1、Content概述流行病学病因临床表现病理影像表现诊断与鉴别诊断 治疗与预后概述 定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部或部分缺血坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱；最早于1910年由美国的Legg、法国的Calve和德国的Perthes三位学者同时分别报道的此病，因此称为 Legg-Calve-Perthes病（简称 Perthes病或LCPD）；目前普遍承认本病是一各自愈性、自限性疾病；同名词：扁平髋；股骨头骨骺骨软骨炎；股骨头骨骺骨软骨病；股骨头骨骺无菌性坏死；假性关节痛；巨髋症；流行病学 好发于214岁，以48岁多见，男女比例约：5：1；多为单侧发病，双侧病变占10%；发病年龄越小其预后越好
2、。病因 本病的病因和发病机理至今未明，但研究已经证明：在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨头、颈骨内压增高和静脉回流障碍。一般认为与下列因素有关：1、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷；2、髋关节囊内和股骨近端骨髓腔内压力增 高；3、髋关节外伤因素；4、遗传因素；5、其它因素：部分Perthes病儿童常伴有其它 部位的先天性畸形和发育异常；环境因素、内分泌因素、血液本身的因素、药物因素等也 可诱发本病；临床表现起病缓慢，病程长，早期无明显症状髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）患肢变短、轻度屈曲或内收畸形外展与内收稍受限晚期患肢肌肉轻度萎缩病理 股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是骨坏
3、死和骨修复的交替进行，一般分四个阶段：缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液 渗出增多；骨骺前外侧最早受累，骨陷 窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填 充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块；此 期股骨头轮廓可无明显变化，或骨骺轻 度变扁；坏死期约612个月，临床一般 无症状。修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行 替代；历时约12年；愈合期：骨吸收停止，新生骨形成替代纤 维肉芽组织；新生骨小梁塑形至 整个骨骺骨化完成，此过程股骨 头变形仍可发生；畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度 畸形，如扁平状、马鞍状、股骨颈增宽、髋内翻等。影像表现 X线检查是临床诊断的主要依据，必须拍摄高质量的X线片，包括双
4、髋关节的骨盆正位和侧位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。X X线分型线分型卡特罗尔（Catterall 1971）分型法托尼斯(Tonnis 1976)分型法索乐特（Sallter 1984）分型法股骨头外侧柱（Herring）分型法等等分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X 线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。为了便于理解掌握分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为期，如累及超过一半则为、期，如果累及其全部则为期。卡特罗尔分型（Catterall 1971)根据病理改变，
5、结合X线片上股骨头受累情况，确定的分类方法，它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义，已被临床医生普扁接受与应用。Catterall分型法分为四期，主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期：Catterall分型期：仅为骨骺的前方受累，无塌陷，受累部完全吸收，而没有死骨。正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无改变或轻度变扁；侧位片：仅仅是骨骺前部改变，受累骨骺部分下的干骺端改变。期：病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受累；受累部出现塌陷及死骨形成；Catterall分型正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块；侧位片：死
6、骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端前方见清晰的囊性变，为暂时性的并随着愈合面消失。期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；Catterall分型正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂；侧位片示，仅头的后侧很小部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽；期：全股骨头骨骺受累；Catterall分型正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，出现蘑菇头改变；侧位片示，后侧的正常骨骺消失，被不规则后线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。期期期Catterall认为，预后差的
7、病儿一般为或期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时，则预后不良。Gage征；干骺部广泛的骨反应；骨骺外侧部钙化；股骨头外侧半脱位；水平骺板；Gage征：股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片；即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域；干骺部广泛的骨反应；股骨头外侧半脱位；骨骺外侧部钙化;骺板呈水平，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。MRI表现：早期早期 关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增 生，T1WI和T2WI上骨骺内可见线状或 片状低信号；进展期进展期 骨折和新生骨形成，骨骺内在T2WI上见大 片状低信号。骨骺线可增宽、变形；修复期修复期 T1WI和T2WI上，骨骺坏死区和正常骨质
8、间可见线状低号，称为“线样征”，T2WI上 在线低信号内侧可见一线状高信号，呈“双 线征”。病例一女，10岁，右髋关节疼痛一周，近期加重病例二6个月后病例三男，11岁，左髋关节酸痛不适伴活动受限近一年；外院按“强直性脊柱炎”给予相应治疗；疗效差。现左下肢跛行步态；左髋关节屈伸活动范围明显减少诊断早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，应定期复查X线片，一但出现骨骺密度改变等征象，即可诊断本病。MRI：早期Perthes病主要为滑膜炎的改变，表现为关节腔积液，骨髓水肿，关节软骨增生等，骨骺内出现条带状、结节状长T1、长T2信号区或骺软骨增厚，应做出诊断。核素扫描对早期诊断有重要价
9、值。一般采用静脉注入99锝，然后做股骨头闪烁照像。在骨坏死区，出现放射性浓聚。B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱落情况，对诊断有参加价值。部分病儿有血沉的轻度增快。骨内压的测定有助于早期诊断。在股骨近端髓腔内插针测定，正常骨内压低于30mmHg,早期Perthes病的骨内压可超越此值。鉴别诊断髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明显，髋关节活动明显受限，逐渐加重而至活动功能障碍。X线显示髋关节间隙狭窄，关节骨质破坏明显，关节周围软组织内可伴发冷脓肿。髋关节暂时性滑膜炎：好发于39岁儿童，病情短暂，多由病毒感染所致，由于关节内积液，也可产生髋关节疼痛及活动
10、障碍。本病病程较短，症状消失快，关节液做病毒抗原-抗体检测有助于诊断。其它：股骨头骨骺骨髓炎，化脓性髋关节炎、多发性点状骨骺发育不良，粘多糖病、甲状腺功能减退、先天性髋内翻、克汀病等须与本病相鉴别。治疗目的 1、避免负重，防止股骨头塌陷，保持股骨头正常外形；2、使股骨头能深置于髋臼内，以利于股骨头的生物塑形，保持髋关节的正常活动；3、改善或恢复股骨头的血循环，促进骨坏死区的修复，缩短病程。1、非手术治疗 包括各种矫形支具，主要目的是增加髋臼对股骨头的包容和避免髋关节负重。适用于Catterall 期和期的病变。2、手术治疗 主要目的是把具有塑造潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的
11、同心圆关系，增加股骨头的包容。股骨上端内翻截骨术：包括:期和期病变；810岁儿童精神或其因素，不能采用支具实现股骨头包容的期病变；关节造影显示股骨头包容不好，或伴有前倾角过大或CE角较小者。Salter 骨盆截骨术：手术指征是整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者。滑膜切除术：手术指征：Catterall 期和期病变；12岁以下的儿童早期的期病例。Chiari 骨盆截骨术：适用于Catterall、期病例伴有股骨头扁平增宽，包容不全，且有伴脱位者。一般手术年龄在7-8岁以上为宜，不要太小。髋臼造盖术：目的是增加对股骨头的包容，适用于6岁以上的任何年龄病儿。手术适应证是：股骨头扁平、增宽
12、、包容差；股骨头的半脱位。带血供骨块或骨膜瓣移值术：目的是为缺血的股骨头骨骺提供新的血供来源。手术指征：Catterall 期病例，其中以期为佳。预后年龄越小，预后越好 6岁以下发病者，很少发生骨关节病；6-9岁的病儿将有38%残留畸形，在中年即可发生骨关节病；10岁以上发病者，将在后期发生骨关节病。女童比男童的预后差 这主要是由于女童的骨骺成熟比男童为早，故获得塑形的时间短。股骨头骺被侵及范围与预后成正比 早期在干骺端有变化，增宽范围大于3-4mm，并在以后的观察中不断发展，同时干骺端有囊性变，预后也较差。髋臼不能完全覆盖股骨头显示不良预后。其它 在病变进展期患者能坚持不负重1-2年，则效果较好。
