1、先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形 放射科 孙立优 2016年7月 日先天性肾脏畸形一、肾脏解剖一、肾脏解剖肾脏为成对的扁豆状器官，红褐色，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米、重约120-150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右。肾脏一侧有一凹陷，叫做肾门，它是肾静脉、肾动脉出入肾脏以及输尿管与肾脏连接的部位。这些出入肾门的结构，被结缔组织包裹，合称肾蒂。由肾门凹向肾内，有一个较大的腔，称肾窦。肾窦由肾实质围成，窦内含有肾动脉、肾静脉、淋巴管、肾小盏、肾大盏、肾盂和脂肪组织等。肾脏内部的
2、结构，可分为肾实质和肾盂两部分。在肾纵切面可以看到，肾实质分内外两层：外层为皮质，内层为髓质。先天性肾脏畸形肾脏解剖图肾脏解剖图先天性肾脏畸形二、肾脏先天畸形二、肾脏先天畸形1 1、单肾、单肾又称孤立肾，指一侧肾脏未发育，则存留一个肾脏。一般是由中肾管未出输尿芽，从而不能诱导生后肾原原基使其分化为后肾。由于一个肾，为了补偿功能，此肾的静止肾小球均参与功能作用，则可出现代偿性肥大。故孤立肾者可无任何症状，多数为做检查时才被发现。鉴别：一侧肾萎缩 一侧游走肾先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形2 2、马蹄肾、马蹄肾两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/5001000，
3、男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形3 3、异位肾、异位肾异位肾包括盆腔异位肾盆腔异位肾、胸腔异位肾胸腔异位肾和交叉异位肾交叉异位肾。交叉异位肾是指一个肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱。交叉异位肾的份三型a、交叉异位伴融合；b、交叉异位不伴融合；c、孤立交叉性异位肾；d、双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融
4、合时非异位肾位置正常，异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状，如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻，出现肾积水和结石。IVP可以确诊，如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好，有合并症时对症处理。先天性肾脏畸形交叉异位肾交叉异位肾先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形4 4、重复肾、重复肾 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单
5、侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形5 5、多囊肾、多囊肾多囊肾又名先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到4050岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。先天性肾脏畸形先天性肾脏畸形多囊肾多囊肾先天性肾脏畸形
