1、1张建江张建江郑州大学第一附属医院儿内科郑州大学第一附属医院儿内科肾病综合征肾病综合征2purpose and requirement 肾病综合征肾病综合征lTo be familiar with the pathogenesis of NS lTo master the clinical manifestation and classification of NSlTo be familiar with the complications of NSlTo master the treatment of NS 3introduction 肾病综合征肾病综合征4etiology and pat
2、hogenesis肾病综合征肾病综合征5etiology and pathogenesis肾病综合征肾病综合征6etiology and pathogenesis肾病综合征肾病综合征7pathogenesis肾病综合征肾病综合征8肾病综合征肾病综合征pathology9肾病综合征肾病综合征pathology正常肾小球毛细血管模式图10肾病综合征肾病综合征pathology11肾病综合征肾病综合征pathology12肾病综合征肾病综合征pathologyl免疫球蛋白和补体均阴性13肾病综合征肾病综合征pathology14肾病综合征肾病综合征pathology局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理
3、系膜增生性肾小球肾炎（PASM400）15肾病综合征肾病综合征pathology16肾病综合征肾病综合征pathophysiology 17肾病综合征肾病综合征pathophysiology18肾病综合征肾病综合征pathophysiology低蛋白血症低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关
4、 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变19肾病综合征肾病综合征pathophysiology20肾病综合征肾病综合征pathophysiology21肾病综合征肾病综合征pathophysiology22underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（ADH，心房肽等）overfilled theoryNS原发性水钠潴留水肿水肿肾病综合征肾病综合征pathophysiology23）增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
5、对血小板聚集的影响肾病综合征肾病综合征pathophysiology24 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征肾病综合征complication感感 染染25 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐肾病综合征肾病综合征complication26肾病综合征肾病综合征complication27 急性间质性肾炎 严重肾间质水肿 并发大量新月体 血容量减少或合并肾静脉血栓急性肾衰竭急性肾衰竭肾病
6、综合征肾病综合征complication急性肾衰竭急性肾衰竭28 蛋白质营养不良 糖皮质激素 肾病本身 胰岛素、甲状腺素减低生长障碍生长障碍肾病综合征肾病综合征complication生长延迟生长延迟29肾病综合征肾病综合征diagnosis30肾病综合征肾病综合征diagnosis31肾病综合征肾病综合征treatment32肾病综合征肾病综合征treatment33肾病综合征肾病综合征treatment34 激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 激素依赖型激素依赖型肾病综合征肾病综合征treatment35复发复发：指尿蛋白由阴转阳大于：指尿蛋白由阴转阳大于2 2周。周。频复发频复发
7、：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发肾病综合征肾病综合征treatment36肾病综合征肾病综合征treatment37最佳选择题最佳选择题 1.6岁小儿,尿少,浮肿逐渐加重20天入院,无肉眼血尿。入院时血压100/70mmHg(13/9kPa),全身明显浮肿,且有腹水,尿蛋白(+),胆固醇9.56mmol/L,总蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治疗后有效,停药后多次复发,应采取下列哪种措施为最佳?A.免疫抑制剂B.中药+免疫抑制剂C.中药+白蛋白D.激素+免疫抑制剂E.中药+激素38最佳选择题最佳选择题 2.男孩7岁，因浮肿,尿蛋白+,入院。血压正常,下肢凹陷性浮肿,血浆蛋白45g/L,用强的松治疗(2mg/kg/d),7周时尿蛋白转阴,继续治疗应首先用A.停药改用免疫抑制剂B.足量应达8周,后改为1.52mg/kg/d,隔日顿服后每2周减量,总疗程912月C.足量8周,以后减量,总疗程6月D.加用免疫抑制剂E.原剂量继续用4周,以后减量4周停药39
