1、v皮肤粘膜淋巴结综合征发病季节及年龄夏季较多见。亚裔人发发病季节及年龄夏季较多见。亚裔人发病率为高。病率为高。2 2个月个月1010岁尤其是岁尤其是4 4岁以内岁以内的婴幼儿。的婴幼儿。发病率男性略高于女性，发病率男性略高于女性，1.51.51 1。急性。急性期约期约2 2周，亚急性期周，亚急性期3 34 4周，恢复期周，恢复期5 5周周至数年。至数年。预后约预后约1515一一2020未经治疗的患儿发生未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。有冠状动脉损害。有1%1%2%2%的死亡率。死的死亡率。死亡原因多为动脉瘤破裂、心肌炎及心肌亡原因多为动脉瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。梗塞。感染（病毒、链球菌、葡萄
2、球菌、立感染（病毒、链球菌、葡萄球菌、立克次体、支原体等）细菌超抗原致克次体、支原体等）细菌超抗原致病学说病学说机体免疫失调多器官系统的炎症性机体免疫失调多器官系统的炎症性损伤损伤其他因素（环境污染、药物、化学剂、其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等）洗涤剂等）遗传易感因素遗传易感因素(家族发病、双胎发病)感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具
3、有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制分为四期分为四期 I I期期 约约1919天，小动脉周围炎症，冠状动脉主天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。期期 约约12122525天，冠状动脉主要分支全层血天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性管炎，血
4、管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。脉瘤。期期 约约28283131天，动脉炎症渐消退，血栓和天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。状动脉部分或完全阻塞。期期 数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。形成，阻塞的动脉可能再通。病因感受温热邪毒病因感受温热邪毒 基本病机温邪毒热炽盛、瘀血内阻基本病机温邪毒热炽盛、瘀血内阻病变脏腑侵犯营血为甚，病变脏腑病变脏腑
5、侵犯营血为甚，病变脏腑以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。v卫卫v气气v营营v血血温热毒邪温热毒邪v皮毛口鼻皮毛口鼻入里化热入里化热气阴两伤气阴两伤邪陷心肝留滞经脉邪陷心肝留滞经脉v发热发热:持续持续12周或更长周或更长,抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；球结合膜充血球结合膜充血,无脓性分泌物；无脓性分泌物；口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血,草莓舌草莓舌,唇皲裂；唇皲裂；掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿肢端硬性水肿,恢复期指趾端恢复期指趾端 膜状脱皮膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落；多形性皮疹多形性皮疹,弥漫性红斑弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；肛周红斑和脱皮；
6、颈淋巴结肿大。颈淋巴结肿大。心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常常 心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病心肌梗塞（冠状动脉损害多发生于病程程24周）周）心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死性休克甚至猝死 间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化系统症状消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)关节痛和关节炎关节痛和关节炎v球结合膜充血,无脓性分泌物；v皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。v瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫
7、、手足硬肿、舌质红绛等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。vTH2类细胞因子如6明显增高，总补体和C3正常或增高。v气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。v（优选）皮肤粘膜淋巴结综合征v皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。v预后约15一20未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。v邪在肺卫，证见发热，微恶风，咽红，一般为时短暂。v(3)眼结合膜充血，非化脓性v心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。vI期 约19天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。v继入营血，证见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜 睡。v阴液亏
8、损而咽干，口渴，唇裂，蜕皮。v证候 身热渐退，倦怠乏力，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端蜕皮，或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。v气阴不足，则倦怠乏力，自汗盗汗；vTH2类细胞因子如6明显增高，总补体和C3正常或增高。v期 约2831天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。v心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。v心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。1血液检查血液检查 周围血白细胞增高，以中性周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板粒细胞为主，伴核左移。轻
9、度贫血，血小板早期正常，第早期正常，第23周增多。血沉增快，周增多。血沉增快，C反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。2免疫学检查免疫学检查 血清血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子类细胞因子如如6明显增高，总补体和明显增高，总补体和C3正常或增正常或增高。高。3心电图心电图 早期示非特异性早期示非特异性STT变化；变化；心包炎时可有广泛心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心段抬高和低电压；心肌梗死时肌梗死时ST段明显抬高、段明显抬
10、高、T波倒置及异常波倒置及异常Q波。波。4胸部平片胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。有片状阴影，心影可扩大。5超声心动图超声心动图 急性期可见心包积液，左室内急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径直径3mm，4mm为轻度；为轻度；47mm为中度为中度)、冠状动脉瘤冠状动脉瘤(8mm)、冠状动脉狭窄。、冠状动脉狭窄。.冠状动脉造影冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血
11、表现者，应进行冠状动瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。发热发热5 5天以上，伴下列天以上，伴下列5 5项临床表现中项临床表现中4 4项者，排除项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病其他疾病后，即可诊断为川崎病(1)(1)四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。恢复期指趾端膜状脱皮。(2)(2)多形性红斑多形性红斑(3)(3)眼结合膜充血，非化脓性眼结合膜充血，非化脓性 (4)(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌；唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血
12、，草莓舌；(5)(5)颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大注如项临床表现中不足项，但超声心动图有注如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。男性男性婴儿婴儿WBC大于大于12109/LCRP强阳性强阳性热程大于热程大于10天天PLT大于大于450109/LHCT小于小于0.35血清白蛋白小于血清白蛋白小于30g/L1.幼年类风湿性关节炎全身型幼年类风湿性关节炎全身型 发热时间较长，发热时间较长，可持续数周或数月，呈弛张型高热，患儿发热时可持续数周或数月，呈弛张型高热，患儿发热时呈重病容，热退后玩耍如常。可出现关节疼痛，呈重病容，热退后玩耍如常。
13、可出现关节疼痛，或最终发展为慢性多关节炎。类风湿因子可为阳或最终发展为慢性多关节炎。类风湿因子可为阳性。性。2猩红热猩红热 以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身以发热、咽喉肿痛或伴腐烂，全身弥漫性猩红色皮疹，草莓舌，疹后脱皮为特征，弥漫性猩红色皮疹，草莓舌，疹后脱皮为特征，有环口苍白圈，帕氏线。皮疹出现较早，抗链球有环口苍白圈，帕氏线。皮疹出现较早，抗链球菌溶血素菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。效。3.败血症败血症 发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大，白细胞增高，血培养阳性或皮疹刺破肝脾肿大，白细胞增高，血培养阳性或皮疹
14、刺破处查菌阳性有助于鉴别。处查菌阳性有助于鉴别。本病以卫气营血辨证为纲。本病以卫气营血辨证为纲。1.邪在肺卫，证见发热，微恶风，咽红，一般为邪在肺卫，证见发热，微恶风，咽红，一般为时短暂。时短暂。2.热炽气分，证见高热持续，口渴喜饮，皮疹布热炽气分，证见高热持续，口渴喜饮，皮疹布发。发。3.继入营血，证见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜继入营血，证见斑疹红紫，草莓舌，烦躁嗜 睡。睡。4.气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。5.瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫、瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等，若是瘀血阻塞脉络，还手足硬肿、舌质红绛等
15、，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。1.本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。2.初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以解毒，甘寒柔后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以解毒，甘寒柔润。润。3.早期即应注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，早期即应注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血动血。以免耗血动血。4.温毒之邪多从火化，最易伤阴，故应注意滋养温毒之邪多从火化，最易伤阴，故应注意滋养胃
16、津，顾护心阴，不可辛散太过。胃津，顾护心阴，不可辛散太过。1卫气同病卫气同病证候证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干皮疹显现，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，舌质红，舌苔薄，脉颈部臖核肿大，或伴咳嗽，舌质红，舌苔薄，脉浮数。浮数。以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分为以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分为特征。虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽特征。虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽于气分，内迫营血。在辨证中除了发热外，目赤于气分，内迫营血。在辨证中除了发热外，目赤咽
17、红，皮疹，手掌足底潮红，颈部臖核均为温热咽红，皮疹，手掌足底潮红，颈部臖核均为温热邪毒入里之象。邪毒入里之象。治法治法 辛凉透表，清热解毒。辛凉透表，清热解毒。方药方药 银翘散加减。银翘散加减。2气营两燔气营两燔证候证候 壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌肤斑唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌肤斑疹，或颈部臖核，手足硬肿，随即蜕皮，疹，或颈部臖核，手足硬肿，随即蜕皮，舌红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。舌红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。临床上出现瘀热相结及伤阴的表现。有壮临床上出现瘀热相结及伤阴的表现。有壮热不退，咽红目赤，唇干赤裂
18、之气分大热热不退，咽红目赤，唇干赤裂之气分大热表现，同时又有身热夜重，肌肤斑疹之热表现，同时又有身热夜重，肌肤斑疹之热入营血表现。入营血表现。治法治法 清气凉营，解毒化瘀。清气凉营，解毒化瘀。方药方药 清瘟败毒饮加减。清瘟败毒饮加减。v其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等）v发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；v(3)眼结合膜充血，非化脓性v心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。v对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。v临床诊断川崎病的诊断标准v皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青
19、霉素类抗生素治疗有效。v发生冠脉病变的危险因素v虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽于气分，内迫营血。v期 约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。v1清开灵注射液 1020ml，加入10%葡萄糖注射液100250ml内静脉滴注，1日1次。v瘀血阻络贯穿本病始终本病，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、胸闷、右胁下痞块等多种证象。vTH2类细胞因子如6明显增高，总补体和C3正常或增高。v（优选）皮肤粘膜淋巴结综合征v以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分为特征。v其他因素（环境污染、药物、化学剂、洗涤剂等）v预后
20、约15一20未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。v发病率男性略高于女性，1.v1血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。v心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。v方药 沙参麦冬汤加减。3气阴两伤气阴两伤证候证候 身热渐退，倦怠乏力，自汗盗汗，身热渐退，倦怠乏力，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端蜕皮，或潮咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端蜕皮，或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。脉细弱不整。辨证辨证 本证为疾病恢复期，阴津损伤，正本证为疾病恢复期，阴津损伤，正气亏虚。气阴不足，则倦怠乏力，自汗盗气亏虚。
21、气阴不足，则倦怠乏力，自汗盗汗；阴液亏损而咽干，口渴，唇裂，蜕皮。汗；阴液亏损而咽干，口渴，唇裂，蜕皮。治法治法 养阴清热，益气活血。养阴清热，益气活血。方药方药 沙参麦冬汤加减。沙参麦冬汤加减。1清开灵注射液清开灵注射液 1020ml，加入，加入10%葡萄糖注射液葡萄糖注射液100250ml内静脉滴内静脉滴注，注，1日日1次。用于气营两燔证。次。用于气营两燔证。2复方丹参注射液复方丹参注射液 0.5ml/kg，加入，加入10%葡萄糖注射液葡萄糖注射液100200ml内静脉滴内静脉滴注，注，1日日1次，次，10日为日为1疗程。用于血脉瘀疗程。用于血脉瘀滞证。滞证。3生脉饮口服液每服生脉饮口服液
22、每服510ml，1日日3次。次。用于气阴两伤证。用于气阴两伤证。1丙种球蛋白（丙种球蛋白（IVIG）剂量为剂量为12gkg于于812h左右静脉缓慢输入，宜于发左右静脉缓慢输入，宜于发病早期病早期(10天以内天以内)应用，可迅速退热，预应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对防冠状动脉病变发生。部分患儿对VIG效效果不好，可重复使用果不好，可重复使用12次，但约次，但约1一一2的病例仍然无效。应用过的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在的患儿在个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。疫苗预防接种。IVIG不反应者在完成初始治疗大于不反应者在完成
23、初始治疗大于36小时小时后仍持续发热或再次发热者。后仍持续发热或再次发热者。2抗凝疗法（1）阿司匹林每日3050mgkg，分23次服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日35mgkg，顿服，维持68周。直至血沉、血小板、冠状动脉恢复正常后，一般在发病后23月停药。（2）潘生丁每日35mgkg，分2次服。可与阿司匹林合用。3.糖皮质激素糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫素，亦可与阿
24、司匹林和双嘧达莫(潘生丁潘生丁)合合并应用。剂量为每日并应用。剂量为每日2mgkg，用药，用药24周。周。对症治疗对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。栓治疗。心脏手术心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。冠状动脉搭桥术。v基本病机温邪毒热炽盛、瘀血内阻v皮疹出现较早，抗链球菌溶血素“O”明显增高，青霉素类抗生素治疗有效。v1丙种球蛋白（IVIG）剂量为12gkg于812h左右
25、静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。v辨证 本证为疾病恢复期，阴津损伤，正气亏虚。v1丙种球蛋白（IVIG）剂量为12gkg于812h左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。v心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。v治法 养阴清热，益气活血。v机体免疫失调多器官系统的炎症性损伤v对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。v颈淋巴结肿大。v气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾端脱皮。v方药 清瘟败毒饮加减。v1清开灵注射液 10
26、20ml，加入10%葡萄糖注射液100250ml内静脉滴注，1日1次。v5ml/kg，加入10%葡萄糖注射液100200ml内静脉滴注，1日1次，10日为1疗程。v(3)眼结合膜充血，非化脓性vWBC大于12109/LvI期 约19天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。v预后约15一20未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。1.安效先按中医辨证分热毒炽盛、热恋阴安效先按中医辨证分热毒炽盛、热恋阴伤、气阴两伤三期。伤、气阴两伤三期。2.刘弼丞分五型论治，分别采用白虎地黄刘弼丞分五型论治，分别采用白虎地黄汤、蒿芩清胆汤、四逆散、葛根芩连汤、汤、蒿芩清胆汤、四逆散、葛根芩连汤、元参牡蛎汤等治疗。元参牡蛎汤等治疗。
