1、 复旦大学附属华山医院血液科复旦大学附属华山医院血液科谢彦晖谢彦晖溶血性贫血的实验室检查(1)1溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类按病因和发按病因和发病机制病机制红细胞内在红细胞内在缺陷所致缺陷所致红细胞外来红细胞外来因素所致因素所致按溶血发生按溶血发生的部位的部位血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血溶血性贫血的实验室检查(1)2溶血性贫血确诊的溶血性贫血确诊的实验室检验实验室检验显示红细胞破坏增加的依据显示红细胞破坏增加的依据显示红细胞代偿增生的依据显示红细胞代偿增生的依据溶血性贫血的实验室检查(1)3RBC破坏增加的依据破坏增加的依据RBC寿命缩短、破坏增加寿命缩短、破坏增加血浆游离血浆
2、游离Hb增高增高胆红素代谢异常胆红素代谢异常溶血性贫血的实验室检查(1)4RBC寿命缩短的检验寿命缩短的检验RBC寿命测定寿命测定RBC形态改变形态改变血浆血浆LDH测定测定溶血性贫血的实验室检查(1)5血浆游离血浆游离Hb增高的检验增高的检验血浆游离血浆游离Hb检测检测血清结合珠蛋白检测血清结合珠蛋白检测血浆高铁血红素清蛋白检测血浆高铁血红素清蛋白检测血红蛋白尿检测血红蛋白尿检测Rous试验试验溶血性贫血的实验室检查(1)6胆红素代谢异常胆红素代谢异常血清非结合胆红素增高血清非结合胆红素增高尿中尿胆原排泄量增高,尿中尿胆原排泄量增高,尿胆红素阴性尿胆红素阴性溶血性贫血的实验室检查(1)7RB
3、C代偿增生的依据代偿增生的依据外周血外周血Ret-RBC增多增多血涂片中有血涂片中有RBC形态改变,形态改变,提示红系增生旺盛提示红系增生旺盛骨髓象提示增生性贫血骨髓象提示增生性贫血溶血性贫血的实验室检查(1)8溶血原因分析的有关检验溶血原因分析的有关检验红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验红细胞内酶缺陷的检验红细胞内酶缺陷的检验珠蛋白合成异常的检验珠蛋白合成异常的检验免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验溶血性贫血的实验室检查(1)9RBC膜缺陷的检验膜缺陷的检验 RBC渗透脆性试验渗透脆性试验 温孵育后渗透脆性试验温孵育后渗透脆性试验 自身溶血及纠正试验自身溶血及纠正试验 酸溶血试验酸溶血试验
4、热溶血试验热溶血试验 蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验溶血性贫血的实验室检查(1)10RBC内酶缺陷的检验内酶缺陷的检验自身溶血及纠正试验自身溶血及纠正试验变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验氰化物氰化物-抗坏血酸盐试验抗坏血酸盐试验酶活性测定酶活性测定溶血性贫血的实验室检查(1)11珠蛋白合成异常的检验珠蛋白合成异常的检验 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 碱变性试验碱变性试验 HbF酸洗脱法检测酸洗脱法检测 血红蛋白血红蛋白H包涵体生成试验包涵体生成试验 RBC镰变试验镰变试验 异丙醇沉淀试验异丙醇沉淀试验 热变性试验热变性试验 变性珠蛋白小体生成试验变性珠
5、蛋白小体生成试验溶血性贫血的实验室检查(1)12免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验Coombs试验试验冷热溶血试验冷热溶血试验冷凝集试验冷凝集试验血型检测血型检测溶血性贫血的实验室检查(1)13溶贫常用的实验室检查溶贫常用的实验室检查(1)(1)RBC渗透脆性试验渗透脆性试验温孵育后渗透脆性试验温孵育后渗透脆性试验自身溶血试验及纠正试验自身溶血试验及纠正试验酸溶血试验酸溶血试验蔗糖水溶血试验蔗糖水溶血试验溶血性贫血的实验室检查(1)14溶贫常用的实验室检查溶贫常用的实验室检查(2)(2)抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验冷热溶血试验冷热溶血试验变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验氰化物氰化物-抗坏血酸盐试验抗坏血酸盐试验溶血性贫血的实验室检查(1)15溶贫常用的实验室检查溶贫常用的实验室检查(3)(3)珠蛋白合成异常的检验珠蛋白合成异常的检验RBCRBC形态学检查形态学检查HbHb电泳电泳HbA2HbA2定量检测定量检测HbFHbF定量检测定量检测异丙醇沉淀试验异丙醇沉淀试验HbHb的一级结构分析的一级结构分析溶血性贫血的实验室检查(1)16PNH昼夜尿标本昼夜尿标本溶血性贫血的实验室检查(1)17