1、营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血目录目录1营养性营养性缺铁性贫血缺铁性贫血LOGO缺铁性贫血 最常见的类型最常见的类型 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 多发生于多发生于6个月至个月至2岁岁的小儿的小儿 是儿科重点防治的四病之一是儿科重点防治的四病之一3【铁的来源及作用】缺铁性贫血 贮存铁 食物铁（Fe2+)Fe3+转铁蛋白65%Fe2+原卟啉骨髓 30%贮存铁血红素+珠蛋白血红蛋白血液0.2%0.4%的铁构成人体必需的酶4缺铁性贫血 一、病 因 1.体内铁贮存不足 早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。2.铁摄取不足（重要原因）母乳、牛乳铁含量低，添加
2、辅食不及时，偏食，不良饮食 3.需要量增多 生长发育 4.丢失过多 慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多5缺铁性贫血 二 发病机制 1 铁减少期（ID)：此阶段贮存铁减少，制造红细胞的铁尚未减少，故无临床表现。2.红细胞生成缺铁期(IDE)：此阶段贮存铁进一步减少，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白未减少 3.缺铁性贫血期(IDA)：出现明显的小细胞低色素6缺铁性贫血 二、临床表现二、临床表现 1.一般表现一般表现 皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。2.髓外造血反应髓外造血反应 肝、脾轻度肿
3、大。肝、脾轻度肿大。3.非造血系统症状非造血系统症状（1）消化系统）消化系统-食欲不振，异食癖，口炎，舌炎食欲不振，异食癖，口炎，舌炎（2）神经系统）神经系统-注意力不集中，精神萎糜。注意力不集中，精神萎糜。（3）心血管系统）心血管系统-心率快，收缩期杂音，心脏扩大，心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。严重者出现心衰。（4）容易感染，反甲）容易感染，反甲7缺铁性贫血 三、实验室检查三、实验室检查 1.血血 象象（1）小细胞低色素贫血，）小细胞低色素贫血，MCV,MCHC,MCH Hb RBC（2）血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，）血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大
4、。中心淡染区扩大。（3）网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。）网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。8缺铁性贫血9缺铁性贫血 2.骨髓象骨髓象（1）骨髓增生活跃，红系增生活跃，）骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼中、晚幼红细胞比例增高。红细胞比例增高。（2）细胞体积小，细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。细胞浆染色偏碱。（3）粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。）粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。10缺铁性贫血 3.铁的生化检查铁的生化检查（1）血清铁蛋白（）血清铁蛋白（SF）SF12ug/L（2）红细胞游离原卟啉（）红细胞游离原卟啉（FEP）（3）血清铁（
5、）血清铁（SI）（4）总铁结合力（）总铁结合力（TIBC）（5）转铁蛋白饱和度）转铁蛋白饱和度（6）骨髓可染铁：细胞外铁）骨髓可染铁：细胞外铁；铁粒幼细胞；铁粒幼细胞11缺铁性贫血 四、诊四、诊 断断 1.确定有无贫血，查确定有无贫血，查 Hb。2.确定小细胞低色素性贫血，查确定小细胞低色素性贫血，查 Hb，RBC，血，血涂片观察红细胞形态涂片观察红细胞形态 3.进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。4.查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，及缺查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，及缺铁
6、有关的病理因素铁有关的病理因素 5.铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法12 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳电泳，基因分析。基因分析。鉴别诊断目录目录13维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，顽固贫血，铁剂治疗无效铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞目录目录14缺铁性贫血 五五 治疗治
7、疗【治疗原则】【治疗原则】祛除病因、祛除病因、补充铁剂、必要时输血补充铁剂、必要时输血 1 一般治疗一般治疗 2 病因治疗病因治疗 3 铁剂治疗铁剂治疗 4 输血治疗输血治疗15缺铁性贫血【铁剂的应用】【铁剂的应用】1 口服口服 二价铁二价铁 按元铁计算按元铁计算 每日每日46mg/kg,分分23次。次。一次不超过元素铁一次不超过元素铁1.52mg/kg16缺铁性贫血【服用铁剂的注意事项】【服用铁剂的注意事项】1 从小剂量开始，从小剂量开始，避免空腹避免空腹服用服用 2 加用稀盐酸合剂、加用稀盐酸合剂、维生素维生素C，促进铁的吸收促进铁的吸收 3 避免及避免及牛奶、咖啡、钙剂、茶水牛奶、咖啡、
8、钙剂、茶水等同时服用，等同时服用，以免影响铁的吸收以免影响铁的吸收 4 可出现牙齿、粪便变黑，不需要特殊处理可出现牙齿、粪便变黑，不需要特殊处理17缺铁性贫血【疗效观察】【疗效观察】补充铁剂补充铁剂1214小时后，细胞内含铁酶开始恢复，小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加烦躁等精神症状减轻，食欲增加 如有效，于如有效，于23天后网织红细胞升高，天后网织红细胞升高，57天达高天达高峰，峰，23周下降至正常。约周下降至正常。约2周后，血红蛋白相应周后，血红蛋白相应增加，增加，34周正常。口服周正常。口服3周无效，周无效，Hb上升不足上升不足20g/L,找原因。找原因。【停药指
9、征】【停药指征】血红蛋白正常后，继续服用铁剂血红蛋白正常后，继续服用铁剂2个月个月18缺铁性贫血 2 肌肉注射法肌肉注射法 三价铁，右旋糖酐铁三价铁，右旋糖酐铁 易出现不良反应易出现不良反应 一般不用一般不用 深部肌肉注射深部肌肉注射 首次注射，警惕铁过敏首次注射，警惕铁过敏19缺铁性贫血 输血输血 适应症：适应症：1 贫血贫血严重严重，尤其是发生心力衰竭者，尤其是发生心力衰竭者 2 合并严重感染者合并严重感染者 3 急需外科手术者急需外科手术者【原则】【原则】贫血越重，一次输血量越小，速度越慢贫血越重，一次输血量越小，速度越慢 Hb30g/L 等量换血等量换血 Hb 3060g/L 浓缩红细
10、胞浓缩红细胞 510ml/kg20缺铁性贫血 六、预六、预 防防 1.母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁，半年后母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁，半年后应及时应及时添加辅食添加辅食 2.牛奶不是理想的婴儿食品，含铁量少且吸收度牛奶不是理想的婴儿食品，含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。低。可用铁强化奶粉。3.早产儿早产儿应于生后应于生后 2 月开始补充铁剂，每日月开始补充铁剂，每日 24mg。21营养性营养性巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血LOGO巨幼红细胞性贫血【病因】1.储存不足 2.摄入不足：喂养不当，生长发育快。3.生长需要增加 多见于618个月 4.消耗增加：严重感染、缺乏维生素C 5
11、.吸收障碍：内因子缺乏、慢性腹泻23巨幼红细胞性贫血【发病机理】1.叶酸和 VitB12 参及 DNA 合成，缺少时细胞核的发育落后。.2.VitB12 是维持神经髓鞘正常结构及功能的重要因素。24巨幼红细胞性贫血【临床表现】1.多见于婴幼儿。2.贫血的一般表现，外观虚胖，皮肤蜡黄，毛发稀疏，瘀点。3.也可有肝脾轻度肿大。4.VitB12 缺乏可伴有 神经、精神的异常表 现。25巨幼红细胞性贫血【实验室检查】1.血象 2.骨髓象 3.血清叶酸、VitB12 测定26巨幼红细胞性贫血1血血 象象 1）.红细胞的下降比血红蛋白下降明显红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCVMCH，MCHC 正常。正
12、常。2）.血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不明显。区不明显。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。3）.病情严重者可有白细胞及血小板减少病情严重者可有白细胞及血小板减少27巨幼红细胞性贫血 2 骨髓象骨髓象 1.骨髓增生活跃，以骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主原始红及早幼红细胞增生为主。2.各期红细胞出现巨幼变。各期红细胞出现巨幼变。3.巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，细胞核细胞核发育落后于细胞浆发育落后于细胞浆。4.粒细胞及巨核细胞也呈
13、现巨幼变。粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。28巨幼红细胞性贫血 3血清叶酸及维生素 B12 水平测定 血清维生素 B12 100ng/L 血清叶酸3ug/L29巨幼红细胞性贫血【诊 断】1.结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊断。2.叶酸缺乏及维生素 B12 缺乏的贫血表现相同。3.维生素 B12 缺乏可伴有神经、精神症状。30巨幼红细胞性贫血【治【治 疗】疗】1.改善喂养，去除病因。改善喂养，去除病因。2.维生素维生素 B12：肌注肌注，每次，每次50100ug,每周每周23次，次，或或5001000ug一次肌注。一次肌注。3.叶酸：口服，叶酸：口服，5mg,每日每日3次，次，加服维生素
14、加服维生素C 4.如为单纯维生素如为单纯维生素 B12 缺乏给予叶酸治疗会使神缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。经、精神症状加重。5 对症治疗对症治疗 治疗初期，注意补钾治疗初期，注意补钾31巨幼红细胞性贫血【预防预防】改善哺乳母亲营养；改善哺乳母亲营养；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病；合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。32巨幼红细胞性贫血 男孩，1 岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近 2 个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白 100g/L，红细胞 2.510 12/L，白细胞数 410 9 L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为（）A.营养不良伴低钙血症 B.慢性腹泻伴低钙血症 C.缺铁性贫血伴低钙血症 D.营养性巨幼红细胞贫血 E.营养性缺铁性贫血33巨幼红细胞性贫血34巨幼红细胞性贫血35巨幼红细胞性贫血36巨幼红细胞性贫血37
