1、第十三章第十三章造血系统患儿的护理造血系统患儿的护理学时数：学时数：1 1学时学时学习目标学习目标1掌握掌握营养性缺铁性贫血和巨幼细胞营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血性贫血的病因、临床表现、预防和护理的病因、临床表现、预防和护理措施。措施。2熟悉营养性缺铁性贫血和巨幼细胞熟悉营养性缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血的性贫血的辅助检查、治疗要点辅助检查、治疗要点。3熟悉熟悉小儿贫血的分度和分类小儿贫血的分度和分类。4了解了解小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点。主要内容小儿造血和血象特点1小儿贫血概述 2营养性缺铁性贫血患儿的护理3营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理 4 血友病患儿的护理5第一节第一节 小儿
2、造血和血象特点小儿造血和血象特点 一、造血特点一、造血特点 胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血1、胚胎期造血、胚胎期造血v中胚叶造血期中胚叶造血期v肝脾造血期肝脾造血期 在胚胎在胚胎第第3 3周开始周开始出现出现卵黄囊造血卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第胚胎第6 68周后周后，中胚叶造血，中胚叶造血开始减退开始减退。胚胎中期以肝脏造血为主。胚胎中期以肝脏造血为主。6 6周周（2 2个月）开始，肝个月）开始，肝出现出现活活动的造血组织
3、，动的造血组织，胎儿期胎儿期5 5月时达高峰月时达高峰，肝造血先是产生有核红细，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期至胎儿期6 6个月后肝造血逐渐个月后肝造血逐渐减退，生后减退，生后4545天完全停止造血。天完全停止造血。胎儿期第胎儿期第8 8脾脏参与造血，脾脏参与造血，主要生成红细胞、粒细胞、淋巴主要生成红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，细胞和单核细胞，至胚胎至胚胎5 5个月后仅保留制造淋巴细胞的功能，个月后仅保留制造淋巴细胞的功能，但可持续终身但可持续终身v骨髓造血期骨髓造血期胚胎胚胎第第6 6周时骨髓腔发育已初具规模，自胎儿周时骨髓
4、腔发育已初具规模，自胎儿4 4个月开始造个月开始造血，但其造血功能在第血，但其造血功能在第6 6个月个月后才渐趋稳定，并后才渐趋稳定，并成为造血成为造血的主要器官，出生的主要器官，出生2 25 5周后骨髓成为唯一的造血场所周后骨髓成为唯一的造血场所。2、生后造血、生后造血v骨髓造血骨髓造血v骨髓骨髓外外造血造血（1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前（2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后岁后18岁岁（3）黄骨髓的潜在造血功能）黄骨髓的潜在造血功能（1）应急：严重感染、溶血等异常情况，恢复胎）应急：严重感染、溶血等异常情况，恢复胎儿时期造血状态儿时期造血状态（2）外周血象表现）外周血象表现（3）体征：
5、肝脾淋巴结肿大）体征：肝脾淋巴结肿大二、血象特点二、血象特点v小儿在其不同年龄阶段血象各有特点，尤以婴幼小儿在其不同年龄阶段血象各有特点，尤以婴幼儿为著。儿为著。1、红细胞数和血红蛋白量、红细胞数和血红蛋白量 RBC(RBC(1012/L)Hb(g/L)1012/L)Hb(g/L)备注备注出生时出生时 5.0 5.07.0 1507.0 1502202206 61212小时小时 血液浓血液浓缩缩2 23 3月月 3.0 1 3.0 11 10 0 生理性贫生理性贫血血 3 3月月 1212岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水平2、白细胞数与分类、白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生
6、 (1520)109/L 612小时小时 (2128)109/L 1周周 12 109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化特点：二个交叉特点：二个交叉 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁后岁后80%060%40%20%时间时间中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化淋淋 巴巴中性中性粒粒3、血小板数：、血小板数：4、血容量、血容量 ：占体重比相对成人较多：占体重比相对成人较多血小板数与成人相似血小板数与成人相似150109250109/Lv 新生儿新生儿 10%，300
7、毫升毫升v 儿童儿童 810%v 成人成人 68%第二节、小儿贫血概述第二节、小儿贫血概述v 定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和(或)血红蛋白量低于正常。v 国内诊断标准：v 6个月以上按WHO标准：v 海拔升高海拔升高1000米米HB上升上升4%新生儿新生儿Hb145g/L14月月Hb90g/L46月月Hb100g/L6月月 6岁岁Hb110g/L614岁岁Hb94 32 32-380 B12正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 IDA第三节、营养性缺铁性贫血患儿
8、的护理营养性缺铁性贫血患儿的护理 定义定义定义定义v缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是由）是由于体内储存于体内储存铁缺乏铁缺乏引起引起血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少而引起的而引起的小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。发病情况发病情况v此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。，为我国重点防治的小儿疾病之一。病因与发病机制病因与发病机制一、病因一、病因v 1先天储铁不足：早产儿早产儿铁的摄入铁的摄入v 4铁吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等食物搭配不当、慢性腹泻、反复
9、感染等v 5铁的丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室二、发病机制二、发病机制v1缺铁对血液系统的影响v2缺铁对其他系统的影响 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常
10、行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机理临床表现临床表现任何年龄均可发病，以任何年龄均可发病，以6 6个月个月2 2岁最多。起病缓慢岁最多。起病缓慢。v 一般表现一般表现：Hb下降下降缺氧缺氧苍白、乏力、头苍白、乏力、头晕晕v 髓外造血表现：髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大，年龄越，年龄越小，贫血越重，肝脾肿大越明显小，贫血越重，肝脾肿大越明显v非造血系统症状非造血系统症状：心血管系统心血管系统：心率加快，动脉压增高，心脏扩大，充血性心衰心率加快，动脉压增高，心
11、脏扩大，充血性心衰神经系统：精神不振，注意力不集中，头痛眩晕，智力低下神经系统：精神不振，注意力不集中，头痛眩晕，智力低下消化系统：食欲减退，恶心，腹胀，便秘，舌炎，舌乳头萎缩消化系统：食欲减退，恶心，腹胀，便秘，舌炎，舌乳头萎缩（地图舌），异食癖（地图舌），异食癖其他：免疫力低下易感染，指甲脆薄，反甲其他：免疫力低下易感染，指甲脆薄，反甲辅助检查辅助检查一、血象一、血象v红细胞和血红蛋白均红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减减少，以血红蛋白减少为主，呈小细胞低少为主，呈小细胞低色素性贫血色素性贫血v外周血涂片：血细胞外周血涂片：血细胞大小不等，以小者居大小不等，以小者居多，中央淡染区扩大多，
12、中央淡染区扩大缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大二、骨髓象二、骨髓象v呈增生活跃呈增生活跃,以以中中晚幼晚幼RBCRBC增生为主增生为主v各期各期RBCRBC均小均小，胞胞浆少浆少，染色偏蓝染色偏蓝，显示显示胞浆成熟程度胞浆成熟程度落后于胞核落后于胞核三、铁代谢检查三、铁代谢检查v血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/L 50ug/dl 50ug/dl v血清铁血清铁 50-60/dl 350ug/dl 350ug/dl 治疗原则治疗原则原则：原则：去除病因，铁剂治疗去除病因，铁剂治疗v一、
13、一、去去除病因：根治的关键除病因：根治的关键v二、补充铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁等，维生二、补充铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁等，维生素素C同服可促进吸收同服可促进吸收v三、输血治疗：除非严重贫血，一般不必输血三、输血治疗：除非严重贫血，一般不必输血护理问题护理问题v活动无耐力活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关v营养失调营养失调低于机体需要量低于机体需要量：与铁供应不足、吸：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关收不良、丢失过多或消耗增加有关v有感染的危险有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关：与机体的免疫功能下降有关v知识缺乏知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不足有：
14、与家长及年长患儿的营养知识不足有关关护理措施护理措施v一、合理安排休息与活动v二、饮食护理v三、铁剂应用的护理一、合理安排休息与活动v注意休息，注意休息，勿需卧床勿需卧床，严重贫血者，适当限制活严重贫血者，适当限制活动。动。二、饮食护理v纠正不良饮食习惯，合理搭配膳食，增加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品v动物血、黄豆、肉类动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。理想食品。三、铁剂应用的护理：指导正确应用铁剂，观察疗指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用效与副作用v1、口服：口服为主选用二价铁：二价铁易吸收，二价铁易吸收，FeSO4、力蜚能等、力蜚能等剂量：剂量：
15、4-6mg/kgd，分，分3次次口服（以铁元素计算）口服（以铁元素计算）从小剂量开始，逐渐加足剂量，在从小剂量开始，逐渐加足剂量，在两餐间服药两餐间服药。铁剂可与铁剂可与维生素维生素C、果汁、氨基酸等同服，以利吸收、果汁、氨基酸等同服，以利吸收忌与忌与抑制铁吸收的抑制铁吸收的食品同服：食品同服：茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐植酸盐等等液体铁剂应用吸管或滴管，服药后漱口，防止牙齿变黑液体铁剂应用吸管或滴管，服药后漱口，防止牙齿变黑服铁剂后，服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。除家长紧张心理。
16、药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表2、肌
17、内注射：、肌内注射：不良反应多，少用不良反应多，少用v适应症：适应症：口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者；v常用剂型常用剂型：山梨醇枸椽酸铁复合物山梨醇枸椽酸铁复合物，肌注肌注；右旋右旋糖酐铁复合物糖酐铁复合物，肌注、静注肌注、静注；葡萄糖氧化铁：静葡萄糖氧化铁：静注注v采用采用深部肌内注射深部肌内注射，抽药注药必须使用不同针头抽药注药必须使用不同针头，每次更换注射部位。首次注射应观察每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。小时。v3、观察疗效、观察疗效 疗效判断疗效判断网织红
18、细胞 34天 710天 高峰23周 正常血红蛋白2周 1个月 正常 临床症状2周好转健康教育健康教育v1、指导家长合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且易消化的食品。v2早产、双胎、低体重儿储存铁较少，宜从生后2个月左右给予铁剂预防，足月儿生后4个月添加辅食。v3指导正确应用铁剂，疗程要足。v4指导合理安排日常生活，加强护理，预防交叉感染。案例案例 1岁，男，母乳喂养至今，未加辅食。体格检查：皮肤、黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下lcm。化验血象：血红蛋白78g/L，红细胞数3.61012/L，血小板12l109/L。提问：v1该患儿最可能患的疾病是什么？v2尚需做哪些辅助检查？v3写出3个
19、护理问题。v4应用铁剂时应注意什么？v5如何对家长进行该病的健康教育？第四节、营养性巨幼细胞性贫血患第四节、营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理儿的护理定义定义v营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素是由于缺乏维生素B12或或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床以贫血临床以贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大以及骨髓中出、神经精神症状、红细胞的胞体变大以及骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素现巨幼红细胞，用维生素B12或（和叶酸治疗有效或（和叶酸治疗有效）为特征。）为特征。发病情况发病情况v96%见于见于2岁以下的小孩，岁以下的小孩，1岁以下占岁以
20、下占70%，农，农村发病率较高村发病率较高病因病因与发病机制与发病机制一、病因一、病因v 1摄入量不足v 2需要量增加v 3吸收和转运障碍v 4药物影响v 5、代谢障碍孕妇缺乏孕妇缺乏VitB12,婴儿婴儿VitB12储存不足储存不足;单纯母乳喂养未及时引单纯母乳喂养未及时引入其他食物入其他食物,尤其乳母尤其乳母VitB12缺乏者；单纯羊乳喂养，缺乏叶缺乏者；单纯羊乳喂养，缺乏叶酸；偏食或仅进食植物性食物酸；偏食或仅进食植物性食物新生儿、末成熟儿和婴儿新生儿、末成熟儿和婴儿；严重感染时消耗量增加严重感染时消耗量增加食物食物VitB12+糖蛋白糖蛋白(胃底壁细胞分泌胃底壁细胞分泌)VitB12+
21、糖蛋白复合物糖蛋白复合物未未端廻肠吸收端廻肠吸收(血循中血循中)与转钴蛋白结合与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍；肝贮存过程任一环节障碍；长期服用广谱抗生素长期服用广谱抗生素，抗叶酸代谢药物，抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤如甲氨喋呤、巯嘌呤、巯嘌呤)，长长期服用某些抗癫痫药期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)均可导致叶均可导致叶酸缺乏酸缺乏遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏；遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏；二、发病机制二、发病机制v当叶酸和维生素B12缺乏时，四氢叶酸减少，幼稚红细胞内的DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落
22、后于胞质（血红蛋白合成不受影响），红细胞体积变大，形成巨幼红细胞。叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成合成 RNA合成正常合成正常 神经髓鞘中脂神经髓鞘中脂 细胞分裂细胞分裂 蛋白质蛋白质,如如Hb 蛋白合成不足蛋白合成不足 细胞增殖细胞增殖 合成正常合成正常 神经纤维功能神经纤维功能 细胞巨幼变细胞巨幼变 不完整不完整 细胞数量下降细胞数量下降 表情呆滞表情呆滞,反应差反应差 RBC WBC PLT 其它组织其它组织 发育落后发育落后,常倒退常倒退 细胞细胞 肢体震颤肢体震颤 可有病理反射可有病理反射 精神神经症状精神神经症状 巨幼细胞性
23、贫血巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血发病机理营养性巨幼细胞性贫血发病机理 临床表现临床表现多见多见6月月2岁儿童，起病缓慢。岁儿童，起病缓慢。一、一、一般表现：一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；毛发纤细稀疏、黄色；指甲、粘膜苍白指甲、粘膜苍白严重者皮肤有出血点或瘀斑；严重者皮肤有出血点或瘀斑；二、神经精神症状：烦躁不安，易怒烦躁不安，易怒v VitB12缺乏：缺乏：v叶酸缺乏：叶酸缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落
24、后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性；征阳性；一般不发生神经精神异常一般不发生神经精神异常三、其他：消化系统、循环系统等可受累。v消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎v循环系统症状：重症出现心脏扩大甚至心力衰竭重症出现心脏扩大甚至心力衰竭辅助辅助检查检查一、一、血常规血常规v（1）大细胞性贫血）大细胞性贫血v（2）RBCHbv（3）血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩见嗜多色性和嗜
25、硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；胞，白细胞、血小板计数可减少；营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片v二、骨髓象v增生明显活跃，以红系增生为主v粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；v中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；v巨核细胞核：分叶过多；巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多
26、色性三、血清维生素B12和叶酸测定vVitB12100ng/L(正常值200800ng/L)v叶酸 3g/L(正常值56 g/L)四、其他v血LDHv血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)v尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏)大小细胞性贫血的区别要点 大细胞性贫血 小细胞性贫血1.年龄 2岁以下 任何年龄2.病史 单纯人乳喂养 人工喂养 3.症状 贫血+神经系统症状 贫血+原发病症状4.血象 红细胞明显减少 血红蛋白明显减 少5.骨髓象 原始C和早幼C增多 中晚幼C增多6.疗效 叶酸和B12有效 铁剂治疗有效 治疗原则 去除病因，补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键vVB12 每次100ug
27、，im,2-3/w；FA 每次5mg tid。连用数周vVit C：有助叶酸吸收，恢复期加服铁剂v对症处理：对有明显神经、精神症状的患儿可应用镇静剂；重度贫血者可予输血。护理问题v1活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关v2营养失调，低于机体需要量：与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关v3生长发育改变：与营养不足、贫血及维生素B12缺乏，影响生长发育有关。v4有感染的危险：与机体免疫力低下有关。护理措施v一、一般护理v二、指导喂养，加强营养v三、监测生长发育一、一般护理v1、注意休息，适当活动。根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。v2、烦躁、震颤、抽搐的患儿可应用镇静剂，防止
28、损伤。二、指导喂养，加强营养v改善母乳喂养，合理搭配饮食，及时添加富含维生素B12和叶酸的食物v年长儿防止偏食三、监测生长发育v评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育健康教育v1向家长或年长儿介绍本病的临床表现和预防措施，强调合理饮食、预防的重要性，并提供有关营养方面的资料，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、绿叶蔬菜富含维生素B12和叶酸。v2指导合理用药，告知家长应用维生素B12和叶酸治疗后震颤消失慢，大约1个月以上。案例：案例：v患儿，8个月，单纯母乳喂养，从未添加辅食。近来。面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm。血常规：Hb90g/L，RBC21012/
29、L，血清维生素B12降低。提问v1该患儿最可能患的疾病是什么？v2该患儿最适宜的治疗是什么？v3护理营养性巨幼细胞贫血的要点？五、血友病患儿的护理五、血友病患儿的护理 v【病因与发病机制病因与发病机制】v血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，女性传递，男性发病，多有家族史。v凝血因子、缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。v【临床表现临床表现】v1皮肤黏膜出血 v2负重关节（膝、踝关节等）反复出血 v3软组织和深部肌肉内血肿 v4创伤或手术后出血 v5其他 v【辅助检查辅助检查】v1止血和凝血功能检查凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶时间延长；
30、凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小板正常。v2基因诊断利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊断。v【治疗原则治疗原则】v因尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。v如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。v其原则是尽早、足量和维持足够时间。v【护理问题护理问题】v1组织完整性受损 v2疼痛 v3肢体活动障碍 v4有受伤的危险 v5恐惧 v【护理措施护理措施】v1预防出血的护理v2局部止血 v3关节的护理v4用药护理 v5观察病情 v6心理护理 v【健康教育健康教育】v1指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境，鼓励
31、患儿进行适度的活动和锻炼。v2指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施，以便轻微出血后能自行处理，严重出血时及时就医。v3指导家长注意患儿的口腔卫生，防止因拔牙等引起出血不止。v4提供心理支持。v5宣传优生优育，进行遗传咨询。【自我检测自我检测】vA1型题：型题：v1.小儿出生后正常情况下造血器官主要是小儿出生后正常情况下造血器官主要是()vA，卵黄囊 B.中胚叶 vC.肝脏 D.骨髓 E.脾脏v2小儿骨髓外的造血器官是（小儿骨髓外的造血器官是（）vA胆囊 B肾上腺 C淋巴管 vD肝脏 E盲肠v3生理性贫血最明显的时间为生后（生理性贫血最明显的时间为生后（）vA.1个月以内 B.23个月 C.45
32、个月 D.6个月 E.79个月v4.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是（的时间分别是（）vA.13天和13岁 B.46天和46岁C.79天和79岁 D.1012天和1012岁E.1315天和1315岁v A2型题：型题：v 5男，男，l岁。面色苍白岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下体检：肝肋下3cm，质中，脾肋下，质中，脾肋下1.5cm。血常规：。血常规：Hb86g/L，RBC3.451012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC 0.26。最可能的诊断是（。最可能的诊断是（）
33、v A巨幼细胞性贫血 B再生障碍性贫血 v C缺铁性贫血 D感染性贫血E生理性贫血v 6男，男，7个月人工喂养，未添加辅食。近月来发现不活泼个月人工喂养，未添加辅食。近月来发现不活泼食欲差，面色苍白。血红蛋白食欲差，面色苍白。血红蛋白80gL，红细胞数，红细胞数31012L，考虑为（，考虑为（）v A营养不良I度B.营养不良度C.营养不良度D.营养性缺铁性贫血 E营养性巨幼细胞性贫血v 7男，男，10个月。牛奶喂养，面色苍白个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋个月，烦躁，肝肋下下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g/L，红细胞，红细胞3.61012/L，网
34、织红细胞，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（小不等，中心淡染，初步诊断是（）v A.营养性巨幼细胞性贫血 B.地中海贫血 C.生理性贫血D.再生障碍性贫血 E.营养性缺铁性贫血v 89个月婴儿，面色苍白，食欲差。个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g/L，RBC2.81012L，网织红细胞，网织红细胞l%，肝肋下，肝肋下2.5 cm，脾肋下脾肋下0.5 cm。为确诊应首选的检查是。为确诊应首选的检查是()v A.骨髓检查B.红细胞脆性试验C.血清铁和铁蛋白v D.维生素B12和叶酸浓度E.血红蛋白电泳和HbF检查v910个月女婴，因面色苍白
35、就医，查个月女婴，因面色苍白就医，查Hb110g/L，为明确该婴儿是否有体内贮铁减少，为明确该婴儿是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是最重要的实验检查是()vA.血清叶酸量测定B.血清铁测定vC.总铁结合力测定D.铁蛋白测定E.铁饱和度v A3型题：型题：v 男，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他辅食，近2个月来面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.51012/L，WBC正常。v 10.最可能的诊断是最可能的诊断是()v A营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼细胞性贫血C.地中海型贫血D混合性贫血 E.再生障碍性贫血v 11有助于本病诊断的检查是有助于本病诊断的检查是()
36、v A.骨髓检查 B.血清铁蛋白测定 C.红细胞形态检查v D.胎儿血红蛋白测定 E.血红蛋白量测定v12.治疗本病正确的是治疗本病正确的是()vA.铁剂加维生素C B.维生素B12加叶酸 C.维生素C加叶酸D.铁剂加抗生 E.输全血v13.本病治疗的早期有效指标是本病治疗的早期有效指标是()vA.血红蛋白量上升 B.红细胞数上升 C.网织红细胞上升 D.红细胞变大 E.红细胞中心淡染消失v14有关本病的护理措施正确的是有关本病的护理措施正确的是vA提倡母乳喂养，早产儿4月龄添加辅食 B指导铁剂与钙片同时服用vC采取措施增进食欲，纠正偏食 D指导家长餐前给患儿口服铁剂vE注射铁剂时尽量选用同一部位【答案答案】v1、D2、D3、B4、B5、C v6、D 7、E8、C9、D10、Av11、E 12、A13、C14、C
