1、小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。概概 述述小脑扁桃体下疝畸形2 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。也是一种先天性的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组疾病。有一半以上合并脊髓空洞症。尚有2550的病例合并其他颅颈部畸形，该类畸形可单发也可二种或多种并发。近年来，随着影像学技术的不断进展，对该病有了进一步认识。小脑扁桃体下疝畸形3 I 型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，但第四
2、脑室保持在枕骨大孔以上；此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期，但在成年后才出现症状。据统计l4正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。临床分型临床分型小脑扁桃体下疝畸形4正常的后颅窝形态（正常的后颅窝形态（MRI矢矢状位扫描）状位扫描）小脑扁桃体下疝畸形5型：型：第四脑室疝人椎管第四脑室疝人椎管内内此形是最常见的一种类型。此形是最常见的一种类型。即即小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，第四脑第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%90%的患的患者有脑积水常合并脊髓空者有脑积水
3、常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出洞症以及脊髓脊膜膨出 等。；小脑扁桃体下疝畸形6型IV型型IV型小脑扁桃体下疝畸形8 1 颈神经根症状：肢体麻木，感觉障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；2 延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无 力，腱反射亢进，病理反射阳性等临床表现临床表现小脑扁桃体下疝畸形93小脑损害症状：、步态不稳或共济失 调，眼球震颤；4 后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水 呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退 小脑扁桃体下疝畸形105 5 还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增 高症状高症状，以及脊髓空洞。病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔
4、改变,其呼吸骤停较早,神志变化较晚小脑扁桃体下疝畸形11 小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影像学的检查 头部头部MRIMRI检查，尤其矢状位像可清晰显示检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。空洞症等，是诊断的重要依据。MRIMRI 检检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断特别适于诊断ChiariChiari 畸形，与畸形，与CTCT 相配合相配合可发现其他骨质畸形。可发现其他骨质畸形。诊断检查诊断检
5、查 小脑扁桃体下疝畸形12目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的最主要的手段。目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定。过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝切断术或脑脊液分流术等。目前除了对后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术 治疗治疗小脑扁桃体下疝畸形13 病情观察术后予吸氧、心电监测,严密 观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于 减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性 呼吸衰竭,需特别注意呼吸情况,如有异 常立即通知医师采取措施。此外,术后可 有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平 面上升,因此术后4
6、8h内应严密观察原有症状及感觉变化。术后护理术后护理 小脑扁桃体下疝畸形14卧位护理 为保持颈枕关节的稳定性,防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾)的感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。小脑扁桃体下疝畸形15 伤口及引流管的护理保持伤口敷料清洁 干燥
7、,严密观察伤口情况。如发现敷料渗血 多时应通知医师及时换药,如发现有脑脊液 漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流 管通畅,翻身时需注意防止管道受压、脱出 引流袋妥善放置,观察引流液的色、质、量,引流液开始为血性,约150200ml/d,术后 45d引流液逐渐变为澄清淡黄色,可予拔 管。小脑扁桃体下疝畸形16饮食护理嘱患者进食营养丰富易消化的食物,如瘦肉、鱼类、豆品。为防止便秘,应多食高纤维素饮食。各种蔬菜、水果,还可饮用蜂蜜水 小脑扁桃体下疝畸形17 功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓 术后第1天起即可进行功能锻炼
8、,帮助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动,4次/d,约15min/次,术后10d左右如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练:扶患者床上坐起-床边坐位-床边站立-床周行走-室内行走-走廊行走,训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现。小脑扁桃体下疝畸形18康复指导 部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,但神经损害症状还继续存在,用目前的治疗方法难以在短期内恢复,需进行神经营养和保护性治疗,才能得到控制和缓解。嘱患者要有耐心,不可操之过急,需继续服用神经营养药物,如维生素E、维生素B等,也可采用中医治疗、针灸推拿,有条件者可行高压氧治疗。肢体功能锻炼需长期进行,持之以恒。注意休息,避免中等强度以上的体力劳动,保护好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤,避免头部过伸运动及大幅度转头动作。小脑扁桃体下疝畸形19 小脑扁桃体下疝畸形20小脑扁桃体下疝畸形21病例病例1小脑扁桃体下疝畸形22
