1、1下列哪些情况考虑出血性疾病下列哪些情况考虑出血性疾病2概概 分为遗传性和获得性二大类。分为遗传性和获得性二大类。出血性疾病是由于止血机制（包括出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小血管、血小板、凝血因子板、凝血因子）异常引起的）异常引起的自发性出血自发性出血或或创伤后出创伤后出血不止血不止的一类疾病。的一类疾病。3正正 常常 止止 血血 机机 制制 出出 血血 性性 疾疾 病病 分分 类类 出出 血血 性性 疾疾 病病 诊诊 断断 防防 治治 4生理止血过程生理止血过程5生理止血过程生理止血过程血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢
2、血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血血小板血小板粘附 聚集 释放凝血酶凝血酶6影响止血的三个重要因素影响止血的三个重要因素-止血机制止血机制血管内皮血管内皮损伤损伤血小板血小板粘附、聚粘附、聚集、释放集、释放凝血因子凝血因子激活激活7血管因素血管因素内皮损伤内皮损伤v收缩，导致血流减慢收缩，导致血流减慢v表达并释放血管性血友病因子（表达并释放血管性血友病因子（vWF），），导致血小板黏附和聚集导致血小板黏附和聚集v表达并释放组织因子（表达并释放组织因子（TF），启动外源性），启动外源性凝血凝血v基底胶原暴露，激活了因子基底胶原暴露，激活了因子（F），），启动内源性凝血启动内源性凝血8血
3、小板因素血小板因素黏附、聚集、释放黏附、聚集、释放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS一期止血一期止血DDEDDETXA2PF35-HT9凝血因素凝血因素级联反应级联反应(三阶段，两途径）三阶段，两途径）SECONDARY HEMOSTASISSECONDARY HEMOSTASISXXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径外源途径纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIaX内源途径内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血酶凝血酶凝血活酶10(Th
4、e coagulation cascade)(The coagulation cascade)二、凝血过程二、凝血过程内源性凝血系统内源性凝血系统 血管内皮损伤血管内皮损伤aa aa aa a Ca a Ca2+2+PF3 PF3 a-Ca a-Ca2+2+PL PL aaa-Caa-Ca2+2+PLPL纤维蛋白单体纤维蛋白单体 CaCa2+2+XIIIXIIIa a XIII XIII外源性凝血系统外源性凝血系统 组织损伤组织损伤 III III aa可溶性可溶性纤维蛋白聚合体纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体 a 磷磷脂脂凝凝 血血活活 酶酶纤维蛋纤维蛋白原白原组织凝
5、血组织凝血活酶活酶凝血凝血酶酶11 C a2+C a2+C a+P P L L P P L L P P L LIntrinsic pathway(Surface contact)(Surface contact)Extrinsic pathway (Tissue injure)(Tissue injure)简简 化化 凝凝 血血 示示 意图意图(The simple coagulation cascade）12背诵口诀：背诵口诀：、钙钙、钙钙、钙钙和和 完成凝血过程必备的条件：完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板磷
6、脂（血小板3因子）因子）4、钙离子钙离子13 生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点：1、因子、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内 2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固、组织因子可激活、启动体内的血液凝固 3、TF-VIIa复合物不仅激活因子复合物不仅激活因子X，而且也激活因子，而且也
7、激活因子IX，提，提示因子示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 4、因子、因子XI缺乏并不一定都有出血表现缺乏并不一定都有出血表现 14出血与血栓的平衡出血与血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall15抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制16 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制171819出血性疾病的分类出血性疾病的分类
8、v血管壁血管壁异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病v血小板血小板异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病v凝血及抗凝系统凝血及抗凝系统异常出血性疾病异常出血性疾病20一、血管壁功能异常一、血管壁功能异常（Dysfunction of vessel wall)Dysfunction of vessel wall)一、血管壁功能异常一、血管壁功能异常（Dysfunction of vessel wall)Dysfunction of vessel wall)出凝血疾病分类出凝血疾病分类212223出血性疾病诊断出血性疾病诊断24出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现v皮肤出血皮肤出血v牙龈出血牙龈出
9、血v口腔粘膜血疱口腔粘膜血疱v鼻衄鼻衄v关节出血关节出血v肌肉及深部组织血肿肌肉及深部组织血肿v消化道出血消化道出血v泌尿道出血泌尿道出血月经增多月经增多视网膜出血视网膜出血中枢神经系统出血中枢神经系统出血拔牙后出血拔牙后出血手术后出血手术后出血表面小伤口出血表面小伤口出血252627282930出血特点出血特点31出血性疾病的实验室检查出血性疾病的实验室检查v通过病史、体检和出血特点的临床分析，通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。实验室检
10、查。v首先做首先做初筛试验初筛试验，然后再做，然后再做诊断试验诊断试验。32初筛试验初筛试验v出血时间出血时间 BT-血小板、血管血小板、血管v毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验-血管血管v活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统内源凝血系统的筛选试验的筛选试验v血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选外源凝血系统的筛选试验试验v血小板计数血小板计数 BPC33Bleeding TimeBT，出血时间，出血时间34Tourniquet Test-毛细血管渗透脆性试验毛细血管渗透脆性试验35确诊试验确诊试验1.血管异常：毛细血管镜检，血血管异常：毛细血管镜
11、检，血vWF等检测等检测2.血小板异常：血小板异常：(1).血小板计数：血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板功能检查：血小板粘附功能血小板粘附功能 血小板聚集功能血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析血小板膜糖蛋白分析 3.凝血异常：测定凝血因子促凝活性凝血异常：测定凝血因子促凝活性36APTTPT1）APTT延长，延长，PT正常：正常：多数见于内源凝血途径中一多数见于内源凝血途径中一个或几个凝血因子缺乏，常见于血友病个或几个凝血因子缺乏，常见于血友病A、血友病、血友病B和和因子因子XI缺乏等。缺乏等。37APTTPT2）APTT正常，正常，PT延长：多数见于外源凝血途径中的因子延长：多数见
12、于外源凝血途径中的因子VII缺乏，常见于遗传性因子缺乏，常见于遗传性因子VII缺乏症。缺乏症。38APTTPT3）APTT延长，延长，PT延长：单因子缺乏（延长：单因子缺乏（X、V、II、I），以及多），以及多因子缺乏（因子缺乏（VitK缺乏、肝病、循环抗凝物质和缺乏、肝病、循环抗凝物质和DIC等）。等）。39APTTPT4）APTT正常、正常、PT正常：应考虑因子正常：应考虑因子XIII的遗传性或获的遗传性或获得性缺乏得性缺乏;先天性纤溶亢进先天性纤溶亢进(a2AP缺乏等缺乏等),轻型或亚临床轻型或亚临床型血友病型血友病;血管性疾病血管性疾病;血小板功能异常血小板功能异常.40血小板无力症血
13、小板无力症GP IIb/IIIa缺乏或异常缺乏或异常巨血小板综合症巨血小板综合症GP Ib/IX/V量或质的异常量或质的异常流式细胞术流式细胞术免疫印迹技术免疫印迹技术生物化学生物化学分子生物学分子生物学出血性疾病诊断出血性疾病诊断41出血时间延长出血时间延长血小板计数正常血小板计数正常血管性血友病（血管性血友病（vWD）分析分析VIII：C，vWFAg瑞斯托霉素辅因子活性瑞斯托霉素辅因子活性血小板形态学血小板形态学血块退缩试验血块退缩试验血小板聚集、释放试验血小板聚集、释放试验血小板功能障碍血小板功能障碍性疾病性疾病正常正常异常异常424344诊断步骤诊断步骤 1.是否出血性疾病？是否出血性疾病？由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化如溃疡病、肝硬化)所所致出血一般不列为出血性疾病。致出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？先天性还是获得性？5.确定诊断确定诊断45出血性疾病的防治原则出血性疾病的防治原则46474849Thank you!50
