1、血栓性血小板减少性紫癜血小板消耗血小板消耗性减少性减少微血管狭窄，纤微血管狭窄，纤 维蛋白网维蛋白网RBCRBC损损伤、破碎伤、破碎组织器官损组织器官损害与功能障害与功能障碍碍继发出血继发出血微血管微血管病溶血病溶血CNSCNS异常、肾异常、肾脏功能损害脏功能损害一一早期诊断早期诊断死亡病例的一半发生在发病的头一周内。推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d）或地塞米松（1015mg/d）,静脉注射35天,后过渡至泼尼松1mg/kg/d口服，病情缓解后停药。神经精神症状（63）微血管狭窄，纤 维蛋白网RBC损伤、破碎或增多，成熟障碍ADAMTSl3（vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷血小板聚集因子增
2、多及抗血小板聚集因子缺乏蛋白尿 血尿 肾功能不全恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。Moshcowitz于1923年首次报告。HUS?国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。血管内溶血依据血片中的碎裂红细胞 1可选择抗血小板药物预防。（超大分子量vWF，ULvWF）TTP-神经系统改变/HUS-肾衰表现微血管狭窄，纤 维蛋白网RBC损伤、破碎头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIA、病理征如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。神经精神症状（63）（血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）神经精神症状（63）阿司匹林和/或双嘧达莫。HUS?国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。蛋白尿 血尿 肾功能不全死亡病例的一半发生在发病的头一周内。血小板血栓形成本病发病的中心环节血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附。特发性血小板减少性紫癜（ITP）推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d）或地塞米松（1015mg/d）,静脉注射35天,后过渡至泼尼松1mg/kg/d口服，病情缓解后停药。血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附。
