1、第第 五五 章章 心心 脏脏第五节 心肌和心包疾病内容 扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 心包积液 Pericardial effusion一、心肌一、心肌疾疾病病定义：1.1.除外风心、冠心、高心、肺心 和先心等。2.2.以心肌病变为主要表现分类1.1.原发性（特发性)（Idiopathic cardiomyopathyIdiopathic cardiomyopathy）：病因不明。2.2.继发性 (特异性)（Specific cardiomyopathy Specific cardiomyopa
2、thy）：病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性等Idiopathic cardiomyopathyIdiopathic cardiomyopathy:1 不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为：心肌病2 扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病心肌病、未定型心肌病（一）扩张型心肌病病因 ：病因不明假说病毒感染免疫异常微血管痉挛营养与代谢异常病理 ：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓及纤维化瘢痕组织学：为心肌的变性、萎缩、纤维化血流动力学血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化心肌变性、萎缩、纤维化
3、 心肌收缩力心肌收缩力 EF和和SV LVDV、LVSV 心脏扩大心脏扩大 房室环扩张房室环扩张 二、三尖瓣关闭不全二、三尖瓣关闭不全 增加左室舒张末压增加左室舒张末压 充血性心衰充血性心衰高容量、低动力高容量、低动力100-150临床表现（25255050岁）心衰表现心律失常、肺体循环栓塞和猝死 超声检查检查方法 1.1.切面:长轴观、四腔、五腔2.2.内容：二维大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭；M M超室壁运动幅度；DopplerDoppler瓣口流速、有无返流声像图表现二维超声心动图1.1.大心腔：左室为主，球形2.2.小瓣口：二尖瓣为著3.3.室壁薄：相对4.4.收缩弱：普遍性5.5.附
4、壁血栓：少数可见18岁v M M型超声心动图1.1.心腔扩大2.2.二尖瓣开放幅度小，钻石样，EPSS15mmEPSS15mm；主动脉瓣口幅度小3.3.运动幅度低，增厚率30%30%无节段性室壁运动异常v多普勒超声 1.1.彩色:血流暗淡；瓣口返流 2.2.频谱：低速血流 返流的高速血流曲线v诊断要点1.1.室壁活动度普遍性减低2.2.全心扩大，左室为主，球形改变3.3.各瓣口开放幅度减小，M M超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线，EPSSEPSS4.Doppler,4.Doppler,各瓣口血流速度减慢，二、三尖瓣返流信号v鉴别诊断v冠心病合并心衰v其它1.1.左室增大但非球形2.2.可见节段性运动
5、异常3.3.二尖瓣后移不明显，EPSS15mmEPSS15mmv诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等，注意与冠心病相鉴别（二）肥厚型心肌病1.1.病因：不明，常有明显的家族史 7 7种基因百余种突变 肌球蛋白结构与功能异常 细胞肥大，核异常，心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生2.2.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小3.3.血流动力学特点：左室高动力性收缩和左室舒张功能减退 分类1.1.根据血流动力学分类：1 1）肥厚型梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压差者2 2）肥厚型非梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下不出现左室流出道
6、压差者根据形态学分类(Maron)I.前间隔肥厚II.前、后间隔肥厚III.全部心肌均增厚IV.乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚特殊类型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明显增厚，心尖部心腔狭小梗阻型：1 1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移 LVOTLVOT狭窄、MRMR2 2）LVOTLVOT血流加速 AVAV扑动及收缩中期半关闭 临床表现1.1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等，梗阻者可有头晕、晕厥2.2.心脏轻度增大；左室流出道梗阻可在L3L3、4 4喷射样SMSM3.X3.X线：心衰时心影大4.ECG4.ECG：LVLV肥大，ST-TST-T改变，病理性Q Q波在、aVFaVF或V4V4
7、、V5V5出现 超声诊断检查方法：1.1.检查切面：长轴、短轴、四腔2.2.观察内容：二维增厚的部位厚度M M超LVOTLVOT宽度(20mm)(1.3 IVS15mm:IVS/LVPW1.3 IVS15mm（正（正常常1,12mm)1,12mm)2.LOVT2.LOVT狭窄狭窄:20mm(15mm15mm，比值 1.31.3，梗阻型LVOTLVOT变窄，SAMSAM2.2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动3.Doppler3.Doppler，LVOTLVOT可见射流4.4.排除其他 鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别1.1.部位：肥心室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁
8、也增厚2.2.程度：肥心多15mm,15mm,而后二者多15mm15mm3.3.其他：射流频谱不同；二维见狭窄部位不同（主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄）高血压基底肥厚SAM正常临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（2D2D及M M超），而且估测血流动力学的变化（DopplerDoppler）心肌致密化不全lNVM发病机制 胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌形成减少lNVM病理改变 受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3,称为非致密心肌l心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深
9、陷其间的隐窝,形成网状结构,既往临床称为“海绵样心肌”,目前称作“非致密心肌”,病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外侧游离壁,很少累及室间隔 病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富二 心包积液定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素导致心包腔内液体潴留超过50 mlq 病理病理1.1.心包：分纤维性心包和浆膜性心包，前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小；后者分壁层心包：分纤维性心包和浆膜性心包，前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小；后者分壁层和脏层，薄、光滑，
10、和脏层，薄、光滑，30ml30ml2.2.心包腔内液体心包腔内液体 腔内压力腔内压力 心脏扩张受限心脏扩张受限 心室充盈心室充盈 心排出量心排出量 静脉压静脉压 肝淤血、下肢水肿；积液量过多过快肝淤血、下肢水肿；积液量过多过快 心脏填塞心脏填塞q临床表现临床表现1.1.症状：取决于病因及心包积液本身的特点症状：取决于病因及心包积液本身的特点2.2.体征：体征：3.X3.X线：心影大，烧瓶形线：心影大，烧瓶形q超声检查q检查方法：1.1.切面：左室长轴观、四腔观、短轴观2.2.观察内容：左室后壁、右室前壁、心尖部等处心包腔内有无液性暗区q 二维：1.1.少量:房室沟、左室后壁；PEPE增加，右室
11、前壁、心尖部、心脏外侧、前方、后方 大量：心房后2.2.少量：房室腔大小正常 大量：心脏受压，右室变小为著，心房增大3.3.大量PEPE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动4.4.包裹性PEPE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连带q M M型：1.1.右室前壁前、左室后壁后液性暗区，随体位改变2.2.大量PEPE，收缩期可见多重反射、舒张期消失3.3.右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，右室前壁运动幅度增强4.4.吸气时，右室内径增大，左室内径减小，呼气时恢复心包填塞qPEPE的定量诊断：q1.1.少量，PE100mlPE100
12、ml，最大宽度10mm10mm，左室后下q2.2.中量，100ml PE 500ml100ml PE 500ml，20mm 500ml,20mmPE500ml,20mm，分布于心脏周围，心后最多，左房后可见qPEPE诊断1.1.心包脏、壁层间见液性暗区，随体位变化而改变2.2.心尖部检查时收缩期液性暗区见异常反射q 鉴别诊断1.1.心包脂肪垫：PEPE体位改变2.2.左侧胸腔积液：TETE见肺叶，PEPE环心包，DAODAO标志,TE,TE在后，PEPE在前q缩窄性心包炎：q当未及时治疗或内有大量细胞成分和纤维素，液体消失后心脏脏壁层增厚粘连，心脏舒张受限，血流回流受阻，可致腔静脉及肝静脉淤血
13、q缩窄性心包炎特点：1.1.双室小，双房大2.2.心包增厚3mm3mm（正常2mm2mm）3.3.肝静脉、下腔静脉增宽，有自发性逆流影4.4.室间隔跳跃样运动5.5.房室角150150度（高跟鞋样）病理与血流动力学1.1.心内膜-心肌的广泛纤维化2.2.心腔可部分闭塞（纤维化及血栓形成）3.3.心室舒张功能障碍（心室流入道为增生的纤维组织限制心室充盈）临床表现：与缩窄性心包炎相似1.早期无症状 头晕、乏力、心悸 慢性右心衰2.心导管检查 心室压力曲线呈早期下陷晚期高原波形声像图特点1.心内膜弥漫性增厚，心室内膜表面显示致密回声带2.心尖部闭塞，心房增大，IVC及HV增宽3.室壁活动幅度下降，室
14、壁增厚率30%,LEDD、LEDV减小4.EF4.EF、FSFS下降5.Doppler5.Doppler特征：1 1）MVMV、TV ETV E峰高于正常，而减速时间显著低于正常2 2）肺动脉压大于50mmHg50mmHg思考题 简述扩张型心肌病的声像图表现及诊断要点 简述肥厚型心肌病的声像图表现及诊断要点 心包积液的声像图表现及诊断要点梗阻型：1 1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移 LVOTLVOT狭窄、MRMR2 2）LVOTLVOT血流加速 AVAV扑动及收缩中期半关闭基底肥厚正常3.3.大量PEPE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动4.4.包裹性PEPE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连带
