1、业务学习脑性盐耗和业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常抗利尿激素分泌异常综合征综合征背景背景 低钠血症低钠血症Hyponatremia 低钠血症低钠血症 血钠血钠 290 mOsm/kg Na 145 血容量血容量 8%to 10%8业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征9业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征10业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症低钠血症 临床表现临床表现(1)(1)广泛的疾病谱广泛的疾病谱 无症状无症状 严重神经系统紊乱严重神经系统紊乱 脑水肿脑水肿 ！CNS症状症状 最常见最常见 嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋 *
2、机理机理 渗透性脑水肿渗透性脑水肿 CNS外表现外表现 心血管心血管 肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛）肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛）食欲减退食欲减退11业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症低钠血症 临床表现临床表现(2)(2)CNS表现的影响因素表现的影响因素 血钠变化的缓急血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间血钠水平异常的持续时间其他其他CNS疾病风险因子的存在疾病风险因子的存在过高过高ADH水平的存在水平的存在12业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征儿童低钠血症诊断思路儿童低钠血症诊断思路 血浆渗透压血浆渗透压 尿渗透压尿渗透压 血容量
3、状态血容量状态 尿钠排出量尿钠排出量13业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征HyponatremiaSerum OSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv*LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarked hyperlipidemia(lipemia,TG 35mM)Hyperproteinemia(Multiple myeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroidismAISIADHReset OsmostatWater Intoxication PolydipsiaRenal lo
4、ss(UNa 20)DiureticsThiazideK-sparingACE-I,ARBIV RTA,Hypoaldo Cerebral salt wastingExtra-renal loss(UNa 10)BleedingBurnsGI(N/V,diarrhea)Pancreatitis*Note:all have ADHSIADH:inappropriateRest:appropriate14业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 1957年年 特征特征与机体的低渗透压相比，不适当的与机体的低渗透压相比，不适当的ADH分泌增加分泌增加即使血浆渗透压进一步降低，即使血浆渗透
5、压进一步降低，ADH的分泌也不被抑制的分泌也不被抑制*低钠血症、低血浆渗透压、低钠血症、低血浆渗透压、不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多15业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 临床表现临床表现 尿量减少尿量减少 低钠血症表现低钠血症表现水中毒症状水中毒症状 恶心、呕吐恶心、呕吐 性格改变、好斗性格改变、好斗 思维混乱思维混乱严重低钠严重低钠 血血Na 110 mEq/L 抽搐、抽搐、延髓性麻痹延髓性麻痹、低体温低体温、木僵木僵、昏迷、昏迷16业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 实验室检查实验室检查 低血低血Na 20 mmol/L（失钠
6、甚于贮钠）（失钠甚于贮钠）尿渗透压不适当升高尿渗透压不适当升高 300-1400 mosm/L 中心静脉压中心静脉压 高，水高，水 贮留贮留17业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH诊断标准诊断标准 1967 低血浆渗透压低血浆渗透压100 mOsm/kg.H2O等血容量（低钠血症）等血容量（低钠血症）对水过多的适应对水过多的适应尿钠排出增多尿钠排出增多 2025 mmol/L肾功能正常肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据无甲状腺素或皮质醇缺乏证据18业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（产生原因（51）神经和精神疾病神经和精神疾病感染感染 脑膜炎、脑炎
7、、脑脓肿脑膜炎、脑炎、脑脓肿血管性疾病血管性疾病 血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中肿瘤肿瘤 原发、转移性原发、转移性头颅骨折、外伤性脑损伤头颅骨折、外伤性脑损伤精神病、谵妄精神病、谵妄其他其他 格林格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、脑积水脑积水 SLE19业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（产生原因（52）药物药物静脉用静脉用CTX卡马西平卡马西平长春新碱长春新
8、碱、长春碱长春碱替沃噻吨替沃噻吨硫利达嗪硫利达嗪、其他、其他酚噻嗪系酚噻嗪系氟哌啶醇氟哌啶醇阿米替林阿米替林、其他三环类其他三环类抗抑郁药抗抑郁药 或或5-羟色胺羟色胺摄取抑制剂摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂n药物药物溴隐亭溴隐亭劳卡尼劳卡尼氯贝丁酯氯贝丁酯全身麻醉全身麻醉麻醉药麻醉药、阿片制剂阿片制剂及衍生物及衍生物烟碱烟碱NSAIDS尿崩症患者尿崩症患者去氨基精加压素去氨基精加压素 过度治疗过度治疗20业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 产生原因（产生原因（535）肺部疾病及干预肺部疾病及干预肺炎肺炎结核结核肺脓肿、脓胸肺脓肿、脓胸急性呼吸衰竭急性呼吸衰竭正压
9、通气正压通气 伴异位伴异位AVP分泌的非分泌的非CNS肿瘤肿瘤肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺 嗅神经嗅神经成神经细胞瘤成神经细胞瘤、膀胱、膀胱、前列腺、子宫前列腺、子宫淋巴瘤淋巴瘤肉瘤肉瘤白血病白血病 混杂性混杂性AIDS术后术后糖皮质激素缺乏糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退甲状腺机能减退特发性特发性21业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 治疗治疗(1)去除病因去除病因 原发病治疗、相关药物原发病治疗、相关药物 血容量过多血容量过多液体限制液体限制严重血容量过多严重血容量过多 利尿剂利尿剂 速尿速尿严重水中毒严
10、重水中毒 血液透析血液透析 钠的补充钠的补充 必需必需一般经饮食可实现一般经饮食可实现严重低钠血症严重低钠血症 120 mEq/L 静脉高张氯化钠（静脉高张氯化钠（3）22业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH 治疗治疗(2)药物药物诱导肾性尿崩诱导肾性尿崩 地美环素、锂地美环素、锂 *小年龄患者不用，不良反应大小年龄患者不用，不良反应大溶质性利尿溶质性利尿 尿素尿素非肽类非肽类V2R拮抗剂拮抗剂 药物试验（成人）药物试验（成人）23业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征SIADH低钠血症低钠血症 治疗治疗（1）急性急性 48h，低钠血症能很快纠正，低钠血症能很快纠正快速快速
11、 3%NS,血血Na升高升高 1-2 mEq/L/h 直到症状消失（直到症状消失（3-4h）、血）、血Na升至升至120 mEq/L减速减速 0.9%NS或单纯液体限制，或单纯液体限制，使血使血Na升高升高0.5 mEq/L/h！控制目标！控制目标 血血 Na升高升高 48h 过于积极的治疗导致过于积极的治疗导致CNS损伤损伤 脑桥中央脱髓鞘脑桥中央脱髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM)Osmotic demyelination syndromes26业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征脑桥中央脱髓鞘脑桥中央脱髓鞘（central pontine m
12、yelinolysis，CPM)原因：脑细胞继发溶质的减少原因：脑细胞继发溶质的减少27业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征central pontine myelinolysis发生机理发生机理28业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征脑桥中央脱髓鞘脑桥中央脱髓鞘central pontine myelinolysis，CPM临床表现临床表现 突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难吞咽困难 构音障碍、复视、意识丧失构音障碍、复视、意识丧失 Locked-in syndrome 认知正常认知正常 所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）29业务学习脑
13、性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征30业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征T2W脑桥高信号脑桥高信号脑桥脱髓鞘脑桥脱髓鞘31业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征慢性低钠安全补钠量及速度慢性低钠安全补钠量及速度 目标目标 血钠纠正至安全水平血钠纠正至安全水平 120125 mEq/L 速度速度 0.5mEq/L/h 总量总量 首个首个24小时血钠增加小时血钠增加 12 mEq/L 首个首个48小时小时 18 mEq/L32业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征Cerebral Salt Wasting 原因原因 CNS损伤常见损伤常见闭合性头部外伤闭合性头部外伤 蛛网膜下腔出血！蛛
14、网膜下腔出血！CNS手术手术CNS肿瘤肿瘤CNS感染、脑膜炎感染、脑膜炎34业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW 临床表现临床表现l多尿多尿l体重减轻体重减轻l脱水脱水/低血容量低血容量l低血压低血压l低中心静脉压低中心静脉压35业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW实验室检查实验室检查l低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）l尿钠增加尿钠增加 2025 mmol/Ll血浆血浆ANP、BNP l醛固酮不适当分泌醛固酮不适当分泌 正常降低正常降低lADH 正常降低正常降低36业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW机制机制 未完全明确未完全明确
15、 肯定肯定 利钠因子利钠因子 A N P、B N P CN P、D N P BNP 在脑（下丘脑及交感神经节）中表达在脑（下丘脑及交感神经节）中表达 但在心室中最丰富但在心室中最丰富 脑损伤脑损伤BNP 可能与脑、心脏分泌增加均有关可能与脑、心脏分泌增加均有关37业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征人钠尿肽人钠尿肽半胱氨半胱氨酸桥形酸桥形成环状成环状结构结构38业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征各种钠尿肽的特性各种钠尿肽的特性39业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征BNP效应效应 中枢性中枢性摄水抑制摄水抑制摄盐抑制摄盐抑制降压效应降压效应抑制抑制 抗利尿激素抗利尿激素 和
16、和ACTH 外周性外周性促尿钠排泄促尿钠排泄血管扩张血管扩张抑制肾素血管紧张素系统抑制肾素血管紧张素系统抗内皮细胞、平滑肌细胞抗内皮细胞、平滑肌细胞 心肌细胞的有丝分裂从而抑制心肌细胞的有丝分裂从而抑制其增殖其增殖40业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征BNP和和ANP的利钠利尿机制的利钠利尿机制 肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩 肾小球毛细血管内压肾小球毛细血管内压，肾小球滤过率，肾小球滤过率 直接作用于肾小管直接作用于肾小管 抑制肾素血管紧张素醛固酮系统抑制肾素血管紧张素醛固酮系统41业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征CSW治疗治疗l血容量补充
17、血容量补充 绝不能限水！绝不能限水！NS补充细胞外液容量（补充细胞外液容量（ECFv）Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/dl出院后仍需口服补充一定时间的钠出院后仍需口服补充一定时间的钠42业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征DISIADHCSW尿量尿量/血血Na尿尿Na血浆渗透压血浆渗透压高高低低低低/正常正常尿渗透压尿渗透压低低高高低低/正常正常ECFv/中心静脉压中心静脉压正常正常/低低高高低低鉴别诊断鉴别诊断43业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征假性低钠血症假性低钠血症 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol/L间接离子选择电极法间接离子选择电极法直接电位测定法直接电位测定法Na128137K4.44.8Cl9599AG51044业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征假性低钠血症的发生假性低钠血症的发生-测定方法测定方法间接离子间接离子选择电极法选择电极法直接电位直接电位测定法测定法45业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征46业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征
