1、子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤指南解读2 2017.01 美国肿瘤综合协作网美国肿瘤综合协作网 （National Comprehensive Cancer Network，NCCN）公布公布 2017 NCCN 子宫肿瘤临床实践指南子宫肿瘤临床实践指南子宫肿瘤主要包括子宫肿瘤主要包括 子宫内膜癌和子宫肉瘤子宫内膜癌和子宫肉瘤2017年指南（第年指南（第1版）主要更新版）主要更新1.1 新增X线、CT、MRI及正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等影像学检查的应用原则。1.2 将“肿瘤靶向放疗”明确定义为“外照射放疗”。1.3 将“化疗”名称更改为“全身治疗”。子宫肉瘤指南解读3
2、子宫肉瘤指南解读4子宫肉瘤分期子宫肉瘤分期（FIGOFIGO，20102010）分期分期定义定义I肿瘤局限于子宫肿瘤局限于子宫 IA5cm IB5cmII肿瘤扩散到盆腔肿瘤扩散到盆腔 IIA侵犯附件侵犯附件 IIB侵犯子宫外的盆腔内组织侵犯子宫外的盆腔内组织III肿瘤扩散到腹腔肿瘤扩散到腹腔 IIIA一个病灶一个病灶 IIIB多个病灶多个病灶 IIIC侵犯盆腔和侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结或腹主动脉旁淋巴结IV肿瘤侵犯膀胱和肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或有远处转移或直肠或有远处转移 IVA肿瘤侵犯膀胱和肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或直肠 IVB远处转移远处转移子宫肉瘤指南解读5 FIGO FIGO 子宫
3、内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期 （20092009年）年）肿瘤局限于宫体肿瘤局限于宫体 A肿瘤局限于子宫内膜肿瘤局限于子宫内膜/宫颈内膜，无肌层侵犯宫颈内膜，无肌层侵犯 B I C肌层浸润肌层浸润1/2肌层浸润肌层浸润 1/2肿瘤侵犯盆腔肿瘤侵犯盆腔 IIA附件受累附件受累 IIB盆腔其他组织受累盆腔其他组织受累 III肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）A一个部位被侵犯一个部位被侵犯 B一个部位被侵犯一个部位被侵犯 C盆腔和盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结转移或腹主动脉旁淋巴结转移 累及膀胱和（或）直肠粘膜累及膀胱和（或）直
4、肠粘膜 IVA累及膀胱和（或）直肠粘膜或有远处转移累及膀胱和（或）直肠粘膜或有远处转移 B远处转移远处转移子宫肉瘤指南解读6癌肉瘤分期癌肉瘤分期（FIGO,1988FIGO,1988年）年）（同（同子宫内膜癌手术病理分期子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988FIGO,1988年）年）期期 肿瘤局限子宫体肿瘤局限子宫体 a a 肿瘤局限于子宫内膜肿瘤局限于子宫内膜 b b 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层 c c 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层期期 肿瘤侵犯子宫颈肿瘤侵犯子宫颈 a a 仅宫颈内膜腺体受累仅宫颈内膜腺体受累 b b 宫颈间质受累宫颈间质受累子宫肉瘤指南
5、解读7癌肉瘤分期癌肉瘤分期（FIGO,1988FIGO,1988年）年）（同（同子宫内膜癌手术病理分期子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988FIGO,1988年）年）期期 a a 肿瘤肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或）累及浆膜和（或）附件和（或）腹腔细胞学阳性腹腔细胞学阳性 b b 阴道转移阴道转移 c c 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移期期 a a 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 b b 远处转移，包括腹膜内转移和（或）远处转移，包括腹膜内转移和（或）腹股沟淋巴结转移腹股沟淋巴结转移子宫肉瘤指南解读8子宫肉瘤的子宫肉瘤的治疗
6、治疗对于子宫肿瘤患者，术前建议进行对于子宫肿瘤患者，术前建议进行的辅助检查包括血常规、内膜活检的辅助检查包括血常规、内膜活检及影像学检查，有条件者进行基因及影像学检查，有条件者进行基因检测。选择性检查包括肝肾功能检检测。选择性检查包括肝肾功能检查、生化检查。查、生化检查。子宫肉瘤的处理子宫肉瘤的处理子宫肉瘤指南解读9术前处理及治疗方式术前处理及治疗方式 治疗前大致可把子宫肉瘤分为治疗前大致可把子宫肉瘤分为 经全宫或次全宫经全宫或次全宫双附件切除术后确诊的肿瘤双附件切除术后确诊的肿瘤 经活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤经活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤 子宫肉瘤的处理子宫肉瘤的处理子宫肉瘤指南解读10经
7、全宫或次全宫经全宫或次全宫双附件切除术后确诊的肉瘤双附件切除术后确诊的肉瘤 首先病理专家会诊，行影像学检查，首先病理专家会诊，行影像学检查，若曾行碎瘤术或存在残留宫颈，则考虑再次手术切若曾行碎瘤术或存在残留宫颈，则考虑再次手术切除；除；若残留输卵管或卵巢，也考虑再次手术切除，尤其若残留输卵管或卵巢，也考虑再次手术切除，尤其是对于低级别子宫内膜间质肉瘤患者。术后根据肿瘤是对于低级别子宫内膜间质肉瘤患者。术后根据肿瘤的组织学类型及分级做相应的处理。的组织学类型及分级做相应的处理。子宫肉瘤的处理子宫肉瘤的处理子宫肉瘤指南解读12经活检或肌瘤剔除术后确诊及任何方法确诊的肉瘤经活检或肌瘤剔除术后确诊及任
8、何方法确诊的肉瘤 首先病理专家会诊，行影像学检查，首先病理专家会诊，行影像学检查，若已知或可疑有子宫外病变，可根据患者的症状、若已知或可疑有子宫外病变，可根据患者的症状、病变的范围及可切除性选择是否手术，若可切除则病变的范围及可切除性选择是否手术，若可切除则行全宫行全宫双附件切除术双附件切除术+转移病变切除，术后处理转移病变切除，术后处理同下述；若不能切除，则根据肿瘤的组织学类型及同下述；若不能切除，则根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理；若患者不适宜手术治疗，则行分期作相应的处理；若患者不适宜手术治疗，则行盆腔外照射放疗盆腔外照射放疗阴道后装放疗和（或）全身系统阴道后装放疗和（或）全身系统
9、性治疗。性治疗。子宫肉瘤的处理子宫肉瘤的处理子宫肉瘤指南解读13术后补充治疗术后补充治疗低级别子宫内膜间质肉瘤（低级别子宫内膜间质肉瘤（ESS）期可选择观察或激素治疗（激素治疗的证据期可选择观察或激素治疗（激素治疗的证据等级为等级为2B级）；级）；、和和A期行激素治疗期行激素治疗外照射放疗（放外照射放疗（放疗的证据等级为疗的证据等级为2B级）；级）；B期行激素治疗期行激素治疗姑息性外照射放疗。姑息性外照射放疗。子宫肉瘤的处理子宫肉瘤的处理子宫肉瘤指南解读14术后补充治疗术后补充治疗高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤 （UUS）或子宫平滑肌肉瘤（）或子宫
10、平滑肌肉瘤（uLMS）期可选择观察或考虑全身治疗（期可选择观察或考虑全身治疗（2B级证据）；级证据）；和和期可选择全身治疗和（或）考虑外照射放期可选择全身治疗和（或）考虑外照射放疗；疗；A期行全身治疗和（或）外照射放疗；期行全身治疗和（或）外照射放疗；B期行全身治疗期行全身治疗姑息性外照射放疗。姑息性外照射放疗。子宫肉瘤指南解读15 术后随访术后随访 前前2年每年每3个月随访个月随访1次，以后次，以后 每每612个月随访个月随访1次；选择性次；选择性 影像学检查并且进行健康宣教。影像学检查并且进行健康宣教。子宫肉瘤的术后随访子宫肉瘤的术后随访子宫肉瘤指南解读16复发的治疗复发的治疗 经影像学检
11、查排除远处转移的阴道或盆腔局部复经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部复发发 既往未接受放疗者，可选择：既往未接受放疗者，可选择：（1）手术探查）手术探查+病灶切除病灶切除术中放疗（术中放疗的术中放疗（术中放疗的 证据等级为证据等级为3级）及术前外照射放疗。级）及术前外照射放疗。（2）外照射放疗）外照射放疗阴道近距离放疗阴道近距离放疗全身系统性全身系统性 治疗。治疗。选择方案（选择方案（1）者，根据术中情况确定补充治疗，）者，根据术中情况确定补充治疗，病灶局限在阴道时，术后可考虑外照射放疗病灶局限在阴道时，术后可考虑外照射放疗阴道阴道近距离放疗。病灶扩散到阴道外但仅限于盆腔时，近距离放疗。病
12、灶扩散到阴道外但仅限于盆腔时，术后行外照射放疗。已扩散至盆腔外，可行全身系术后行外照射放疗。已扩散至盆腔外，可行全身系统性治疗。统性治疗。子宫肉瘤子宫肉瘤复发的治疗复发的治疗子宫肉瘤指南解读17复发的治疗复发的治疗 经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部复发复发 既往曾接受放疗者，可选择：既往曾接受放疗者，可选择：（1）手术探查）手术探查+病灶切除病灶切除术中放疗（证据等术中放疗（证据等 级为级为3级）级）全身系统性治疗。全身系统性治疗。（2）全身系统性治疗。）全身系统性治疗。（3）选择性外照射放疗和（或）阴道近距离）选择性外照射放疗和（或）阴道近距离
13、 放疗。放疗。子宫肉瘤子宫肉瘤复发的治疗复发的治疗子宫肉瘤指南解读18孤立转移灶孤立转移灶 可切除者手术切除或其他局部可切除者手术切除或其他局部消融治疗加术后全身系统性治疗或术后外照消融治疗加术后全身系统性治疗或术后外照射放疗；不可切除病灶者行全身系统性治疗射放疗；不可切除病灶者行全身系统性治疗（若病变缓解可考虑手术），和（或）局部（若病变缓解可考虑手术），和（或）局部治疗（外照射放疗或局部消融治疗）。治疗（外照射放疗或局部消融治疗）。播散性转移播散性转移 全身系统性治疗全身系统性治疗姑息性外照姑息性外照射放疗或支持治疗。射放疗或支持治疗。子宫肉瘤的转移子宫肉瘤的转移子宫肉瘤指南解读19全身治
14、疗全身治疗 化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括 吉西他滨吉西他滨+多烯紫杉醇（子宫平滑肌肉瘤首选），多烯紫杉醇（子宫平滑肌肉瘤首选），多柔比星多柔比星+异环磷酰胺异环磷酰胺 多柔比星多柔比星+达卡巴嗪达卡巴嗪 吉西他滨吉西他滨+达卡巴嗪达卡巴嗪 吉西他滨吉西他滨+长春瑞滨长春瑞滨 可选择的单药有达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星、艾可选择的单药有达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星、艾瑞布林、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、瑞布林、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、帕唑帕尼、替莫唑胺、帕唑帕尼、替莫唑胺、Trabectedin，长春瑞滨（证，长春瑞滨（
15、证据等级据等级2B级）及多烯紫杉醇（证据等级级）及多烯紫杉醇（证据等级3级）等。级）等。子宫肉瘤的全身治疗子宫肉瘤指南解读20激素激素激素治疗仅适用于低级别子宫内膜间质肉瘤或激素治疗仅适用于低级别子宫内膜间质肉瘤或激素受体（激素受体（ER、PR）阳性的子宫平滑肌肉）阳性的子宫平滑肌肉瘤，包括醋酸甲羟孕酮（对瘤，包括醋酸甲羟孕酮（对ER、PR阳性的阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为子宫平滑肌肉瘤，证据等级为2B级），醋酸级），醋酸甲地孕酮（对甲地孕酮（对ER、PR阳性的子宫平滑肌肉阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为瘤，证据等级为2B级），芳香酶抑制剂，促级），芳香酶抑制剂，促性腺激素释放激素（性腺激
16、素释放激素（GnRH）类似物（对于）类似物（对于低级别子宫内膜间质肉瘤及低级别子宫内膜间质肉瘤及ER、PR阳性的阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为子宫平滑肌肉瘤，证据等级为2B级）。级）。子宫肉瘤的激素治疗 子宫肉瘤指南解读21影像学检查项目选择原则影像学检查项目选择原则初始治疗初始治疗 推荐行胸部、腹部、盆腔推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查检查对于全宫切除术后意外发现的子宫肉瘤或子对于全宫切除术后意外发现的子宫肉瘤或子宫宫附件不完全切除术（如筋膜内全宫切除附件不完全切除术（如筋膜内全宫切除术，肌瘤剔除术，可能的肿瘤破裂，腹腔内术，肌瘤剔除术，可能的肿瘤破裂，腹腔内碎瘤术）后，应行胸部、腹部、盆腔
17、碎瘤术）后，应行胸部、腹部、盆腔CT或腹或腹部、盆腔部、盆腔MRI及胸部及胸部CT平扫以了解有无转移平扫以了解有无转移病变。病变。子宫肉瘤的影像学检查子宫肉瘤指南解读22影像学检查项目选择原则影像学检查项目选择原则初始治疗初始治疗 推荐行胸部、腹部、盆腔推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查检查对于不全手术后、子宫或附件未切除者，建对于不全手术后、子宫或附件未切除者，建议行盆腔议行盆腔MRI检查以明确肿瘤局部扩散范围检查以明确肿瘤局部扩散范围或有无残留病变。检查结果不明确者可行全或有无残留病变。检查结果不明确者可行全身身PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根据检查。对于肿瘤转移患者需根据症状等临床表现
18、，选择其他影像学检查。症状等临床表现，选择其他影像学检查。子宫肉瘤的影像学检查子宫肉瘤指南解读23 随访及监测随访及监测 可选择前可选择前3年内每年内每6个月行腹部、盆腔个月行腹部、盆腔MRI及胸部及胸部CT平扫，第平扫，第45年每年每612个月检查个月检查1次，第次，第6年起根据肿瘤细胞分年起根据肿瘤细胞分级及初始分期，每年行级及初始分期，每年行12次影像学检次影像学检查，连续查，连续5年。若怀疑转移，可行全身年。若怀疑转移，可行全身PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根检查。对于肿瘤转移患者需根据症状等临床表现，选择影像学检查。据症状等临床表现，选择影像学检查。子宫肉瘤的随访及监测 子宫肉瘤指南解读24子宫肉瘤指南解读25
