1、第十五章第十五章 造血系统疾病造血系统疾病第一节第一节 小儿造血和血象特小儿造血和血象特点点1.一、造血特点一、造血特点 胚胎期造血胚胎期造血1 1)中胚叶造血期:胚胎第)中胚叶造血期:胚胎第3 3周、卵黄囊周、卵黄囊2 2)肝脾造血期:胚胎)肝脾造血期:胚胎6-86-8周周3 3)骨髓造血期:胚胎)骨髓造血期:胚胎4 4个月个月2.一、造血特点一、造血特点 生后造血生后造血1 1)骨髓造血:主要)骨髓造血:主要2 2)骨髓外造血)骨髓外造血3.二、血象特点二、血象特点 红细胞(红细胞(RBCRBC)数和血红蛋白()数和血红蛋白(HbHb)1 1)出生时)出生时RBCRBC和和HbHb较高较高
2、2 2)生理性贫血:自限性)生理性贫血:自限性3 3)网织红细胞:)网织红细胞:3 3天内天内4%-6%4%-6%;7 7天后降天后降至至2%2%以下;婴儿期以后与成人相同。以下;婴儿期以后与成人相同。4.二、血象特点二、血象特点 血红蛋白种类血红蛋白种类1 1)人类血红蛋白有)人类血红蛋白有6 6种多肽链种多肽链 、和和2 2)不同的血红蛋白其肽链的组成不同不同的血红蛋白其肽链的组成不同5.二、血象特点二、血象特点 血红蛋白血红蛋白 多肽链多肽链AdultAdult:HbAHbA 22 22 HbA2 22 HbA2 22FetalFetal:HbFHbF 22 22EmbryonicEmb
3、ryonic:HbHb porllandporlland 22 22 HbHb Gower 22 Gower 22 HbHb Gower 22 Gower 226.7.二、血象特点二、血象特点 白细胞数与分类白细胞数与分类1 1)较成人多,)较成人多,8 8岁接近成人水平;岁接近成人水平;2 2)出生时,中性粒细胞淋巴细胞;)出生时,中性粒细胞淋巴细胞;4-64-6天,中性粒细胞天,中性粒细胞=淋巴细胞;淋巴细胞;中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞 4-6 4-6岁,中性粒细胞岁,中性粒细胞=淋巴细胞淋巴细胞8.二、血象特点二、血象特点 血小板数:与成人相仿血小板数:与成人相仿 血容量:新生
4、儿血容量:新生儿 10%10%儿儿 童童 8%-10%8%-10%成成 人人 6%-8%6%-8%9.第二节第二节小儿贫血概述小儿贫血概述10.贫血的定义贫血的定义 贫血是指外周血中单位容积内红细胞数贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和血红蛋白量低于正常。和血红蛋白量低于正常。贫血是一种症状的描述,也作为独立疾贫血是一种症状的描述,也作为独立疾病的名称。病的名称。小儿红细胞数和血红蛋白量随年龄不同小儿红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而异。而异。11.小儿贫血的诊断标准小儿贫血的诊断标准 WHOWHO资料:资料:6 6个月个月-6-6岁岁 HbHb110g/L110g/L 6 6岁岁-14-14岁
5、岁 HbHb120g/L120g/L 中华儿科学会血液组暂定:中华儿科学会血液组暂定:新生儿期新生儿期 HbHb145g/L145g/L 1-4 1-4个月个月 HbHb90g/L90g/L 4-6 4-6个月个月 HbHb100g/L100g/L 12.贫血的分类贫血的分类 贫血程度分类贫血程度分类 病因分类病因分类 形态学分类形态学分类13.贫血的分度贫血的分度 轻轻 中中 重重 极重极重小小 儿儿 -90 -60 -30 30-90 -60 -30 30新生儿新生儿 144-120 -90 -60 60 144-120 -90 -60 94 32 32-3894 32 32-38 正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-3880-94 28-32 32-38 单纯小细胞单纯小细胞 80 32 32-3880 32 32-38小细胞低色素性小细胞低色素性 80 28 3280 28 32fl fl 立方微米、立方微米、pg pg 微微克微微克18.形态学分类可为确定贫血的病形态学分类可为确定贫血的病因和临床诊断提供依据。因和临床诊断提供依据。病因分类在形态学的基础上对病因分类在形态学的基础上对病因进一步的分类。病因进一步的分类。按照红细胞形态及引起贫血的按照红细胞形态及引起贫血的原因对贫血进行分类更有助于贫血原因对贫血进行分类更有助于贫血的诊断。的诊断。19.