1、 目的及要求目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程、熟悉生前及生后造血过程(骨髓外造血）骨髓外造血）2、熟悉儿童期血象特点、熟悉儿童期血象特点（生理性贫血）（生理性贫血）3、掌握掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）儿童贫血的诊断标准及分类（重点）生前造血生前造血 1、中胚叶造血、中胚叶造血(第第3周第周第6周周)造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），形成血岛（形成血岛（Blood island），这是第一代造血。），这是第一代造血。周边细胞周边细胞毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞 血岛血岛 内部细胞内部细胞 原始造血细胞原始造血细胞/最早
2、的多能造血干细胞最早的多能造血干细胞 生前造血生前造血 2、肝脾造血（、肝脾造血（2月月6月）月）6周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶，周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶，以造红细胞为主，巨核细胞及粒细胞少数，粒以造红细胞为主，巨核细胞及粒细胞少数，粒:红红1:5 8周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增生活周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增生活 跃。跃。12周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。注：注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、肝脏、骨
3、髓。经胸腺素诱导肝脏、骨髓。经胸腺素诱导具有免疫功能的前具有免疫功能的前T细胞。细胞。11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和浆细胞器官。浆细胞器官。生前造血生前造血 3、骨髓造血（、骨髓造血（6月终生）月终生）（1）造血干细胞来源于肝脏）造血干细胞来源于肝脏（2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系（3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织 代替，具有造血潜能）二种。胎儿及代替，具有造血潜能）二种。胎儿及7岁前儿童岁前儿童 基本都是红髓。基本都是红髓。（4）
4、骨髓血屏障（）骨髓血屏障（marrow-blood barrier,MBB）血细胞在血管外空间生成（骨髓内血窦），生成血细胞在血管外空间生成（骨髓内血窦），生成 的血细胞通过血窦壁进入血流。血窦壁成为骨髓的血细胞通过血窦壁进入血流。血窦壁成为骨髓 造血组织与血流的一道屏障造血组织与血流的一道屏障MBB 红细胞与血红蛋白：红细胞与血红蛋白：Hb RBC 新生儿期新生儿期 150200g/L 5.07.01012/L 23M 90110g/L 3.03.51012/L 网织红：网织红：46%出生时出生时 0.51.5%46天天 28%46周周 0.51.5%46月月 HbF（22）：）：7080%
5、出生出生 5%1岁岁 2%2岁岁HbA（22）、）、HbA2（22）HbFHbFHbAHbAHbA2HbA2Hemoglobin At birth1 yr2 yr Leucocyte countWBC109/L9h10d1y8y123%2040608005d5yDifferential count of WBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞血小板变化血小板：出生时正常范围在血小板：出生时正常范围在150109 300109/L,与成人相似。与成人相似。小儿贫血概述小儿贫血概述海拔每升高1000米，Hb上升4%贫血分类贫血分类目前贫血主要以形态及病因分
6、类目前贫血主要以形态及病因分类 1、形态分类主要以、形态分类主要以MCV、MCH、MCHC进行。进行。这些指标由这些指标由 RBC数、数、Hb量及量及RBC压积计算得出。压积计算得出。MCV：RBC平均容积平均容积 MCH：RBC平均平均Hb量量 MCHC：RBC平均血红蛋白浓度平均血红蛋白浓度 2、病因分类将贫血原因分为、病因分类将贫血原因分为RBC或或Hb生成不足、生成不足、RBC破坏过多及失血三大类破坏过多及失血三大类 按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 贫血分类贫血分类 MCV MCH MCHC 贫贫 血血 正细胞贫血正常正常正常再生障碍性贫血急性失血
7、性贫血某些溶血性贫血大细胞贫血正常各种生血素缺乏的贫血生血素失利用贫血单纯小细胞正常慢性感染贫血慢性肝肾疾病贫血小细胞低色缺铁性贫血及铁失利用贫血素贫血慢性失血性贫血 Blood smear各种血细胞各种血细胞1.2.3.1.2.3.单核细单核细胞胞 4.5.6.4.5.6.淋巴淋巴细胞细胞7.8.9.10.11.7.8.9.10.11.中性粒细胞中性粒细胞12.13.14.嗜酸嗜酸性粒细胞性粒细胞15.嗜嗜酸性粒细胞酸性粒细胞 16.红细胞红细胞 17.血小血小板板 病因分类：病因分类：一、一、RBC及及Hb生成不足生成不足1、造、造RBC/Hb原料不足原料不足（1）缺铁性贫血：铁缺乏）缺铁
8、性贫血：铁缺乏（2）巨幼红细胞性贫血：）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏或叶酸缺乏（3）小细胞性贫血：）小细胞性贫血：VitB6 或铅中毒后贫血或铅中毒后贫血 2、骨髓造、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障，机能丧失：原发性或先天性再障，以及纯红再障以及纯红再障 3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血 病因分类：病因分类：二、二、RBC破坏过多（溶贫）破坏过多（溶贫）1、RBC内在缺陷：内在缺陷：（1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等等（2）RBC内酶缺陷：内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激
9、酶缺乏症缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症（3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素：外部因素：（1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物（2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等 病因分类病因分类：三、失血性贫血三、失血性贫血 急性失血急性失血 慢性失血慢性失血临床特征：临床特征：（一）病史：（一）病史：1年龄：年龄：（1）新生儿：溶血，失血）新生儿：溶血，失血（2）婴幼儿：营养，先天、感染）婴幼儿：营养，先天、感染（3）儿童：慢性，造血）儿童：慢性，造血2喂养：喂养
10、：3起病：起病：（1）急性：出血，溶血）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结 4过去史：过去史：（1）寄生虫）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质）居住环境：疫水区、化学物质5家庭史：球形红细胞，家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友，地中海，血友病病 （二）临床表现：（二）临床表现：1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成
11、绩 下降，容易感染下降，容易感染2体征：体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，黄染）皮肤粘膜：苍白，黄染（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，杂音）心血管：心率，杂音（5）肝脾淋巴结）肝脾淋巴结（6）其他）其他 五诊断：三部曲五诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：（一）有无贫血及其程度：1外周血象：三系外周血象：三系2病史病史3临床表现临床表现（二）大致原因：（二）大致原因：1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞，血小板白细胞，血小板（三）确诊检查：（三）确诊检查：1营养性：病
12、史，生化，治疗营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，酶学，血红蛋溶血性：脆性，自溶，酶学，血红蛋 白分析白分析3失血性：部位，凝血失血性：部位，凝血4造血性：骨髓造血性：骨髓 贫血治疗原则贫血治疗原则 一、去除病因一、去除病因 二、一般治疗：主要是预防感染、合理饮食二、一般治疗：主要是预防感染、合理饮食 三、药物治疗：根据不同诊断使用不同的药物三、药物治疗：根据不同诊断使用不同的药物 四、支持治疗：输血是抢救措施，必须有一定的四、支持治疗：输血是抢救措施，必须有一定的指征。指征。注意量和速度，以成份支持为主，红细胞悬注意量和速度，以成份支持为主，红细胞悬液用量液用量 一般一般10ml/
13、kg。病情越重，输血应慢。病情越重，输血应慢。按按输血法输血法 要求操作（告知及签同意书）要求操作（告知及签同意书）五、治疗合并症：贫血病人往往有合并症，应加五、治疗合并症：贫血病人往往有合并症，应加以注意。以注意。1.熟悉营养性缺铁性贫血的特点熟悉营养性缺铁性贫血的特点 2.了解铁代谢过程及发病机理了解铁代谢过程及发病机理 3.熟悉儿童铁代谢的特点熟悉儿童铁代谢的特点,缺铁的病因缺铁的病因 4.掌握掌握缺铁的缺铁的3个阶段及缺铁性贫血个阶段及缺铁性贫血的临床表现的临床表现 5.铁缺乏生化检查铁缺乏生化检查 6.熟悉铁治疗的原则及铁剂使用方法熟悉铁治疗的原则及铁剂使用方法 7.了解缺铁的预防了
14、解缺铁的预防 Zhou,male,10 months old.Paleness in face and lips for 4 mons.His facial expression became more and more pale since 6 months of age.Without fever and bleeding.He was premature birth at 33 weeks of gestational age and fed with Mothers milk only.Case 1Blood routine testWBC4.0109/L Lym2.4(60%)109
15、/L Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L Hb47g/L MCV70.4fl MCH22.4pg MCHC176g/L RDW23.7%RC0.026Plt194109/Lquestions Do an anemia exist?Which kind of anemia does it belong?answerHypochromicmicrocytic anemia(小细胞低色素性贫血）小细胞低色素性贫血）questions What is the cause of anemia in the case above?answer The cause of anemi
16、a in the case above is deficiency of iron because he is premature and is fed with Mothers milk only.缺铁性贫血的定义铁代谢铁代谢 （2）吸收运转：）吸收运转：吸收：吸收：Fe2+在十二指肠及空肠上部吸收在十二指肠及空肠上部吸收 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率 高，母乳优于牛乳。高，母乳优于牛乳。维生素维生素C、果酸促进铁吸收、果酸促进铁吸收 肠黏膜细胞对铁吸收有调控作用。通过体内储存铁肠黏膜细
17、胞对铁吸收有调控作用。通过体内储存铁和转铁蛋白受体来调控和转铁蛋白受体来调控 利用：利用：肠粘膜吸收肠粘膜吸收 转铁蛋白转铁蛋白 铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白HB衰老红细胞衰老红细胞运转：运转：血清铁（血清铁（SI）：铁与血浆中的转铁蛋白结合）：铁与血浆中的转铁蛋白结合 未饱和铁结合力未饱和铁结合力 总铁结合力（总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁）；血清铁/总铁结合力总铁结合力100%（3）贮存）贮存 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血转铁蛋白结合运送到造血组织组织（4）铁的排
18、泄与需要量）铁的排泄与需要量 排泄排泄 15ug/天天 需要需要 婴幼儿婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿早产儿 2mg/kg/d 儿童儿童 小于小于15mg/d 血红素铁和血红素铁和二价离子铁二价离子铁 实验分期 骨 髓内铁 外铁SFFEPSITIBC（Tf）TS贫血低色素小细胞潜 在 缺 铁 期（ID）减少 减少正正正正无无红细胞生成缺铁期（IDE）减少 减少正正正无无缺铁贫血期（IDA）缺乏 缺乏轻中度10g缺铁的分期诊断缺铁的分期诊断钩虫病后的钩虫病后的IDA骨髓象骨髓象1.血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin SF):194238 ug/L (3 月月)1891 ug/L
19、 (3 月月)低于低于12 ug/L 提示缺铁提示缺铁 合并感染合并感染,肿瘤肿瘤,肝脏和心脏疾病时肝脏和心脏疾病时,SF 值可不降低值可不降低.2.血清铁血清铁(serum iron SI):75175 ug/dl(12.831.3 umol/L)5060 ug/dl(9.010.7 umol/L)时时有意义有意义.在感染在感染,恶性肿瘤恶性肿瘤,类风湿性关节炎等类风湿性关节炎等多种疾病时也可降低多种疾病时也可降低.3.总铁结合力总铁结合力(totalironbindingcapacityTIBC):62.7umol/L(350ug/dl)有意义有意义,变异较变异较SI 小。小。4.红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrinFEP):SF 下降下降,FEP 上升是上升是 IDE 期期的典型表现的典型表现,铅中毒铅中毒,慢性炎症，慢性炎症，先天性原卟啉先天性原卟啉 增高时增高时 FEP 也升高。也升高。诊断标准（中华医学会）：诊断标准（中华医学会）：1缺铁原因缺铁原因2小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白血清铁蛋白4骨髓：铁粒骨髓：铁粒/含铁血黄素含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉6血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力7铁剂治疗有效铁剂治疗有效第第2条条+其它其它2项可以诊断项可以诊断
