1、席汉氏综合征2席汉氏综合征 2014年年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸科住院治疗，感染控制后出院，但乏力、吸科住院治疗，感染控制后出院，但乏力、怕冷、恶心，呕吐等症状仍未消除，未明怕冷、恶心，呕吐等症状仍未消除，未明确病因。确病因。查体：患者生命体征正常，精神差，查体：患者生命体征正常，精神差，面色苍白，少气懒言，精神抑郁。淋巴结面色苍白，少气懒言，精神抑郁。淋巴结不肿大，双肺及心脏听诊可，肝脾未扪及，不肿大，双肺及心脏听诊可，肝脾未扪及，腹部无压痛，双下肢不肿。腹部无压痛，双下肢不肿。3席汉氏综合征 门诊查甲状腺功能异常，明显甲减，入院后门诊查甲状腺功能异常，明显甲
2、减，入院后查血常规基本正常，查血常规基本正常，血沉快，血沉快，大小便正常，凝血大小便正常，凝血功能正常，功能正常，电解质提示严重低钠低氯血症电解质提示严重低钠低氯血症，肾功，肾功能正常，能正常，PCT正常，免疫球蛋白及补体正常，血正常，免疫球蛋白及补体正常，血脂正常，脂正常，葡萄糖低葡萄糖低，ENA正常，血培养阴性。上正常，血培养阴性。上腹部及胸部腹部及胸部CT平扫未见明显异常。平扫未见明显异常。入院后给予抗感染，纠正低钠低氯血症等，入院后给予抗感染，纠正低钠低氯血症等，发热好转，因甲状腺功能异常，请内分泌科会诊，发热好转，因甲状腺功能异常，请内分泌科会诊，考虑席汉氏综合征，转内分泌科进一步治
3、疗。考虑席汉氏综合征，转内分泌科进一步治疗。4席汉氏综合征 转内分泌科后查性激素一套，提示转内分泌科后查性激素一套，提示睾睾酮低于正常酮低于正常，其余（孕酮、垂体泌乳素、，其余（孕酮、垂体泌乳素、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素）均雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素）均正常，促肾上腺皮质激素正常，正常，促肾上腺皮质激素正常，皮质醇降皮质醇降低。低。给予强的松，优甲乐治疗，给予强的松，优甲乐治疗，4天后查天后查电解质正常后出院。出院后强的松，优甲电解质正常后出院。出院后强的松，优甲乐长期维持，并嘱患者定期复查。乐长期维持，并嘱患者定期复查。5席汉氏综合征感染性疾病科感染性疾病科 谭宏祜谭宏祜6席汉
4、氏综合征疾病概念 席汉氏综合症（席汉氏综合症（SheehanSheehan），是一百多年前），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一种常见的垂体疾病于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 ，是，是最常见的最常见的垂体前叶功能减退症垂体前叶功能减退症，发生于生，发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。8席汉氏综合征9席汉氏综合征垂体的临床解剖学垂体的临床解剖学位于蝶鞍内，呈卵圆形位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连通过垂体柄与下丘脑相连大小约大小约1.2cm1.2cmx1.0cm1.0cmx
5、 0.5cm 0.5cm平均重量为平均重量为750mg(750mg(男男350-700mg350-700mg，女女450-900mg)450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大女性妊娠时呈现生理性肥大分为腺垂体分为腺垂体(前叶前叶)和神经垂体和神经垂体(后叶后叶)垂体具有复杂而重要的内分泌功能垂体具有复杂而重要的内分泌功能10席汉氏综合征11席汉氏综合征 腺垂体分泌的激素主要有腺垂体分泌的激素主要有7种：种：促肾上促肾上腺皮质激素（腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素）、促甲状腺激素（TSH）、促卵泡激素（）、促卵泡激素（FSH）、黄体生）、黄体生成素（成素（LH）、泌乳素（）、泌乳素（PR
6、L）、生长激素）、生长激素（GH）、黑色素（）、黑色素（MSH）神经垂体分泌：神经垂体分泌：抗利尿激素和催产素抗利尿激素和催产素12席汉氏综合征腺垂体破坏程度：腺垂体破坏程度：50%-50%-轻轻75%-75%-较明显较明显95%-95%-严重严重13席汉氏综合征病因与发病机制病因与发病机制 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统。
7、当来自垂体门脉系统。当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。过低而引起临床上出现一系列表现。14席汉氏
8、综合征发病机制 产后出血产后出血 -腺垂体缺血坏死腺垂体缺血坏死 -垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足 -性腺、甲状腺、肾上性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退腺皮质功能减退 -席汉氏综合征席汉氏综合征15席汉氏综合征垂体前叶功能减退症的临床表现 1.有原发病因可查：有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒梅毒、脑膜、脑膜脑炎）、全身性疾病（脑炎）、全身性疾病（白血病白血病、淋巴瘤、脑动脉、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.
9、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。腺萎缩）。16席汉氏综合征临床表现 3.促甲状腺激素不足症群：促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。黄、甚至出
10、现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等昏迷等。5.垂体危象；垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。17席汉氏综合征 诊断要点：测量靶腺功能状态p性腺功能：雌二醇水平低下，无排卵性腺功能
11、：雌二醇水平低下，无排卵 肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低 甲状腺功能：甲状腺功能：T3T3、T4T4降低降低 腺垂体分泌激素：腺垂体分泌激素：7 7种激素均减少（种激素均减少（FSHFSHLHLH、TSHTSH、ACTHACTH、GHGH、PRLPRL、MSHMSH）头颅头颅MRI:MRI:空泡蝶鞍空泡蝶鞍/垂体区缩小垂体区缩小5 518席汉氏综合征治疗方案治疗方案 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；白、高维生素饮食；2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；病因治疗：如肿瘤考虑手术。；3.激素替代治疗
12、：应用强的松片激素替代治疗：应用强的松片515mgd，每天一次口服，维持量为每天一次口服，维持量为5mgd。用肾上腺皮。用肾上腺皮质激素治疗质激素治疗57d后加用甲状腺素片后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，剂量，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg，达到达到60mgd后按此量长期维持服用。老年女性后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素片可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次。，每日一次。19席汉氏综合征治疗方案治疗方案 4.对症、支持治疗；对症、支持治疗；5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。眠、麻醉药。20席汉氏综合征合并精神障碍 有妄想、抑郁症状的可用小剂量抗精神病、有妄想、抑郁症状的可用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。克或昏迷。21席汉氏综合征
