1、脊髓血管畸形的脊髓血管畸形的影像学诊断影像学诊断脊髓血管畸形 发病率低，仅占脊髓疾病的2%4%引起进行性加重的神经症状，甚至危及生命 早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊髓功能脊髓的血管解剖脊髓前动脉：脊髓前动脉：起起自双侧椎动脉，走行于前间沟。脊髓后动脉：脊髓后动脉：成对，源自椎动脉或小脑后下动脉，走行于脊髓后外侧。根髓动脉：根髓动脉：分别来自颈升动脉、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉发出的根动脉，参与脊髓供血。根髓动脉根髓动脉 来自颈升动脉（颈髓）、肋间后动脉（胸髓）、腰动脉和骶外侧动脉（腰髓、圆锥）的根动脉穿脊膜供血给脊髓，称之为根髓动脉 根髓动脉和脊髓前、后动脉有广泛吻合支，动脉冠 根髓动
2、脉之间吻合不够充分，形成血液供应的薄弱区，如胸节4和腰节 与动脉伴行，多为同名静脉髓内小静脉 脊髓前后静脉 根静脉椎管内、外静脉丛引流静脉脊髓的血管解剖脊髓的主要供血动脉脊髓的主要引流静脉脊髓血管畸形的分型 硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula,SDAVF）髓周动静脉瘘（Perimedullary Arteriovenous Fistula,PAVF）脊髓动静脉畸形（Spinal Arteriovenous Malformation,SAVM)海绵状血管畸形 (Cavernous Malformation,CM)脊髓血管畸形的临床表现 无特异性，
3、无特异性，与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的临床表现相似，易误诊 急性髓内或蛛网膜下腔出血急性髓内或蛛网膜下腔出血 亚急性静脉性充血水肿表现亚急性静脉性充血水肿表现 循环盗血引起的缺血表现循环盗血引起的缺血表现不同类型不同类型脊髓血管畸形临床表现脊髓血管畸形临床表现有所不同有所不同脊髓血管畸形的影像诊断方法 X线脊髓造影 CT（平扫及增强CT，CTA）MRI（平扫及增强MR、CE-MRA）DSA脊髓血管畸形-X线脊髓造影 CT和MRI应用于临床之前的主要诊断方法 表现为碘柱内粗大迂曲的蚯蚓状透亮影，静脉团明显扩张时表现为团状允盈缺损 可显示脊髓表面畸形血管的位置和范围，但不能区别病变的
4、确切类型及位于髓内、髓外一、硬脊膜动静脉瘘 占全部脊髓血管畸形的80%好发于中年人，男性多见，病变部位在中胸段脊髓以下 发生在被覆脊髓硬膜内的动静脉短路 临近椎间孔或位于神经根鞘内的少量分流最为常见解剖及病理生理学解剖及病理生理学 MR平扫及增强 髓周血管流空信号，T2WI在脑脊液高信号衬托下显著 脊髓水肿脊髓弥漫性增粗，呈等/长T1长T2异常信号增强扫描：慢血流的静脉血表现为高信号影像学表现 MRA及CTA：显示椎管内的血管扩张 DSA：椎间孔处有血流较慢的动静脉瘘口动静脉瘘口的存在，由来自肋间动脉、腰动脉、髂内动脉等硬膜支供血供血，引流静脉引流静脉通过根静脉向脊髓表面引流，引流静脉迂曲扩张
5、 DSAMRACTA影像学表现 二、髓周动静脉瘘 解剖及病理生理学解剖及病理生理学常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉直接沟通，缺少中间病灶即畸形血管团常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张 髓周动静脉瘘-分型 I型型（低流量单瘘口）：由1条动脉供血，供血动脉口径正常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置在动脉管径改变处 II型型（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或多条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤 III型型（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供血，动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度非常快，静脉高度扩张，常
6、伴巨大动脉化静脉瘤，可占据整个椎管腔 MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变较硬脊膜动静脉瘘多见 DSA、CTA及MRA可显示两者供血动脉不同，前者供血动脉来源于脊髓动脉，后者来源于硬脊膜动脉DSAMRACTA影像学表现 引自da Costa L,Neurosurg Focus.2009 Jan;26(1):E6AB 髓周动静脉瘘CDT2WI增强T1WI早期相T8肋间动脉造影晚期相斜冠状位容积再现（VR）后处理图像 三、脊髓动静脉畸形 解剖及病理生理学 病灶位于脊髓实质内部或表面，由直接供给脊髓的动脉（即脊髓前动脉或脊髓后动脉）供血，扩张的引流静脉常位于脊髓的背侧和腹侧 病灶区的快速血
7、流容易使供血动脉形成动脉瘤 脊髓动静脉畸形 解剖及病理生理学 动静脉之间盗血 脊髓缺血 神经功能障碍 引流静脉压力升高+血栓形成 占位效应 动脉瘤、病灶本身、静脉破裂 出血 分型血管球形AVM 仅累及脊髓幼稚型AVM 累及脊髓内外脊髓动静脉畸形 影像学表现 MR平扫及增强 表现为流空信号的扩张的供血动脉、引流静脉及脊髓内畸形血管团 脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象 脊髓水肿 增强扫描可见脊髓内强化 幼稚型AVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织 影像学表现 DSA、CTA及MRA可显示供血动脉、引流静脉及畸形血管团 DSAMRACTA脊髓动静脉畸形CT表现 脊髓动静脉畸形女，43岁，双下肢麻木无力半
8、月T1WIT2WI脊髓动静脉畸形T1WI增强T1WI脊髓动静脉畸形 脊髓动静脉畸形M.Rohany,AJNR Am J Neuroradiol,2007 Mar;28(3):584-9.脊髓动静脉畸形四、海绵状血管畸形 慢血流性血管畸形，没有动静脉短路 病理 病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦状血管性管腔构成，边界清楚，周围可见含铁血黄素沉着和神经胶质组织；钙化罕见影像学表现 MR表现具有特征性 病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号，表示不同时期的出血，边缘含铁血黄素沉积呈低信号 病灶周围脊髓实质异常信号，由于胶质增生、水肿所致 DSA、CTA及MRA均不能显示病灶 MRIDSA、MRA、C
9、TA海绵状血管畸形脊髓血管畸形并发症 急性髓内或蛛网膜下腔出血出血 循环盗血引起的缺血缺血表现 静脉性充血水肿水肿表现 脊髓空洞症 AB 不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较不同影像学检查方法对诊断脊髓血管畸形的比较影像学诊断方法比较-CT 常规平扫及增强CT诊断价值低于MRI CTA能够显示畸形血管团/瘘口、供血动脉和引流静脉，缩短检查时间 空间分辨率不如DSA，对复杂血管畸形的诊断有难度 软组织对比度较差，对髓内血管畸形的细微结构显示相对较差。对比剂主要为含碘对比剂，较易产生过敏反应影像学诊断方法比较-MRI CE-MRA能够显示畸形血管团/瘘口和部分供养、引流血管 常规MRI对隐匿
10、性动静脉畸形的诊断优于DSA 无创检查,便于术后随访观察 对硬脊膜内动静脉畸形的效果较差，不能对脊髓血管畸形进行确切分型 空间分辨率不如DSA及CTA影像学诊断方法比较-DSA 可以显示脊髓血管畸形的部位、范围、性质，准确辨认供血动脉和引流静脉 可动态显示从供血动脉显影至畸形血管团染色再到静脉引流的全过程 对脊髓隐匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管闭塞等情况下常为阴性发现 有创，查时间长、操作复杂、并发症多，不便于术后随访脊髓血管畸形治疗方案及预后 脊髓动静脉畸形 宜采用单纯栓塞治疗或栓塞治疗后手术切除 髓周动静脉瘘 根据其类型可采取手术或栓塞治疗 硬脊膜动静脉瘘 采用手术夹闭瘘口即可治愈,但术中要注意保护脊髓表面引流静脉 海绵状血管畸形 无症状、不治疗，有症状则手术切除一般来说,髓周动静脉瘘I型（低流量单瘘口）、硬脊膜动静脉瘘预后好,能早期诊断和治疗且无出血者能获得较好的预后 脊髓血管畸形是一大类临床及影像学较为复杂的少见疾病，大部分患者准确诊断、早期治疗后预后较好 MRI及CT可无创地评估脊髓病变，MRA及CTA能显示血管畸形的供血动脉、瘘口或畸形血管团、引流静脉,从而为DSA的检查提供帮助 DSA是诊断脊髓血管畸形的“金标准”脊髓血管畸形-小结
