1、冠状动脉畸形冠状动脉畸形p定义定义：一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。p分类分类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄（2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会）数据库委员会）2冠状动脉畸形正常冠脉主支结构正常冠脉主支结构p开口开口正常主动脉根部是正常主动脉根部是3个扩张的个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方右冠窦的窦管嵴下方p分为分为左右两
2、个大支左右两个大支 右冠：红色右冠：红色 左冠：左主干（黄色）、前降支左冠：左主干（黄色）、前降支（绿色）和回旋支（棕色）（绿色）和回旋支（棕色）3冠状动脉畸形o冠状动脉异常肺动脉起源：冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/300000,可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理，在婴儿早期可能死亡。o冠状动脉异常主动脉起源冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。o左主干异常起自右冠窦左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。o单一冠脉单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。o反转冠脉反转冠脉：左主干
3、起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前降支及回旋支。o先天性左主干闭锁：先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。5冠状动脉畸形o定义定义：冠脉与心腔或其他血管间存在异常交通，血液 经瘘管分流至有关的心腔及血管。o病因病因：胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化，而持续存在所致；少数为后天原因引起。o特点：特点：o可单发（90%），也可多发。o大部分起源于右冠（55-60%），少数起源于左冠（35-40%），极少数可起源于两支或三支动脉。o大多数流入右心系统：右心室右心房肺动脉左心房左心室。o可单独发生，也可合并其他血管畸形6冠状动脉畸形o根据血液动力学分
4、为两大类：o动静脉瘘（与右心系统交通）o体循环内瘘（与左心系统交通）o根据开口部位分为两大类：o冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔动脉相交通）o冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）o根据瘘口引流位置分类：o型引流入右心房；型引流入右心室o型引流入肺动脉；型：引流入左心房o型：引流入左心室7冠状动脉畸形o因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同o多数情况下分流量小，多无影响o瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统）：（1）心肌缺血：冠状动脉血液因异常分流直接进入心腔而未经心肌毛细血管，起“冠脉窃血”（2）异常分流加重左右心负荷导致心腔扩大和
5、心肌肥厚，右心分流大时可引 肺高压（3）瘘口近段冠脉血流增多，损伤冠脉内膜，诱发冠状动脉粥样硬化、冠状 动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变（4）扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓和瘘管破裂等8冠状动脉畸形p冠状动脉造影p冠状动脉强化CTp超声心动图（经胸及经食道）p其他如MRI等9冠状动脉畸形o冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠状动脉瘤o彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化o连续的多普勒超声技术,还能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变o因异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，类似于动脉导管
6、未闭时连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象，包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁呈同向运动10冠状动脉畸形o 冠状动脉瘘因其瘘管粗细、瘘口大小、血管走行复杂多变，开口于肺动脉者更为较少见，且一般开口隐蔽，尤其是对于个别瘘口较小，受累冠状动脉不扩张的患者，超声诊断有一定困难o 冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影是诊
7、断冠状动脉窦瘘的金指标。11冠状动脉畸形p2014年5月发表在国际心脏病杂志p2009年12月发表在国际心脏病杂志pCardiovasc Interv and Ther(2012)27:127130pTennessee Medicine AUGUST 201312冠状动脉畸形箭头所示为造影剂由冠状动脉瘘至肺动脉13冠状动脉畸形14冠状动脉畸形15冠状动脉畸形16冠状动脉畸形CAG右前斜位：自前降支至主肺动脉的异常交通CAG右前斜位：造影剂呈大量烟圈状，因为分支多17冠状动脉畸形经食道超声心动图示：舒张期进入肺动脉的血流18冠状动脉畸形p 治疗原则是关闭瘘道而不损伤正常的冠状循环治疗原则是关闭瘘道而不损伤正常的冠状循环n 导管经皮介入性栓堵术介入性栓堵术主要适用于单纯性、终末支单瘘口的,尤其适 合年轻女性、年老者或合并严重心肺功能不全等手术风险较大者n 外科手术下列冠状动脉瘘病人需手术治疗:冠状动脉瘘粗大而不适于经导管堵塞者多发性冠状动脉瘘开口者冠状动脉瘘扩张明显或伴有大的血管瘤19冠状动脉畸形20冠状动脉畸形 谢谢谢谢!21冠状动脉畸形
