1、 第四节第四节 出血性疾病病人的护理出血性疾病病人的护理Disorders of Hemostasis病例患儿，男性，患儿，男性，13个月个月口腔黏膜损伤伴出血不止口腔黏膜损伤伴出血不止儿科门诊检查发现局部损伤儿科门诊检查发现局部损伤给予安络血、云南白药给予安络血、云南白药第第3天上午，因呼之不应而死亡天上午，因呼之不应而死亡 问题问题第一节第一节 概述概述一、定义一、定义l出血性疾病出血性疾病是指由于正常的是指由于正常的止血机制发止血机制发生障碍生障碍，引起以，引起以自发性出血自发性出血或或血管轻微血管轻微损伤后出血不止损伤后出血不止为特征的一组疾病，称为特征的一组疾病，称为出血性疾病。为出
2、血性疾病。l为常见病、多发病，占为常见病、多发病，占30%（一）正常止血机制血管受损血管受损血管收缩血管收缩 血小板粘附、聚集于血管壁血小板粘附、聚集于血管壁血流缓慢血流缓慢 血小板释放血小板释放 （ADP、TXA2、5-HT）血小板聚集成栓血小板聚集成栓 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓血管期血管期细胞期细胞期血浆期血浆期（初步止血）（初步止血）（加固止血）（加固止血）内皮胶原、微纤维暴露内皮胶原、微纤维暴露因子因子组织因子组织因子内源性凝血系统内源性凝血系统 外源性凝血系统外源性凝血系统止血止血小结n参与止血的三要素：参与止血的三要素：n1 1、血管因素、血管因素n2 2、血小板因素、血小板因素n
3、3 3、凝血因子、凝血因子 凝血因子又称生成部位V-K半衰期(h)纤维蛋白原肝46144凝血酶原肝依赖4860组织因子组织、内皮及单核细胞钙离子易变因子肝1215稳定因子肝依赖46抗血友病因子肝、内皮细胞812血浆凝血激酶成分肝依赖2448斯图亚特因子肝依赖4872血浆凝血激酶前质肝4884接触因子肝4860纤维蛋白稳定因子肝、血小板48122PK激肽释放酶原肝HMWK高分子量激肽原肝144凝血因子特性凝血因子特性（二）正常凝血机制（二）正常凝血机制l血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：程，分三个阶段：F第一阶段：凝血活酶形成阶段第一阶段：凝
4、血活酶形成阶段F第二阶段：凝血酶形成阶段第二阶段：凝血酶形成阶段F第三阶段第三阶段:纤维蛋白形成阶段纤维蛋白形成阶段（三）抗凝及纤维蛋白溶解系统（三）抗凝及纤维蛋白溶解系统F抗凝系统：抗凝血酶抗凝系统：抗凝血酶-主要的抗凝血物质主要的抗凝血物质F纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统凝血系统凝血系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统维持血液处于流动状态，保持平衡状态维持血液处于流动状态，保持平衡状态纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进循环血中抗凝物增多循环血中抗凝物增多血小板质和量的异常血小板质和量的异常多种或复合性因素多种或复合性因素血管壁异常血管壁异常凝血功能障碍凝血功能障碍三、出血性疾病分类三、出血性疾
5、病分类1 1、遗传性：、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜2 2、获得性（多数）、获得性（多数）：感染性紫癜感染性紫癜 代谢因素（维生素代谢因素（维生素C C、P P缺乏、缺乏、DMDM）药物、化学物质药物、化学物质 3 3、过敏性：、过敏性：过敏性紫癜过敏性紫癜4 4、其他：、其他：单纯性紫癜单纯性紫癜 机械性紫癜机械性紫癜 老年性紫癜老年性紫癜（一）（一）血管壁功能异常血管壁功能异常血血 小小 板板 异异 常常血小板减少血小板减少质质 量量 异异 常常数数 量量 异异 常常血小板增多血小板增多遗传性遗传性继发性继发性（二）（二）血
6、小板因素血小板因素遗传性凝血因子异常：遗传性凝血因子异常：血友病血友病获得性凝血因子异常：获得性凝血因子异常：较先天性凝血因子异常多见较先天性凝血因子异常多见，多数为复合性凝血多数为复合性凝血因子缺乏因子缺乏 如如肝病肝病、维生素维生素K K缺乏缺乏、尿毒症、尿毒症（三）凝血因子因素（三）凝血因子因素 此类出血性疾病也有先天性和获得性此类出血性疾病也有先天性和获得性 之分临床上不多见。之分临床上不多见。（四）纤维蛋白溶解亢进（四）纤维蛋白溶解亢进（五）循环抗凝物增多（五）循环抗凝物增多此类出血性疾病大多为获得性此类出血性疾病大多为获得性 如：获得性各凝血因子抑制物（因子如：获得性各凝血因子抑制
7、物（因子抑制物）抑制物）狼疮性抗凝物质增多狼疮性抗凝物质增多 高肝素血症（肝素样抗凝物质增多）高肝素血症（肝素样抗凝物质增多）复合性因素所致出血性疾病复合性因素所致出血性疾病 病情严重病情严重 进展较快进展较快 治疗难度大治疗难度大 预后欠佳预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视其临床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病如弥散性血管内凝血、重症肝病（六）复合性止血机制异常（六）复合性止血机制异常四、出血性疾病临床表现四、出血性疾病临床表现 血管及血小板疾病血管及血小板疾病 凝血障碍疾病凝血障碍疾病 性别性别 女性较多女性较多 多为男性多为男性 家族史家族史 常无常无 常有常有 出血
8、诱因出血诱因 自发自发 外伤后出血外伤后出血 出血部位及表现出血部位及表现 多见多见 多见多见 （皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑）（皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑）（关节腔、内脏、肌肉）（关节腔、内脏、肌肉）外伤后迟发出血外伤后迟发出血 少见少见 多见多见 疾病过程疾病过程 短暂、多反复发作短暂、多反复发作 常为终身性常为终身性五、实验室检查l（一）（一）初筛试验：初筛试验：（二）确证试验：（二）确证试验：（三）特殊试验（三）特殊试验五、实验室检查l （一）初筛试验：（一）初筛试验：1 1、血管壁异常：出血时间、脆性试验、血管壁异常：出血时间、脆性试验2 2、血小板异常：血小板计数、出血时间（、血小板异常
9、：血小板计数、出血时间（BTBT）、）、毛细血管脆性试验、血块收缩试验毛细血管脆性试验、血块收缩试验3 3、凝血功能障碍：凝血时间（、凝血功能障碍：凝血时间（CTCT）APTTAPTT（活化部分凝血酶原时间）（活化部分凝血酶原时间）-监测监测内源性凝血系统内源性凝血系统问题问题PTPT（血浆凝血酶原时间）（血浆凝血酶原时间）-反映反映外源性凝血问题外源性凝血问题PCTPCT（凝血酶原消耗时间）（凝血酶原消耗时间）-反映反映内源性凝血系统问题内源性凝血系统问题TTTT（凝血酶时间）（凝血酶时间）-反映反映凝血第三阶段凝血第三阶段五、实验室检查五、实验室检查（二）确诊试验：（二）确诊试验：血管异常
10、：毛细血管镜血管异常：毛细血管镜 血小板异常：形态、平均体积、黏附聚集功能血小板异常：形态、平均体积、黏附聚集功能 凝血异常：凝血异常：外源凝血途径外源凝血途径：PTPT 内源凝血途径内源凝血途径：APTTAPTT、凝血活酶生成及纠正试验凝血活酶生成及纠正试验 共同途径共同途径：TTTT（三）特殊试验：（三）特殊试验：如基因检测、蛋白质检测等如基因检测、蛋白质检测等检查项目检查项目正常值正常值临床意义临床意义血小板血小板 计数计数（100-300）109/L数目少导致出血时间延长，数目少导致出血时间延长，血块回缩不良血块回缩不良出血时间出血时间（BT）14min延长见于部分血管性疾病、延长见于
11、部分血管性疾病、血小板减少、阿司匹林等血小板减少、阿司匹林等药后药后束臂试验束臂试验（CRT）新出血点在新出血点在10个以个以下下血小板数、质量异常、或血小板数、质量异常、或者毛细血管异常者毛细血管异常血块回血块回缩试验缩试验正常的正常的0.51h开始开始回缩，回缩，24h完全回完全回缩缩回缩不良见于血小板减少回缩不良见于血小板减少及功能异常、纤维蛋白原及功能异常、纤维蛋白原或凝血酶原严重减少或凝血酶原严重减少检查项目检查项目正常值正常值临床意义临床意义凝血时间凝血时间（CT）412min缩短见于：高凝状态（如缩短见于：高凝状态（如DIC早期、早期、心脑栓塞疾病）心脑栓塞疾病）延长：凝血因子缺
12、乏、使用抗凝药过延长：凝血因子缺乏、使用抗凝药过量量活化部分活化部分凝血活酶凝血活酶时间时间(APTT)3243s因子因子、缺乏，严重肝病、阻缺乏，严重肝病、阻塞性黄疸、所致维生素塞性黄疸、所致维生素K缺乏，缺乏，DIC、使用抗凝药过量使用抗凝药过量凝血酶时凝血酶时间（间（TT）1618S血小板数、质量异常、或者毛细血管血小板数、质量异常、或者毛细血管异常异常六、诊断六、诊断（一）病史（一）病史1 1、出血特征：性别、年龄、部位、持续时间、量、出血频率、出血特征：性别、年龄、部位、持续时间、量、出血频率、范围出血范围出血2 2、出血诱因：自发性、手术、创伤、药物、妊娠、营养等、出血诱因：自发性
13、、手术、创伤、药物、妊娠、营养等 经常性出血经常性出血：血友病、严重肝病：血友病、严重肝病 间隙性出血间隙性出血：特发性血小板减少性紫癜等：特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血一过性出血：通常为获得性出血性疾病：通常为获得性出血性疾病3 3、基础疾病：肾病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感、基础疾病：肾病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等染等4 4、家族史：父系、母系、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见 六、诊断六、诊断（二）体格检查（二）体格检查1 1、出血
14、：出血范围、部位、出血：出血范围、部位、皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血 深部组织出血：血肿、关节积血深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血：浆膜腔出血：见于凝血障碍性疾病见于凝血障碍性疾病 眼底出血：眼底出血：见于重症血小板减少、严重血管病变见于重症血小板减少、严重血管病变2 2、伴随症状：贫血、伴随症状：贫血、肝脾淋巴结肿大、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形、皮肤毛细血管床扩张腹水、关节畸形、皮肤毛细血管床扩张3 3、生命体征观察：、生命体征观察：（三）临床表现（三）临床表现（四）实验室检查（四）实验室
15、检查六、诊断 确诊有赖于相关的实验室检查确诊有赖于相关的实验室检查 确定是否为出血性疾病？确定是否为出血性疾病？初步诊断是哪类疾病初步诊断是哪类疾病 明确诊断是何种疾病明确诊断是何种疾病初步诊断初步诊断 ：病史病史+临床表现临床表现+筛选试验结果筛选试验结果 要求基本确定：要求基本确定：血管性疾病？血管性疾病？血小板性疾病？血小板性疾病？凝血障碍性疾病？凝血障碍性疾病？其他类疾病？其他类疾病？六、诊断六、诊断 初步诊断初步诊断 进一步详细询问病史进一步详细询问病史 开展家系调查开展家系调查 作确认实验或特殊检查作确认实验或特殊检查 确定诊断确定诊断 六、诊断六、诊断 （一）病因治疗：（一）病因
16、治疗：1 1、防治基础疾病：肝病、糖尿病、肾病、防治基础疾病：肝病、糖尿病、肾病2 2、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生 丁、保泰松丁、保泰松3 3、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射（二）止血治疗：（二）止血治疗：1 1、补充血小板和凝血因子：、补充血小板和凝血因子：七、治疗七、治疗原则原则 2 2、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等3 3、局部止血：加压包扎、关节固定、立止血、局部止血：加压包扎、关节固定、立止血（三）其他治疗：（三）其他治疗：1 1、DICDIC时：抗凝、抗血
17、小板治疗时：抗凝、抗血小板治疗2 2、血浆置换：用于自身免疫性疾病造成的出血、血浆置换：用于自身免疫性疾病造成的出血3 3、手术治疗：脾功能亢进、血友病造成关节畸、手术治疗：脾功能亢进、血友病造成关节畸 形形七、治疗七、治疗原则原则 1 1、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关2 2、有感染的危险：与糖皮纸激素治疗有关、有感染的危险：与糖皮纸激素治疗有关3 3、恐惧：与血小板过低、随时有出血的危险有关、恐惧：与血小板过低、随时有出血的危险有关4 4、疼痛：腹痛、关节痛：与腹型、
18、关节型过敏性、疼痛：腹痛、关节痛：与腹型、关节型过敏性紫癜等有关。紫癜等有关。5 5、潜在并发症：消化道出血、肾功能衰竭、潜在并发症：消化道出血、肾功能衰竭八、护理诊断八、护理诊断6 6、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫力降低，血小板减少有关力降低，血小板减少有关7 7、有废用综合征的危险：与反复多次关节腔出血、有废用综合征的危险：与反复多次关节腔出血有关有关8 8、活动受限：因不适当活动后出血的危险性增加，、活动受限：因不适当活动后出血的危险性增加，关节肿胀，导致活动障碍有关关节肿胀，导致活动障碍有关9 9、有生命体征改变的可能：与内脏出血或
19、颅内出、有生命体征改变的可能：与内脏出血或颅内出血所致。血所致。八、护理诊断八、护理诊断（一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护（一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护理计划，观察出血部位，出血量的多少，有无头理计划，观察出血部位，出血量的多少，有无头痛，视力改变，恶心、呕吐、血压升高、心率减痛，视力改变，恶心、呕吐、血压升高、心率减慢等颅高压症状慢等颅高压症状（二）保护患者免于伤害，尽量减少注射，若必须（二）保护患者免于伤害，尽量减少注射，若必须注射，对血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后注射，对血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分压迫止血，面队血友病以及凝血机制障碍者充分压迫止血，
20、面队血友病以及凝血机制障碍者禁止肌肉注射。禁止肌肉注射。九、护理措施九、护理措施（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤 其不要穿硬底鞋。其不要穿硬底鞋。（四）患者外出远行，要告之其勿忘带病历（四）患者外出远行，要告之其勿忘带病历 卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊 断，以备万一意外，可及时处理。断，以备万一意外，可及时处理。（五）指导用药：必须在医生指导下，多种扩（五）指导用药：必须在医生指导下，多种扩 张血管药以及消炎止痛药均可加重出血张血管药以及消炎止痛药均可加重出血（六）血友病关节出血的护理：功能位、制动（六
21、）血友病关节出血的护理：功能位、制动九、护理措施九、护理措施 NoImageNoImage Idiopathic Thrombocytopenia Purpura 主讲人主讲人 刘刘 竞竞ITPITP是一种是一种自身免疫性自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中少性紫癜中最常见最常见的一种。是由于外周血中的血小板的一种。是由于外周血中的血小板免疫性破坏过多，及血小板寿命缩短，导致外周血小免疫性破坏过多，及血小板寿命缩短，导致外周血小板减少的出血性疾病。板减少的出血性疾病。临床特征：临床特征：自发性自发性皮肤、黏膜和内脏的出血，血小板皮肤、黏膜和内脏的出血，血
22、小板计数减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存计数减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血等为特征。时间缩短及抗血小板自身抗体出血等为特征。一、概一、概 述述（一）定义（一）定义 （二）特点：（二）特点：1 1、自身免疫性疾病自身免疫性疾病2 2、临床分型临床分型：急性型（多见于儿童）：急性型（多见于儿童）慢性型慢性型 （4040岁以下女性）岁以下女性）3 3、发病率发病率：ITPITP在血小板减少性紫癜中发病率最高在血小板减少性紫癜中发病率最高 儿童（年发病率儿童（年发病率46/10046/100万人口）万人口）成人（成人（38/10038/100万人口）
23、万人口）4.性别差别性别差别：女性多于男性（：女性多于男性（2-4:1）一、概一、概 述述二、病因及发病机理二、病因及发病机理（一）免疫因素：（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少1 1急性型：病急性型：病毒感染毒感染病毒病毒 感染感染机体产生机体产生 与病毒有与病毒有 关的抗体关的抗体抗体与血抗
24、体与血 小板膜发生小板膜发生 交叉反应交叉反应血小板血小板 受到非特受到非特 异性损伤异性损伤单核巨噬细胞系统清除单核巨噬细胞系统清除（二）肝脾脏因素：（二）肝脾脏因素：脾能产生血小板特异性脾能产生血小板特异性IgGIgG，被抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，其次被抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，其次是肝脏。是肝脏。（三）其他因素：（三）其他因素：4040岁以前女性多见（雌激素抑岁以前女性多见（雌激素抑制血小板生成及单核巨嗜细胞对抗体结合的血小制血小板生成及单核巨嗜细胞对抗体结合的血小板破坏有关、毛细血管脆性增加板破坏有关、毛细血管脆性增加 二、病因及发病机理二、病因及发病机理三、临床表
25、现三、临床表现（一）急性型：（一）急性型：1 1、多见于儿童、多见于儿童2 2、起病方式：、起病方式：80%80%起病前有起病前有1-31-3周的呼吸道感染和病毒感染周的呼吸道感染和病毒感染3 3、出血、出血：（1 1）皮肤黏膜、牙龈、鼻出血皮肤黏膜、牙龈、鼻出血较重较重，可有大片淤斑血肿，常常先，可有大片淤斑血肿，常常先出现于出现于四肢四肢，尤以，尤以下肢下肢多见多见（2）内脏出血：血小板）内脏出血：血小板20109/L时，可有内脏出血。消化道出时，可有内脏出血。消化道出血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。4、急性病程呈、急性病程呈自限性自限性，多在，
26、多在46W恢复恢复三、临床表现三、临床表现（一）慢性型：（一）慢性型：1 1、主要见于、主要见于4040岁岁以下中青年女性以下中青年女性2 2、起病方式：缓慢隐匿、一般无前驱症状、起病方式：缓慢隐匿、一般无前驱症状3 3、出血表现：较轻、常反复发作皮肤及黏膜瘀、出血表现：较轻、常反复发作皮肤及黏膜瘀 点、瘀斑，可伴轻度脾肿大，女性患者以点、瘀斑，可伴轻度脾肿大，女性患者以月经月经 过多过多为首发症状为首发症状 4 4、每次发作常持续数周或数月，数年。、每次发作常持续数周或数月，数年。四、实验室检查四、实验室检查（一）血象：（一）血象：1 1、急性型：血小板常、急性型：血小板常202010109
27、 9/L/L，慢性型：常为（慢性型：常为（30-8030-80）10109 9/L/L，2 2、血小板平均体积增大，易见大型血块、血小板平均体积增大，易见大型血块3 3、WBCWBC计数多正常、嗜酸性粒细胞可增多计数多正常、嗜酸性粒细胞可增多（二）骨髓象：（二）骨髓象：巨核细胞增加或正常，但产板巨减少巨核细胞增加或正常，但产板巨减少 （三）其他：（三）其他：出血时间延长，血块回缩不良、束臂试验阳出血时间延长，血块回缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高五、诊断要点五、诊断要点（一）病史（一）病史（二）临床表现：（二）临床表现：
28、出血症状、脾不大或轻度肿大、出血症状、脾不大或轻度肿大、女性月经过多女性月经过多（三）实验室检查：（三）实验室检查：1 1多次化验检查：血小板减少多次化验检查：血小板减少 2 2脾不肿大或轻度肿大脾不肿大或轻度肿大 3 3骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍（四）排除继发性血小板减少性紫癜，（四）排除继发性血小板减少性紫癜，如：如：SLESLE六、治疗要点六、治疗要点（一）一般治疗：（一）一般治疗：1 1、休息：、休息：202010109 9/L/L，应严格卧床休息，避，应严格卧床休息，避 免外伤免外伤2 2、感染时使用抗生素、感染时使用抗生素3 3、避
29、免应用降低血小板数量及抑制血小板功能、避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能 的药物的药物六、治疗要点六、治疗要点（二）（二）肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素：首选首选:有效有效80%80%1 1、作用机制：、作用机制：（1 1）降低毛细血管脆性；）降低毛细血管脆性；（2 2）减少血小板抗体生成，）减少血小板抗体生成，（3 3）抑制血小板与抗体结合和或阻滞单核巨嗜）抑制血小板与抗体结合和或阻滞单核巨嗜 破坏结合抗体的血小板；破坏结合抗体的血小板；（4 4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放六、治疗要点六、治疗要点2 2、常用药物剂量和用法：、常用药物剂量和用法：
30、强的松强的松 30-60mg po 30-60mg po 待待PtPt接近正常后接近正常后,继续服用继续服用两周两周后可逐渐减量，每周减量后可逐渐减量，每周减量5mg5mg，最后至，最后至5-10mg/d5-10mg/d，维持维持3-63-6月月症状严重者可短期内静脉点滴氢化可的松或症状严重者可短期内静脉点滴氢化可的松或DXM DXM 六、治疗要点六、治疗要点（三）脾切除：（三）脾切除：1 1、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破坏的主要场所坏的主要场所 2 2、适应证：、适应证：（1 1）年龄）年龄5 5岁，糖皮质激素治疗
31、岁，糖皮质激素治疗3-63-6个月无效者，出血明显，个月无效者，出血明显，血小板仍较低，危及生命血小板仍较低，危及生命（2 2）糖皮质激素有效，但发生激素依赖者，且激素维持量需大）糖皮质激素有效，但发生激素依赖者，且激素维持量需大于于30mg/d30mg/d（3 3）有糖皮质激素应用禁忌症者）有糖皮质激素应用禁忌症者六、治疗要点六、治疗要点（三）脾切除：（三）脾切除：不作为首选疗法不作为首选疗法3、禁忌症：年龄、禁忌症：年龄2岁，妊娠期，因其他疾病不岁，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手术者能耐受手术者 （四）免疫抑制疗法：（四）免疫抑制疗法：不宜做首选不宜做首选 1 1、适应症：、适应症：（1
32、1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者（2 2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症，不能切脾）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症，不能切脾（3 3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量用量六、治疗要点六、治疗要点（四）免疫抑制疗法：（四）免疫抑制疗法：不宜做首选不宜做首选2 2、常用药物：、常用药物：（1 1）长春新碱长春新碱 1mg iv 11mg iv 1次次/W 4-6W/W 4-6W为一疗程为一疗程（2 2）环磷酰胺）环磷酰胺 50-100mg/d po 3-6W50-100mg/d po 3-6W为一疗程为一疗
33、程（3 3）硫唑嘌呤）硫唑嘌呤 100-200mg/d100-200mg/d po 3-6W3-6W为一疗程为一疗程（4 4）环孢素：）环孢素：难治性难治性ITP ITP 250-500mg/d po 3-6W为一疗程为一疗程 50-100mg/d po 持续半年以上持续半年以上 六、治疗要点六、治疗要点3 3、副作用：、副作用：抑制骨髓抑制骨髓、应慎用、应慎用（五）输血及血小板悬液：（五）输血及血小板悬液：新鲜浓缩血小板悬液新鲜浓缩血小板悬液（六）其他：（六）其他：达那唑达那唑 300-600mg/d po 2-3个月为一疗程个月为一疗程 静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白0.2-0.4g
34、/kg/d 5d 0.2-0.4g/kg/d 5d 血浆置换血浆置换 血小板输注血小板输注六、治疗要点六、治疗要点1、预防脑出血：、预防脑出血：血小板计数血小板计数20109/L应警惕应警惕 脑出血。有便秘的、有剧烈咳嗽的患者会引起脑出血。有便秘的、有剧烈咳嗽的患者会引起 颅内压增高，易诱发脑出血，需给予积极处颅内压增高，易诱发脑出血，需给予积极处 理，便秘时使用开塞露。剧咳者镇咳药。理，便秘时使用开塞露。剧咳者镇咳药。2、用药护理：、用药护理：（1）库欣综合征、高血压、血糖增高、感染等，）库欣综合征、高血压、血糖增高、感染等，应及时向患者应及时向患者解释解释停药后可逐渐消失停药后可逐渐消失，
35、同时，同时 监测血压、血糖、监测血压、血糖、WBC计数。计数。（2）长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎）长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎（3）环磷酰胺：出血性膀胱炎）环磷酰胺：出血性膀胱炎七、护理措施七、护理措施3、病情观察：、病情观察：血小板计数，皮肤黏膜有无损伤出血小板计数，皮肤黏膜有无损伤出 血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数 目在目在20以下的患者，要严密观察患者的生命体征以下的患者，要严密观察患者的生命体征 和神志的变化，尤其要注意有无颅内出血。和神志的变化，尤其要注意有无颅内出血。4、休息与活动：、休息与活动：血小板在血小板在
36、30-40以上的患者，出以上的患者，出 血不重的情况下，可以适当活动，避免创伤；血不重的情况下，可以适当活动，避免创伤；在以下要少活动，应该卧床休息，避免一切可在以下要少活动，应该卧床休息，避免一切可 以造成损伤的因素。以造成损伤的因素。5、饮食：、饮食：根据病情用流质、半流质少渣饮食根据病情用流质、半流质少渣饮食八、护理措施八、护理措施6、症状护理：、症状护理：皮肤出血不可以抓，皮肤出血不可以抓，口腔出血进食软食，饭前要漱口；口腔出血进食软食，饭前要漱口；鼻腔出血：用纱布填塞鼻腔出血：用纱布填塞 其他出血：要卧床休息。其他出血：要卧床休息。有颅内出血的病人要迅速处理有颅内出血的病人要迅速处理
37、7、心理护理：、心理护理：慢性疾病、反复发作，帮助寻找病慢性疾病、反复发作，帮助寻找病 因，增强自愈信心。因，增强自愈信心。八、护理措施八、护理措施一、概述（一）定义：（一）定义：是一种常见的是一种常见的血管变态反应血管变态反应性出血性疾性出血性疾 病，是由于机体对某些致敏物质发生变病，是由于机体对某些致敏物质发生变 态反应，导致毛细血管脆性及通透性增态反应，导致毛细血管脆性及通透性增 加，血液外渗。加，血液外渗。主要特征：皮肤紫癜、黏膜主要特征：皮肤紫癜、黏膜出血出血、腹痛腹痛、皮疹、皮疹、关节痛关节痛、血尿血尿、多为自限性多为自限性一、概述（二）特点：（二）特点：1 1、发病年龄：儿童、青
38、少年、发病年龄：儿童、青少年2 2、性别：男性略高于女性、性别：男性略高于女性3 3、春秋季节发病较多、春秋季节发病较多二、病因与发病机制（一）病因（一）病因1 1、感染：细菌常见（、感染：细菌常见（B B溶血性链球菌最见）溶血性链球菌最见）病毒病毒 肠道寄生虫肠道寄生虫2 2、食物：异性蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋）、食物：异性蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋）3 3、药物：抗生素（、药物：抗生素（PNCPNC、链霉素、红霉、链霉素、红霉 素、氯霉素）、磺胺类、异烟素、氯霉素）、磺胺类、异烟 肼、解热镇痛药肼、解热镇痛药4 4、其他：寒冷、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等、其他：寒冷、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等
39、二、病因与发病机制（二）发病机制（二）发病机制机体对某些物质过敏机体对某些物质过敏 抗原抗体复合物抗原抗体复合物 沉积在血管壁或肾小球基膜上沉积在血管壁或肾小球基膜上 激激活补体，释放过敏素活补体，释放过敏素 损伤毛细血管和损伤毛细血管和小动脉小动脉 引起广泛小血管炎引起广泛小血管炎 小血管小血管通透性和脆性增加通透性和脆性增加 伴渗出性出血和伴渗出性出血和水肿（皮肤黏膜、关节、肾脏、胃肠道黏水肿（皮肤黏膜、关节、肾脏、胃肠道黏膜）膜）三、临床表现 起病前起病前1-31-3周常有上呼吸道感染周常有上呼吸道感染 常见的症状为皮肤紫癜常见的症状为皮肤紫癜 （一）单纯皮肤型（紫癜型）：（一）单纯皮肤
40、型（紫癜型）：最常见最常见（二）腹型（二）腹型（三）关节型（三）关节型（四）肾型（四）肾型（五）混合型和少见类型（五）混合型和少见类型三、临床表现（一）单纯皮肤型（紫癜型）：（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见最常见 皮肤反复出现淤点和淤斑皮肤反复出现淤点和淤斑-为主为主 特点：多见于特点：多见于下肢下肢和和臀部臀部，分批出现，分批出现，对称分布对称分布，大小不等、呈紫红色，大小不等、呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面、可融合成片或略高出皮肤表面、压之不腿色，压之不腿色，一般数日内消退，可反复发作一般数日内消退，可反复发作 三、临床表现（二）（二）腹型腹型1 1、腹痛：、腹痛：脐周或下腹部脐周
41、或下腹部 阵发性绞痛或持续性钝痛阵发性绞痛或持续性钝痛2 2、胃肠道黏膜水肿出血：、胃肠道黏膜水肿出血：恶心、呕吐、腹泻、血便恶心、呕吐、腹泻、血便三、临床表现（三）（三）关节型关节型 部位：多见于部位：多见于四肢大关节四肢大关节（膝、踝、肘、腕）（膝、踝、肘、腕）特点：特点：反复发作反复发作、游走性游走性 关节关节肿胀肿胀、疼痛（为主）疼痛（为主）活动障碍活动障碍 一般数月内消失、不留有后遗症一般数月内消失、不留有后遗症三、临床表现（四）（四）肾型肾型：最严重最严重、发生率、发生率12-40%12-40%时间：一般在紫癜发生后时间：一般在紫癜发生后1W1W出现出现 表现：血尿、管型尿、蛋白尿
42、、浮肿表现：血尿、管型尿、蛋白尿、浮肿 多数在数周内恢复，少数迁延数月多数在数周内恢复，少数迁延数月 可发展为慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症可发展为慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症三、临床表现（五）（五）混合型和少见类型混合型和少见类型：两种以上类型存在两种以上类型存在四、实验室检查（一）血象：（一）血象：WBCWBC计数正常、计数正常、PLtPLt计数正常、计数正常、嗜酸性粒细胞增高（寄生虫感染）嗜酸性粒细胞增高（寄生虫感染）（二）出血时间、凝血各项均正常（二）出血时间、凝血各项均正常 约约50%50%毛细血管脆性试验阳性毛细血管脆性试验阳性（三）尿常规：（三）尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿（肾型混
43、合型）血尿、蛋白尿、管型尿（肾型混合型）五、诊断（一）病史：上呼吸道感染病史（一）病史：上呼吸道感染病史 食物药物过敏史食物药物过敏史（二）临床表现：四肢皮肤紫癜（二）临床表现：四肢皮肤紫癜 腹痛、关节痛、血尿腹痛、关节痛、血尿（三）实验室检查：（三）实验室检查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎六、治疗 （一）病因治疗：（一）病因治疗：1 1、消除病灶：扁桃体炎、消除病灶：扁桃体炎 2 2、驱除肠道寄生虫：、驱除肠道寄生虫：3 3、避免致敏药物及食物、避免致敏药物及食物六、治疗（二）药物治疗：（
44、二）药物治疗：1 1、抗组胺药：、抗组胺药：异丙嗪异丙嗪 25mg po Tid25mg po Tid 扑尔敏（氨苯那敏）扑尔敏（氨苯那敏）40mg po Tid40mg po Tid 息斯敏（阿司咪唑）息斯敏（阿司咪唑）10mg po Bid10mg po Bid2 2、改善血管通透性药物、改善血管通透性药物 VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7天天 曲克芦丁曲克芦丁六、治疗（二）药物治疗：（二）药物治疗：3 3、腹型关节型：肾上腺糖皮质激素、腹型关节型：肾上腺糖皮质激素 作用机制：抑制抗原抗体反应作用机制：抑制抗原抗体反应 减
45、轻炎症渗出减轻炎症渗出 改善血管通透性改善血管通透性4 4、肾型、糖皮质激素疗效不佳者：、肾型、糖皮质激素疗效不佳者：免疫抑制剂免疫抑制剂5 5、双嘧达莫、双嘧达莫+转移因子转移因子+强的松强的松-效果较好效果较好七、保健指导1 1、避免接触过敏原，以防再次发病、避免接触过敏原，以防再次发病2 2、本病预后、本病预后取决于肾脏是否受累取决于肾脏是否受累。本病病程一般在本病病程一般在2W2W左右，多数预后良好，左右，多数预后良好，肾脏受累者大多预后较差。肾脏受累者大多预后较差。一、概述（一）定义：（一）定义：是一组最常见的是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏遗传性凝血因子缺乏引起引起的出血性疾病。的
46、出血性疾病。共同特点：阳性家族史、幼年发病共同特点：阳性家族史、幼年发病 凝血活酶生成障碍、凝血时间延长凝血活酶生成障碍、凝血时间延长 终生轻微创伤后出血倾向终生轻微创伤后出血倾向 血肿形成及关节出血血肿形成及关节出血一、概述（二）分类（二）分类 血友病甲血友病甲：因子：因子缺乏缺乏 血友病乙：因子血友病乙：因子缺乏缺乏 血友病丙：因子血友病丙：因子缺乏缺乏性染色体性染色体隐性遗传隐性遗传男性发病男性发病女性传递女性传递常染色体常染色体显性或不完全隐性遗传显性或不完全隐性遗传男女都可发病男女都可发病一、概述（二）分类（二）分类 血友病乙血友病乙 15%15%血友病丙血友病丙血友病甲血友病甲 8
47、0%80%一、概述（三）血友病（三）血友病 社会发病率：社会发病率：5-10/105-10/10万万 儿童发病率：儿童发病率：1/50001/5000二、病因与发病机制 1 1、血友病甲：通过性染色体隐性遗传、血友病甲：通过性染色体隐性遗传 男性发病男性发病，女性传递，女性传递 二、病因与发病机制 1 1、通过性染色体隐性遗传、通过性染色体隐性遗传 男性发病男性发病，女性传递，女性传递 二、病因与发病机制 2 2、约、约1/31/3病人无家族史，发病原因不明，病人无家族史，发病原因不明，可能是基因突变引起可能是基因突变引起三、临床表现1 1、自幼自幼在轻微损伤后可出现在轻微损伤后可出现持久出血
48、持久出血，出血后迁延数小时出血后迁延数小时 轻型可在青年或成年才发病轻型可在青年或成年才发病 出血症状出现越早，病情越严重出血症状出现越早，病情越严重2 2、出血部位：、出血部位：四肢关节最多见四肢关节最多见、也可见深部、也可见深部 组织血肿、反复关节腔积血，可使受累关组织血肿、反复关节腔积血，可使受累关 节变形，附近肌肉萎缩，易造成永久性关节变形，附近肌肉萎缩，易造成永久性关 节活动受限。节活动受限。压迫症状：压迫症状：三、临床表现3 3、重症患者：鼻出血、胃肠道出血、血尿、重症患者：鼻出血、胃肠道出血、血尿4 4、本病发病只限于男性，女性传递，但不得、本病发病只限于男性，女性传递，但不得
49、病病四、实验室检查（一）筛选试验：（一）筛选试验：正常：出血时间、正常：出血时间、PLtPLt计数、形态、计数、形态、PTPT、TTTT 异常：异常：CTCT正常或延长、正常或延长、APTTAPTT（激活部分凝血活酶时间）（激活部分凝血活酶时间）延长延长、凝血酶原消耗不良凝血酶原消耗不良（二）确诊试验：（二）确诊试验：凝血活酶生成不良凝血活酶生成不良 纠正试验纠正试验（三）特殊检查：（三）特殊检查：凝血因子凝血因子、或因字、或因字活性活性5%5%五、诊断要点（一）临床表现：（一）临床表现：男性患者、有或无男性患者、有或无家族史家族史 关节肌肉深部组织出血，关节肌肉深部组织出血，可呈自发性或发生
50、于轻度损伤，可呈自发性或发生于轻度损伤，小型手术后易引起关节畸形及血肿小型手术后易引起关节畸形及血肿（二）实验室检查：（二）实验室检查：CTCT正常或延长、正常或延长、APTTAPTT延长、凝血活酶生成不良延长、凝血活酶生成不良 凝血因子凝血因子、或因字、或因字活性活性5%5%（三）家族史：（三）家族史：六、治疗要点（一）对症处理：（一）对症处理：局部出血：早期用局部出血：早期用冷敷冷敷或或绷带止血绷带止血，关节出血：抬高患肢、固定。关节出血：抬高患肢、固定。肌肉出血：自限性，不主张血肿穿刺肌肉出血：自限性，不主张血肿穿刺（二）（二）补充凝血因子补充凝血因子：主要治疗方法主要治疗方法 新鲜全血
