1、神经外科髓母细胞瘤神经外科髓母细胞瘤病史介绍病史介绍 患者基本信息患者基本信息：患者：患者 xxx女女 12岁岁 主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐一周一周 现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额顶部患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额
2、顶部为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外院就诊，院就诊，MRI示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性脑积水，经会诊后收住我科脑积水，经会诊后收住我科2神经外科髓母细胞瘤既往史：既往史：既往体健既往体健 无特殊无特殊入院诊断：入院诊断：1 小脑蚓部占位小脑蚓部占位(髓母细胞瘤髓母细胞瘤)2 梗阻性脑积水梗阻性脑积水家族史：家族史：3神经外科髓母细胞瘤入院查体：入院查体：语言流利，生命体征平稳，T 36.7 P 80 次分 R 18次分 BP14182mmH
3、g 神志清晰，GCS465。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应灵敏，伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力V级。4神经外科髓母细胞瘤最后诊断最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤小脑蚓部髓母细胞瘤 2 梗阻性脑积水梗阻性脑积水 5神经外科髓母细胞瘤现病史：现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常，无，无明显手术禁忌症，于明显手术禁忌症，于2013年年12月月23号在全麻下号在全麻下行枕下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺行枕下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利
4、，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术利，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复查头颅后复查头颅MR：肿瘤基本全切。术后予抗炎，：肿瘤基本全切。术后予抗炎，止血，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体止血，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦大，对光反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力较差，弱，肌力较差，级，肌张力略低。级，肌张力略低。6神经外科髓母细胞瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤 髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cush
5、ing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。7神经外科髓母细胞瘤8神经外科髓母细胞瘤髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面：髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面：生长极其迅速；生长极其迅速；手术不易全部切除；手术不易全部切除；肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于主要发生于14岁以下的儿童，少数见于岁以下的儿童，少数见于20岁
6、岁以上者。男女别比为以上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球。偶见于大脑半球。9神经外科髓母细胞瘤脑干的外形脑干的外形（1 1）延髓：）延髓：延髓脑桥沟延髓脑桥沟 锥体锥体 锥体交叉锥体交叉 橄榄橄榄 （2 2）脑桥）脑桥：脑桥基底部脑桥基底部 基底沟基底沟 小脑中脚（桥臂）小脑中脚（桥臂）延髓脑桥沟延髓脑桥沟 脑桥小脑三角脑桥小脑三角（3 3）中脑）中脑：大脑脚大脑脚 脚间窝脚间窝 后穿质后穿质视神经
7、视神经垂体垂体动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经展神经展神经面神经面神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经视束视束视交叉视交叉大脑脚大脑脚脑桥脑桥舌下神经舌下神经锥体锥体锥体交叉锥体交叉前庭蜗神经前庭蜗神经10神经外科髓母细胞瘤11神经外科髓母细胞瘤临床表现临床表现 肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状颅内压增高症状和小脑症状小脑症状。12神经外科髓母细胞瘤13小脑损伤征小脑损伤征其他症状其他症状转移症状转移症状临床表现临床表现颅内压增高颅内压增高头痛头痛呕吐呕吐视乳头水肿视乳头水肿复视复视
8、面瘫面瘫锥体束征锥体束征呛咳呛咳 小脑危象小脑危象13神经外科髓母细胞瘤 颅内压增高症状：颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛头痛、呕吐呕吐、视乳头水视乳头水肿肿等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。头痛头痛视乳头水肿视乳头水肿14神经外科髓母细胞瘤1.呕吐呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长
9、的重视，以至延误治疗。2.头痛头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。15神经外科髓母细胞瘤 小脑症状及颅神经症状小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状
10、，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。16神经外科髓母细胞瘤转移症状转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔
11、产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。17神经外科髓母细胞瘤 发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后69个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。18神经外科髓母细胞瘤 腰椎穿刺腰椎穿刺 宜慎用，以免诱发脑疝，宜慎用，以免诱发脑疝，除除提示提示压力
12、增高外，蛋压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多白量及白细胞数可增多。头颅头颅X线平片线平片 大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等头颅增大、骨质变薄等 CT扫描扫描 典型髓母细胞瘤一般直径大于典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm3.5cm，CTCT平扫肿瘤多平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚 MRI检查检查 脑血管造影脑血管造影 脑室造影脑室造影 辅助检查辅助检查19神经外科髓母细胞瘤 脑脊液检查脑脊液检查 除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定
13、有转移发生，只是提示放射治疗的必要性。头颅头颅X线平片线平片 大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。脑血管造影脑血管造影 椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早起充盈。辅助检查辅助检查20神经外科髓母细胞瘤 CT扫描扫描 可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，少有钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。MRI检查检查 肿瘤呈T1，长T2信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。21神经外科髓母细胞瘤22神经外科髓母细胞瘤23神经外科髓母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 第四脑室
14、室管膜瘤第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。24神经外科髓母细胞瘤 小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤 多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。25神经外科髓母细胞瘤治疗原则治疗原则 降低颅内压 降低颅内压的根本办法是切除肿瘤
15、降低颅内压的根本办法是切除肿瘤 手术 手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法 放疗 化疗26神经外科髓母细胞瘤 放放 疗疗 术后病人接受放疗可延长病人的生存期。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%60%，10年生存率也达30%40%。一般强调术后早期放疗，多在手术后12周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。28神经外科髓母细胞瘤 化化 疗疗 髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于
16、未行化疗组（37%）。对于化疗的指针，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。29神经外科髓母细胞瘤护理诊断1.焦虑 与担心疾病预后有关2.知识缺乏 与缺乏疾病相关知识有关护理措施1.热情接待患儿及其家属，安置舒适环境，介绍床位医生和护士，以及病区环境。2.向患儿家属介绍疾病相关知识，以及相关检查及注意事项。3.向患儿家属介绍同病室病员并讲解成功案例以缓解其紧张情绪4.介绍使用药物名称
17、，作用，注意事项。5.完善各项术前检查，并做好术前宣教。术前术前30神经外科髓母细胞瘤 术后护理诊断1.生命体征改变的可能2.头痛3.体温过高4.潜在并发症 颅内感染5.引流管效能降低的可能6.自理能力下降7.皮肤完整性受损的危险31神经外科髓母细胞瘤护理措施 一 病情观察 严密观察生命体征:患儿手术创面大,又因手术牵拉或手术后出血、水肿压迫脑干生命中枢,易引起术后中枢性呼吸障碍,随时有生命危险,必须严密观察生命体征,特别注意呼吸功能的监护,观察呼吸的节律、频率、深度及呼吸模式,血氧饱和度大于95%。术后持续予心电监测呼吸、脉搏、血氧饱和度、持续动脉血压监测,并严密观察瞳孔和意识的变化。32神
18、经外科髓母细胞瘤护理措施 二 高热的护理 密切观察患儿的体温变化，当体温升高时予冰枕，温水擦身等方式物理降温。必要时遵医嘱使用药物降温。知道患儿多饮水并及时更换汗湿的衣被保持床单元整洁。做好记录。33神经外科髓母细胞瘤护理措施 三 引流管的护理 患儿术后予保留导尿，密切观察引流尿液的颜色，量，保持引流通畅，定时夹闭导尿管训练膀胱功能。于术后第7天拔除导尿管，留置期间未发生尿路感染。患儿术后出现颅内感染，于术后第3天放置腰大池引流。引流期间密切观察引流液的颜色，性状，量。遵医嘱将引流量控制在一定范围内,(150-200ml),根据引流量调整高度。密切观察腰背部伤口敷料情况。嘱患儿翻身时动作轻柔，
19、防止导管脱出。患儿感染症状减轻后于术后第7天拔除腰大池引流。34神经外科髓母细胞瘤护理措施 皮肤护理：一.术后应保持术部敷料干净、整洁，严密观察伤口渗血，渗液情况，有渗血，渗液时及时更换外层敷料，擦身时请注意避开敷料区域固定胶布有无松脱和卷边，并报告医生。二.根据病人情况进行 Braden评分，并采取相应的翻身计划，避免压疮的发生35神经外科髓母细胞瘤护理措施 用药护理 术后予抗炎，保胃，止血，脱水，护脑等对症治疗，密切观察药物的作用及不良反应。36神经外科髓母细胞瘤护理措施 饮食的护理 术后第一天禁食，然后逐步由流质向半流向软食过渡。密切观察患儿的吞咽功能，防止呛咳。并保证营养摄入的合理。3
20、7神经外科髓母细胞瘤 心理护理心理护理 现患者家属比较紧张，对家属做好宣教，给家长说明时可多用鼓励的语言，安慰家长，给以心理支持，使家长能够正确面对疾病。如为对患儿进行检查或治疗进行引起的恐惧，应当主动将检查步骤和方法、检查要达到的目的在检查前向家长说明，以诚恳的态度告诉家长，“我们将会最大程度的减少患儿所受的痛苦。”38神经外科髓母细胞瘤 健康指导健康指导疾病知识指导疾病知识指导 向患者家属讲解髓母细胞向患者家属讲解髓母细胞瘤的基本知识，使其理解本病预后较差，瘤的基本知识，使其理解本病预后较差，但只要坚持积极治疗，消除或避免加重病但只要坚持积极治疗，消除或避免加重病情的各种因素可以延缓病情进
21、展，提高生情的各种因素可以延缓病情进展，提高生存质量。指导家属护理患者，使患者保持存质量。指导家属护理患者，使患者保持积极的情绪状态。积极的情绪状态。出院指导出院指导 指导患者出院后注意休息，按指导患者出院后注意休息，按时服药，定期门诊复查。时服药，定期门诊复查。39神经外科髓母细胞瘤 预预 后后 术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后，Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。40神经外科髓母细胞瘤41神经外科髓母细胞瘤42神经外科髓母细胞瘤
