差无手术指证的肿瘤压迫无手术指证的肿瘤压迫 优点优点术中并发症术中并发症反复穿刺反复穿刺 误入其他孔隙误入其他孔隙 多次多次CT
5、扫描的辐射伤害扫描的辐射伤害 疼痛疼痛血肿血肿视神经视神经外耳道外耳道颈内静脉颈内静脉脑膜中动脉脑膜中动脉 面部麻木感（98%）麻木性疼痛(1.5%)角膜麻痹或角膜炎（7%11%/1%2%）其中20%视力下降 咀嚼功能减退 (20%30%)颅神经损伤(5%)颅内出血或血肿（0.2%）死亡 (无)穿刺失败 (1%2%)。复发 (20%30%/10%20%)术后并发症术后并发症咀嚼肌萎缩咀嚼肌萎缩导航辅助导航辅助 RFT后颅窝手术 微血管减压术(MVD)感觉根切断术切口线切口线骨窗骨窗MVD MVD 手术方法手术方法三叉神经根三叉神经根 责任血管责任血管 涤纶片涤纶片50%60%（eyes）85%
6、90%（microscope）96%97%（endoscope）并发症：死亡率0.2%颅内出血 脑膜炎 共济失调 其他颅神经损伤-复视，听力减弱 面瘫优点优点:保留神经功能保留神经功能颅内血肿颅内积气u符合三叉神经痛诊断标准符合三叉神经痛诊断标准u药物治疗无效或副反应大药物治疗无效或副反应大u其他手术后复发其他手术后复发u机体一般情况良好，可耐受机体一般情况良好，可耐受MVD u患者愿意接受患者愿意接受MVD 影像学手术指证临床手术指证排除颅内占位存在血管神经压迫三叉神经痛三叉神经痛 药物治疗药物治疗 药物药物+封闭、理疗、针灸封闭、理疗、针灸 神经撕脱术神经撕脱术无效无效或疼痛无法忍受药物过
7、敏药物过敏无法承受手术或无技术条件无法承受手术或无技术条件无效面神经解剖 面神经麻痹面神经麻痹 facial paralysis诊断 病因诊断病因诊断 定位诊断定位诊断 功能诊断功能诊断病因病因 先天性先天性 外伤性：产伤、医源性、软硬组织伤外伤性：产伤、医源性、软硬组织伤 炎症性：中耳炎、带状疱疹、神经炎炎症性：中耳炎、带状疱疹、神经炎 肿瘤肿瘤 代谢性：糖尿病、甲减代谢性：糖尿病、甲减 特发性：贝尔面瘫、高空、潜水特发性：贝尔面瘫、高空、潜水 血管性：高血压血管性：高血压 其他其他诊断 病因诊断病因诊断 定位诊断定位诊断（中枢（中枢/周围、节段、分支）周围、节段、分支）功能诊断功能诊断中枢
8、性（核上型）中枢性（核上型）面神经核以上至大脑皮层中枢皮质面神经核以上至大脑皮层中枢皮质脑干束受损脑干束受损特点特点 病变对侧病变对侧睑裂以下睑裂以下的表情肌瘫痪的表情肌瘫痪 常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪 无味觉和唾液分泌障碍无味觉和唾液分泌障碍周围性周围性面神经运动纤维病变面神经运动纤维病变病变部位病变部位 脑桥下部脑桥下部 中耳中耳 腮腺等腮腺等特点特点 病变侧表情肌全部瘫痪病变侧表情肌全部瘫痪 （提上睑肌除外）（提上睑肌除外）可伴有听觉、味觉改变可伴有听觉、味觉改变 及唾液分泌障碍及唾液分泌障碍节段：节段：1.茎乳孔以外茎乳孔以外 （面瘫）（面瘫）2.鼓索与镫骨肌
9、神经之间鼓索与镫骨肌神经之间 （面瘫（面瘫+味觉丧失味觉丧失+唾液分泌障碍）唾液分泌障碍）3.镫骨肌与膝状神经节之间镫骨肌与膝状神经节之间 （面瘫（面瘫+味觉丧失味觉丧失+唾液分泌障碍唾液分泌障碍+听觉改变）听觉改变）4.膝状神经节膝状神经节 （面瘫（面瘫+味觉丧失味觉丧失+泪液、唾液分泌泪液、唾液分泌 障碍障碍+听觉改变）听觉改变）5.脑桥与膝状神经节之间脑桥与膝状神经节之间 （除面瘫外（除面瘫外 味觉与分泌功能障碍较轻味觉与分泌功能障碍较轻 听听N受损受损 耳鸣、眩晕）耳鸣、眩晕）6.核性核性损害损害 （面瘫（面瘫+轻度轻度味觉与分泌功能障碍味觉与分泌功能障碍 可累及外展神经和皮质延髓束）
10、可累及外展神经和皮质延髓束）分支：分支：1.额纹消失额纹消失，无法蹙眉无法蹙眉 颞支颞支 2.睑裂扩大睑裂扩大，闭合不全，闭合不全 颧支颧支3.患侧鼻唇沟较健侧变浅患侧鼻唇沟较健侧变浅 颊支颊支4.患者口角下垂健侧向上歪斜患者口角下垂健侧向上歪斜 下颌缘支下颌缘支5.口角无法紧密闭合口角无法紧密闭合 饮水漏水饮水漏水 颊支颊支+下颌缘支下颌缘支 吹气漏气吹气漏气 无法鼓腮无法鼓腮诊断 病因诊断病因诊断 定位诊断定位诊断 功能诊断功能诊断味觉检查：糖、盐、醋等味觉检查：糖、盐、醋等泪腺功能：泪腺功能：Schirmers test(3min,比对侧少比对侧少30%以上以上 /双侧相加双侧相加3.5
11、mA最大刺激试验趋于消失神经电图示神经变性90%面神经管减压术手术流程示意图（颞骨乳突进路）面神经管减压术手术流程示意图（颞骨乳突进路）面神经管减压术手术流程示意图（颅中窝进路）面神经管减压术手术流程示意图（颅中窝进路）后遗症期后遗症期以以1年后未恢复属永久性面神经麻痹年后未恢复属永久性面神经麻痹面神经-舌下神经吻合神经移植：耳大神经、腓肠神经对侧搭桥阔筋膜悬吊术:大腿阔筋膜、颞筋膜吻合神经血管的肌瓣：胸小肌、股薄肌预后：预后：病情的严重程度病情的严重程度治疗是否及时和得当治疗是否及时和得当23w后部分恢复后部分恢复13m后约后约80%90%功能可恢复功能可恢复贝尔面瘫贝尔面瘫 90%左右患者
12、可恢复原有功左右患者可恢复原有功 能的能的95%以上以上 10%左右患者可能为永久性。左右患者可能为永久性。功能恢复的判断和评价功能恢复的判断和评价动态动态 静态静态(量化量化:静止静止抬眉抬眉闭眼闭眼微笑微笑,眶上点眶上点-眶下点眶下点,外眦外眦-口角口角)肌电图、电兴奋性测验肌电图、电兴奋性测验 永久性面神经麻痹永久性面神经麻痹Permanent facial paralysis病因：肿瘤、外伤、手术、病因：肿瘤、外伤、手术、贝尔面瘫后遗症贝尔面瘫后遗症临床表现：与周围性面瘫相同临床表现：与周围性面瘫相同 神经吻合术神经吻合术 外伤或手术误伤外伤或手术误伤神经游离移植术神经游离移植术 外伤
13、或手术时面神经缺损外伤或手术时面神经缺损 自体神经自体神经（耳大神经、腓肠神经）（耳大神经、腓肠神经）面神经横跨移植术面神经横跨移植术 正常侧至患侧正常侧至患侧神经血管肌肉组织瓣移植术，神经血管肌肉组织瓣移植术，胸小肌胸小肌 股薄肌股薄肌整形治疗整形治疗 筋膜悬吊术筋膜悬吊术 “Z”成形术成形术治疗治疗 面肌抽搐面肌抽搐 facial spasm 病因病因 神经-血管压迫学说 中枢核团学说 占位性病变 多发性硬化症 Bells 面瘫 精神因素 临床表现临床表现 典型性面肌抽搐，起自于眼轮匝肌，随病程的迁延向下扩展至其他面部表情肌，多数表现在下睑，其次为颊部；非典型性面肌抽搐，起自于口轮匝肌和颊
14、肌，向上扩展至其他面部表情肌。24.5%的患者亦累及颈阔肌 双侧HFS，占1.6%4.9%分级 0级-无抽搐；级-外部刺激引起轻度抽搐；级-轻度，偶有抽搐，仅患者本人察觉，无功能障碍；级-中度，明显抽搐，能被旁人觉察，轻微功能障碍；级-重度，严重痉挛和功能障碍，影响生活和工作。鉴别诊断鉴别诊断继发性面肌抽搐继发性面肌抽搐 肿瘤肿瘤癔病癔病三叉神经痛、舞蹈病三叉神经痛、舞蹈病治疗 药物：抗癫痫药、镇静药、肌肉松弛剂、钙离子拮抗剂、神经营养药物 封闭治疗 理疗或针灸 肉毒杆菌毒素A注射治疗 神经梳理术 面神经管减压术 微血管减压术 选择性面神经切断术 射频温控热凝术 茎乳孔封闭:进针点位于外耳道后缘与乳突前缘间隙，针尖向前内上方，与颅底呈30，进针深度约3cm，注射剂量为23ml BTXA注射:每点注射1050U，一次剂量不超过200U，极限量为400U，一般注射后24周内显效，疗效维持时间为13.716.8周 内镜下血管压迫面神经内镜下血管压迫面神经MVD术前术后
