1、 支气管扩张症 （Brochiectasis）患儿女，11岁10月，因“反复咳嗽、咳脓痰五年余，发热一周”患儿五年余前开始出现咳嗽，夜间明显，为阵发性连声咳嗽，可咳出黄色粘痰，伴发热，每年冬春季均有发作，抗感染治疗后可缓解。两月前再发，摄胸片提示右肺大片状密度增高影，一周前患儿出现发热，热峰39，咳嗽咳痰加重 既往史、个人史、家族史均无特殊 查体：T 37，P 92次/分，R 24次/分，BP114/81mmHg，wt 28kg。神清，精神反应可，面色苍白，全身皮肤粘膜未及黄染，浅表淋巴结未及肿大，口唇不绀，未及三凹征，咽红，扁桃体I肿大，颈软，两肺呼吸音粗，两肺可闻及细湿罗音，心音有力，律齐
2、，未闻及明显杂音。腹部平软，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形。生理反射存在，病理反射未引出血常规：WBC30.4109/L，N91.1%，Hb103g/L，plt329109/L胸部CT：右肺中下叶及左肺下叶见斑片状、斑点状密度增高影 边界模糊，局部可见扩张支气管影纤维支气管镜：气管及两主支气管内均可见大量灰黄色粘稠浑浊分泌物，右上下支气管开口处轻微鱼骨样变支气管扩张症伴感染 支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形 支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势概述概述概述概述 正常支气管分布的形态如树枝
3、状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝气管树分级级别级别数目数目直径直径mm横断面积横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-1132-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-650000.65116呼吸性细支气管17-190.13106-0.51060.451000肺泡小管20-221106-41060.401.7肺泡囊与肺泡23-258106-71060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管先天性支气管扩张 支气管软骨发育缺陷 如
4、Williams-Campbell综合征 先天性支气管肺囊肿常见病因常见病因后天性支气管扩张 双侧弥漫性 免疫功能缺陷（最多见于体液免疫缺陷病）麻疹、百日咳及重症肺炎 纤毛运动障碍 局限性 异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫 肺不张长期存在常见病因常见病因发病机制发病机制 感染感染 支气管支气管 阻塞阻塞当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久造成其远端的扩张 支气管壁弹力组织 肌层及软骨均被破坏 为纤维组织所代替 管腔扩张，纤毛上皮细胞被破
5、坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因病理病理病理变化病理变化 肉眼：肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下正常气道正常气道支气管扩张支气管扩张分为柱状和囊状扩张，常合并存在 病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰（与体位改变有关）临床表现临床表现典型症状 反复咯血 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致 干性支扩（反复咳血为唯一症状）反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）慢性感染中毒临床表现临床表现症状症状 早期 无症状 固定持久的局限性粗
6、湿啰音 后期 肺气肿、发绀、杵状指（趾）营养状态 临床表现临床表现体征体征确诊依据 胸片:纹理增多、紊乱 蜂窝影、卷发影 普通CT:双轨征、印戒征 HRCT :双轨征、印戒征 支气管造影辅助检查辅助检查影像学影像学 胸部胸部X X线片线片l肺纹理增多，增粗，肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人窝状影，早期病人X X线胸片可无异常。线胸片可无异常。蜂窝状影蜂窝状影支气管造影 诊断支扩金标准 有创，被HRCT取代 支扩支扩CT征象：征象：轨道征与印戒征1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与
7、CT扫描层面垂直时 （正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低 密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）意 义：表明有支气管扩张 慢性支气管炎继发柱状支气管扩张慢性支气管炎继发柱状支气管扩张“轨道征轨道征”印戒征印戒征柱状支气管扩张与扫描层面垂直柱状支气管扩张与扫描层面垂直“印戒征印戒征”1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断 3.治疗辅助检查辅助检查纤支镜纤支镜一、诊断诊断 病史 临床表现 辅助检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断二、二、鉴别诊断 治疗治疗1、去除呼吸道梗阻去除呼吸道梗阻，主要是
8、尽量排出呼吸道的分泌物 体位引流 化痰药物 纤支镜肺泡灌洗 取出异物解除梗阻 抗痨治疗解除肿大淋巴结压迫造成的梗阻2015/3/62015/3/630体位引流体位引流（1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等（2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下（3）引流时间：一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后13h进行。每次引流1520min，每日13次治疗治疗2015/3/62015/3/6322、抗感染抗感染 常见病原：铜绿假单胞菌、肺炎链球菌 流感嗜血杆菌 抗生素：阿莫西林、二代、三代头孢 疗程不定，至少7 10日，使用原则：低剂量，短疗程，窄谱、一旦耐药，及时换药治疗治疗3 3、治疗咯血、
9、治疗咯血 止血药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入：支气管动脉栓塞术治疗治疗4 4、丙种球蛋白、丙种球蛋白 X连锁低丙种球蛋白血症、IgG亚类缺陷，均可 替代治疗 200400mg/kg 12次/月 使血IgG5g/L治疗治疗5 5、手术治疗、手术治疗（适应症）经内科治疗912个月以上仍无效 限于一个肺叶或一侧者 反复咯血，不易控制者 病变部位反复发生严重感染，且药物不易控制 对体位引流排痰不合作患儿 一般健康状况日趋恶化治疗治疗6 6、肺移植、肺移植 对于肺部病变严重后果而广泛的患儿，肺移植 可能是最后的手段7 7、一般支持治疗、一般支持治疗 加强营养，纠正贫血，防止交叉感染治疗治疗与病因及病程有关与病因及病程有关 局限性病变远期预后好 一次重症肺炎后出现的局限性支扩预后好 支气管异物去除后预后好 双侧弥漫性病变预后差 纤毛运动障碍及先天性免疫缺陷等预后差预后预后 肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎 做好麻疹、百日咳防治工作 支气管异物尽早确诊取出 及时解除肺不张 对低丙种球蛋白血症的患儿给予替代治疗预防预防
