1、 多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100250次/min。持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。第1页/共41页 根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:QT间期延长的多形性VT (长QT综合征)QT间期正常的多形性VT第2页/共41页 长QT综合征可分为先天性和获得性两类 QT间期正常的多形性VT可见于有或无器质性心脏病的患者。第3页/共41页 一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)长QT综合征(long synd
2、rome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。第4页/共41页LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型 获得性LQTS 通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。先天性LQTS 临床又分两种形式：1.Romano-Ward(RWS)综合 2.Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。第5页/共41页先天性先天性LQTS RWS综合征综合征 最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。JLN综合征综合征 相对少见，
3、为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。第6页/共41页(一)先天性LQTS 先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表1第7页/共41页1、先天性、先天性LQTS的临床特点的临床特点先天性LQTS是以Tdp引起反复短阵性晕厥及高猝死率为特征的家族遗传性疾病，有下列临床特点：(1)多见青少年；女
4、性多见。(2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激烈运动等应激有关，呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分发生在睡眠和休息中，呈间歇依赖性，见于 LQT3型。(3)发病率：人群发病率为1:50007000。第8页/共41页2、先天性、先天性LQTS的心电图特点的心电图特点 QT间期延长，T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。QT间期延长：是LQTS的基本特征，但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽(0.410.62s)；当女性QTc0.48s，男性0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc0.
5、41s，男性0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.420.46s之间，需做进一步检查。第9页/共41页 T波改变：包括T波形态改变和T波电交替 (1)T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，且T波的不同形态改变与基因类型有关。LQT1：宽大的T波，LQT2：双峰或低平的T波，LQT3：ST段平直延长伴高尖的T波。(2)T波电交替：常出现在Tdp发作前，是LQTS患者Tdp即将发作的信号。第10页/共41页 尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步
6、延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。第11页/共41页3、先天性、先天性LQTS的诊断的诊断 临床诊断：心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准，详见表2。计分4分可诊断为LQTS，23分为临界型，1分可能性小。第12页/共41页表2 长QT综合征诊断标准第13页/共41页临床诊断应注意问题：(1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一，若同一家族成员同时具备A、B二项只计 其一。(2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标 的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。(3)当QTc在0.420.46s时应做进一
7、步检查。第14页/共41页 基因检查基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法，目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。12导联心电图分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。第15页/共41页 目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表现。LQT1：具有平滑、基底部较宽的T波；LQT2：常见低振幅和有切迹的T波；LQT3：以延迟出现的T波为特征。然而，在各型LQTS患者中，这些ECG形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基因类型时应注意必须是在LQTS临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的Iks、Ikr及INa离子通道功能障碍均可产生类似LQ
8、T1、LQT2和LQT3的心电图图形。分析时应强调多导联，并结合临床综合分析。第16页/共41页4、先天性、先天性LQTS的治疗的治疗 目前LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗，如-阻断剂、左侧心交感神经节切除术(LCSD)，对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗。第17页/共41页(1)受体阻滞剂：受体阻滞剂：是儿茶酚胺依赖性的如LQT1、LQT2的首选治疗。-阻滞剂作用机理 稳定心室复极，抑制EAD，缩小复极离散度，提高心室致颤阈而防止恶性心律失常的发生，但对间歇依赖性的如LQT3可能效果不明显。对于普萘洛尔，国外的推荐用量是每天23mg/kg，必要时可加到4mg/
9、kg。第18页/共41页(2)左侧心脏交感神经节切除术：左侧心脏交感神经节切除术：用于儿茶酚胺依赖性 LQTS的药物治疗无效者。(3)结合基因类型的治疗：结合基因类型的治疗：LQT3患者由于INa离子通道功能增加，可选用钠通道阻滞剂如利多卡因或美西律，可明显减轻症状，缩短QT间期。LQT2患者由于Ikr通道功能受阻，补钾增加细胞 钾离子浓度可取得良好效果，对低钾者尤为适用。K+通道开放剂；最近有报告应用K+通道开放剂用于LQT1、LQT2、LQT3动物模型可减轻复极离散度预防Tdp。第19页/共41页(4)减少或避免诱发因素减少或避免诱发因素：减少过于激烈的运 动和精神刺激，防止低钾，避免应用
10、能延长QT间期的各类药物(如IA、IC、类抗心律失常药等)都十分重要。(5)起搏器治疗起搏器治疗：主要用于间歇依赖性LQTS如LQT3及心率偏慢或有症状的心动过缓病例。(6)心脏复律除颤器心脏复律除颤器(ICD)：用于症状严重，药物及LCSD治疗不佳的患者。在目前基因检查未普及的情况下，有学者提出了现行治疗手段(总结于表3)第20页/共41页表3 根据LQTS的不同症状采取的不同治疗方法第21页/共41页（二）获得性LQTS 1.引起获得性引起获得性LQTS的因素的因素:目前已有多种，目前已有多种，表表4列出其中的几类。列出其中的几类。第22页/共41页2.获得性获得性LQTS处理要点：处理要
11、点：停用诱发停用诱发QT延长的药物；延长的药物；纠正电解质紊乱；纠正电解质紊乱；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；临时心室起搏临时心室起搏(90100bpm)，缩短，缩短QT；药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在在100120bpm之间，除此，可选用硫酸镁静注，之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善心室肌的复极，缩短改善心室肌的复极，缩短QT间期，治疗和预防室间期，治疗和预防室速、室颤。速、室颤。第23页/共41页*LQTS病人Tdp发作时的心脏转复所用的方法如下 静脉注射硫酸镁；不论血清镁浓度高 低，也
12、不管是先天性还是获得性LQTS，静脉注射硫酸 镁都 可 作为一个首选方法。首次剂量2g在23min内注射完毕，随后24mg/min速度持续给药;如果Tdp复发，可再进行一次2g注射。对于同时伴有低血钾的患者，应同时补钾，尤 其 LQT2亚型的患者，升高血清钾(4.55mEq/L)可能 缩短 QTc间期和降低QT离散度。若效果不好可适用利多卡因。第24页/共41页 临时起搏：以90110次/分的频率临时起搏心脏对于预防Tdp短阵复发是非常有用的。当Tdp的发作为心动过缓或间歇依赖型，同时客观条件又不允许安置临时起搏时可使用异丙肾上腺素。方法是持续静脉给药维持心率在90次/分以上。常见副作用包括心
13、悸和 面部潮红。值得注意的是异丙肾上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。Tdp发作已转成心室颤动，电除颤是首选方法。第25页/共41页二、QT间期正常的多形性室性心动过速 可见于有或无器质性心脏病的患者，且较伴QT间期延长的多形室性心动过速(Tdp)更为多见。临床上可无症状，而在动态心电图检查时被发现。目前对这类心律失常的电生理机制我们所知甚少。第26页/共41页（一）有器质性心脏病不伴QT间期延长的多形性VT往往有缺血或心衰恶化等情况，必须先行病因治疗，如对伴血管痉挛性心绞痛的多形性VT患者，防止发生血管痉挛是治疗的主要目的。对有心肌缺血反复发作，类抗心律失常药治疗无效，静脉应
14、用胺碘酮和硝酸盐类可能有效，PTCA效果较好。第27页/共41页（二）无器质性心脏病的多形性VT 1.伴发于极短联律间期的多形性VT 2.Brugada 综合征 3.儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)4.正常ECG的特发性心室颤动(VF)5.特发 J 波的特发性VF 第28页/共41页1伴发于极短联律间期的多形性伴发于极短联律间期的多形性VT 其主要特征如下：反复发作多形性VT，但通常无器质性心脏 病的证据。无论单一或诱发多形性VT的室早均显示有 极短的联律间期，通常为280320ms。基础心律中T、U波形态及QT间期均正常。第29页/共41页 发作时心室率极快，常达250次/min左右，临
15、床 表现为心悸、晕厥，或伴抽搐，反复发作可致死 亡。自主神经系统的异常，表现为心率变异性减小、交感神经/副交感神经比值增加。30%的患者有猝死的家族史。维拉帕米对终止及预防发作十分有效，但、类抗心律失常药通常无效。长期随访发现，尽管维拉帕米治疗有效，但5年内仍有50%再发VT，27%服用维拉帕米仍发生猝死，许多学者建议即使服用维拉帕米有效仍需植入ICD治疗。第30页/共41页2.Brugada综合征综合征 Brugada综合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述，是一种钠通道基因缺陷所致的家族性电活动异常。临床上有多形性室速或室颤发作。ECG:正常QT间期、右束支传导阻滞和右胸导联ST
16、段抬高。经超声心动图、心室造影、甚至心肌活检也未发现心脏异常。一旦确诊植入ICD为最佳选择。第31页/共41页3儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)这类VT不伴QT间期延长，情绪应激能诱发，多见于儿童，家族常染色体显性遗传。静息心电图正常，且普遍存在窦性心动过缓，运动后可诱发窦性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果继续用力可诱发单形性或双形性VT。最终诱发多形性VT。但电生理心室程序刺激却不能诱发该类VT。受体阻断剂可以治疗该类VT。但有10%患者应用 受体阻断剂仍发生急性事件。最有效、最安全的治疗手段是植入ICD。第32页/共41页 特发性VF是指经过临床详细检查未发现心脏有结构异常的自
17、发性心室颤动，又叫“原发性电疾病”。患者年龄一般均40岁。特发性VF首发表现为心脏骤停，且高猝死率已引起人们广泛重视。特发性VF无情绪或运动诱发因素。其特发性VF的特点：发作前有一室早，落在前一心动周期的T波顶端或降支上伴极短联律间期；起始多形性VT很快蜕变成VF。心内电生理检查可诱发，特发性VF的治疗目前一致看法植入ICD是首选手段，应用IA抗心律失常药物正在探讨中。4正常ECG的特发性心室颤动(VF)第33页/共41页5特发特发J波的特发性波的特发性VF 其主要特征如下：反复发作晕厥，VT、VF，甚至猝死。无心脏病基础，无家族史。基础心电图：多导联见异常J波。治疗可使用钙离子拮抗剂，但目前
18、尚无 特殊药物可预防多形性VT及VF的发生，有效的防治措施是植入ICD。第34页/共41页 小 结 多形性多形性VT是临床上少见的恶性心律失常是临床上少见的恶性心律失常,临床上共临床上共同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。1、多形性、多形性VT分类分类 2、多形性、多形性VT的治疗的治疗 总之，对多形性总之，对多形性VT流行病学、电生理学及分子遗流行病学、电生理学及分子遗传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合ICD对对多形性多形性
19、VT的治疗会取得更好的效果。的治疗会取得更好的效果。第35页/共41页表4 引起获得性LQTS的因素第36页/共41页QT间期延长(LQTS)QT间期正常 先天性 获得性 有器质性心脏病 无器质性心脏病 RWS不伴耳聋 JLN伴耳聋(相对少见)LQT1,LQT2,LQT3LQT4,LQT5,等等 缓慢性心律失常,电解质紊乱 药物,中枢神经系统疾病等 心肌缺血 心衰恶化 短联律Tdp,Brugada综合征,儿茶酚胺依赖性VT 正常ECG的特发VF,特发J波的特发VF 返回第37页/共41页(1)Tdp发作时 硫酸镁静注，低钾者补钾 临时起搏 异丙肾(不用于先天性LQTS或伴心肌缺血病人)Tdp已转成VF电除颤 (2)LQTS 先天性：-阻滞剂、LCSD、起搏、ICD获得性：去除诱因、临时起搏、异丙肾第38页/共41页(3)QT间期正常 有器质性心脏病：病因治疗 无器质性心脏病 短联律Tdp：异搏定、ICD Brugada：ICD 儿茶酚胺依赖性VT：-阻滞剂、ICD 正常ECG的特发VF：ICD、IA 特发J波的特发性VF：钙拮抗剂、ICD返回第39页/共41页第40页/共41页感谢您的观看！感谢您的观看！第41页/共41页
