1、1溶血性贫血溶血性贫血第1页/共75页2第2页/共75页3第3页/共75页4溶血性贫血分类1.1.按发病的急缓及持续时间分类按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病2.2.按溶血发生的场所分类按溶血发生的场所分类：血管外溶血、血管内溶血3.3.按发病机制分类按发病机制分类：红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素第4页/共75页5第5页/共75页6第6页/共75页7第7页/共75页8第8页/共75页9第9页/共75页10第10页/共75页11第11页/共75页12第12页/共75页13第13页/共75页14第14页/共75页15第15页/共75页16第
2、16页/共75页17第17页/共75页18第18页/共75页19第19页/共75页20第20页/共75页21第21页/共75页22第22页/共75页23第23页/共75页24第24页/共75页25第25页/共75页26第26页/共75页27第27页/共75页28第28页/共75页29第29页/共75页30第30页/共75页31第31页/共75页32第32页/共75页33第33页/共75页34第34页/共75页35第35页/共75页按溶血发生的场所分类：血管外溶血、血管内溶血粪胆元肠肝循环 尿胆原异常克隆不具有自主无限扩增特性分类：AIHA-脾大，慢；慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免
3、疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL病史：理化、感染和输血；溶贫临床分类-红细胞自身异常 红细胞酶缺乏糖皮质激素（减轻减少溶血）珠蛋白 铁骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置本病的预后取决于：对补体敏感的细胞数量；多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%网织红细胞增高：5%-20%异常克隆不具有自主无限扩增特性本病的预后取决于：对补体敏感的细胞数量；PNH：尿潜血阳性、含铁血黄素试验阳性（Rous test)、CD55、CD59coombs,儿童遗传性36第36页/共75页37第37页/共75页38第38页/共75页39第39页/共75页病史：理化、感染和输血；溶贫临床分类-红
4、细胞自身异常-血红蛋白缺陷肾上腺糖皮质激素：强的松+Evans综合征粪胆元肠肝循环 尿胆原多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%coombs,儿童遗传性本病的预后取决于：对补体敏感的细胞数量；4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症分类：AIHA-脾大，慢；40第40页/共75页41第41页/共75页42第42页/共75页43第43页/共75页44第44页/共75页45第45页/共75页46第46页/共75页47第47页/共75页48第48页/共75页49第49页/共75页50第50页/共75页51第51页/共75页52第52页/共75页53第53页/共75页54第54页/共75页55第55页/共75页56第56页/共75页57第57页/共75页58第58页/共75页59第59页/共75页60第60页/共75页61第61页/共75页62第62页/共75页63第63页/共75页64第64页/共75页65第65页/共75页66第66页/共75页67第67页/共75页68二一二年九月十日第68页/共75页69第69页/共75页70第70页/共75页71第71页/共75页72第72页/共75页73第73页/共75页74第74页/共75页75第75页/共75页
