1、原发性胆管癌2015-04-13f定义：定义：指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下段指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下段的恶性肿瘤。病因不明，可能与结石的慢性刺激，肝吸虫感的恶性肿瘤。病因不明，可能与结石的慢性刺激，肝吸虫感染，原发性硬化性胆管炎，先天性胆总管囊肿和乳头状瘤等染，原发性硬化性胆管炎，先天性胆总管囊肿和乳头状瘤等因素有关。因素有关。f分类：分类：上段、中段、下段胆管癌上段、中段、下段胆管癌 肝门部胆管癌及胆总管中下段癌。肝门部胆管癌及胆总管中下段癌。上段胆管癌又称肝门部胆管癌，是指发生于左右肝管及其汇上段胆管癌又称肝门部胆管癌，是指发生于左右肝管及其汇合部和胆总管上段合
2、部和胆总管上段2cm(1cm)2cm(1cm)内的癌肿；亦可指左右肝管及其内的癌肿；亦可指左右肝管及其汇合部至胆囊管开口以上部位的癌肿。汇合部至胆囊管开口以上部位的癌肿。中段胆管癌：位于胆囊管开口至十二指肠上缘。中段胆管癌：位于胆囊管开口至十二指肠上缘。下段胆管癌：十二指肠上缘至十二指肠乳头。下段胆管癌：十二指肠上缘至十二指肠乳头。fBismuthBismuth将肝门部胆管癌分为将肝门部胆管癌分为4 4型：型：型：肿瘤位于肝总管。但未侵犯左右肝管分叉部；型：肿瘤位于肝总管。但未侵犯左右肝管分叉部；型：肿瘤侵及肝总管及左右肝管分叉部；型：肿瘤侵及肝总管及左右肝管分叉部；型：又分为型：又分为aa型
3、型(肝总管和右肝管肝总管和右肝管)b()b(肝总管和左肝肝总管和左肝管管)；型型(常见常见)：肿瘤同时侵及肝总管和左右肝管或多发病变。：肿瘤同时侵及肝总管和左右肝管或多发病变。f大体形态：大体形态：乳头型、结节型、弥漫浸润型，即生长乳头型、结节型、弥漫浸润型，即生长分别为乳头状、肿块状和浸润性生长。分别为乳头状、肿块状和浸润性生长。f组织学：组织学：高分化型、低分化型、未分化型，高分化型、低分化型、未分化型，95%95%以上以上为腺癌，少数为未分化癌和乳头状癌，以及少见的鳞癌、为腺癌，少数为未分化癌和乳头状癌，以及少见的鳞癌、类癌、和肉瘤。类癌、和肉瘤。临床表现：临床表现：多发于多发于5070
4、5070岁，男女比例约岁，男女比例约1.41.4：1 1；主要症状是主要症状是进行性黄疸进行性黄疸，可伴有伴有皮肤瘙痒，上腹部，可伴有伴有皮肤瘙痒，上腹部胀痛和体重减轻；胀痛和体重减轻；部分患者有发热，寒战，恶心和呕吐等急性梗阻性胆管部分患者有发热，寒战，恶心和呕吐等急性梗阻性胆管炎和胆管狭窄的症状，炎和胆管狭窄的症状，体检可扪及肿大的肝脏，晚期可出现脾肿大和腹腔积液体检可扪及肿大的肝脏，晚期可出现脾肿大和腹腔积液等门静脉高压表现。等门静脉高压表现。若胆管癌发生在胆囊管开口以下的胆总管，胆囊常出现若胆管癌发生在胆囊管开口以下的胆总管，胆囊常出现肿大，而胆管癌发生在胆囊管开口以上者，则通常无胆囊
5、肿肿大，而胆管癌发生在胆囊管开口以上者，则通常无胆囊肿大；大；约约85%85%的患者的患者血清肿瘤标记物血清肿瘤标记物CA199CA199升高升高。CTCT表现表现：肝门部胆管癌：肝门部胆管癌：因其生长方式不同而有相应的因其生长方式不同而有相应的CTCT表现。表现。浸润性生长的肿瘤一般肿瘤体积较小，平扫时仅表现为肝门部结构不浸润性生长的肿瘤一般肿瘤体积较小，平扫时仅表现为肝门部结构不清，明显扩张的肝内胆管或左右肝管突然中断，增强后扩张的肝内胆管清，明显扩张的肝内胆管或左右肝管突然中断，增强后扩张的肝内胆管表现更为清楚，少数可见密度不均匀减低的肿块影，有时在增强后可见表现更为清楚，少数可见密度不
6、均匀减低的肿块影，有时在增强后可见阻塞近端肝外胆管或左右肝管壁增厚。阻塞近端肝外胆管或左右肝管壁增厚。结节性生长的肿瘤呈肿块状突入管腔内，则可见扩张的胆管内有结节结节性生长的肿瘤呈肿块状突入管腔内，则可见扩张的胆管内有结节状软组织影，并可见胆管的中断或变窄，可见肝左叶不同程度萎缩，向状软组织影，并可见胆管的中断或变窄，可见肝左叶不同程度萎缩，向腔外生长突破管壁后常侵犯邻近肝组织、门静脉、肝动脉等，增强后可腔外生长突破管壁后常侵犯邻近肝组织、门静脉、肝动脉等，增强后可见结节强化，门静脉及其分支充盈缺损，肝动脉扭曲、狭窄。见结节强化，门静脉及其分支充盈缺损，肝动脉扭曲、狭窄。胆管中下段癌：胆管中下
7、段癌：常以浸润性生长为主，常以浸润性生长为主，表现为胆管壁增厚，胆表现为胆管壁增厚，胆管内充盈缺损和大小不等的软组织块影及其伴发的胆管扩张，管内充盈缺损和大小不等的软组织块影及其伴发的胆管扩张，薄层扫描薄层扫描及动态增强扫描可显示增厚的管壁及瘤体。及动态增强扫描可显示增厚的管壁及瘤体。胆管癌所致的胆管壁增厚多胆管癌所致的胆管壁增厚多呈局限性偏心性增厚，最厚可达呈局限性偏心性增厚，最厚可达5mm5mm以上，而炎性病变多不能超过以上，而炎性病变多不能超过5mm5mm。癌肿向腔外生长突破胆管壁后，造成胆管外的脂肪层消失，或界限不清，癌肿向腔外生长突破胆管壁后，造成胆管外的脂肪层消失，或界限不清，常转
8、移至肝脏、胰头、十二指肠和邻近淋巴结。常转移至肝脏、胰头、十二指肠和邻近淋巴结。MRIMRI：平扫平扫+增强：癌肿病灶在增强：癌肿病灶在T1WIT1WI上多呈稍低信号，上多呈稍低信号，T2WIT2WI上呈稍高信号上呈稍高信号，形态不规则，边界不清形态不规则，边界不清。肝门部胆管癌肝门部胆管癌由于管腔内径较小，早期即可变由于管腔内径较小，早期即可变成胆管梗阻，继发梗阻上方胆管扩张。早期的胆管癌由于瘤体较小，常成胆管梗阻，继发梗阻上方胆管扩张。早期的胆管癌由于瘤体较小，常仅发现胆管扩张，病灶显示欠佳。动脉期癌肿无或有轻度强化，门脉及仅发现胆管扩张，病灶显示欠佳。动脉期癌肿无或有轻度强化，门脉及静脉
9、期可见中等度和明显强化，延迟期强化趋于持续。静脉期可见中等度和明显强化，延迟期强化趋于持续。MRCPMRCP：肝门部胆管癌左右肝管于汇合处中断，汇合处充盈缺损，或：肝门部胆管癌左右肝管于汇合处中断，汇合处充盈缺损，或呈细线状。梗阻上方胆管多明显扩张，呈细线状。梗阻上方胆管多明显扩张，“蟹足状蟹足状”为其典型表现。肝门为其典型表现。肝门胆管癌的胆囊往往缩小，乃至萎缩。若扩大，常提示肿块累及胆囊管或胆管癌的胆囊往往缩小，乃至萎缩。若扩大，常提示肿块累及胆囊管或局部淋巴结肿大压迫胆囊管所致。局部淋巴结肿大压迫胆囊管所致。胆总管中下段癌，根据梗阻程度将其胆总管中下段癌，根据梗阻程度将其分为完全性梗阻和
10、不完全性梗阻。不完全性梗阻多表现为充盈缺损及不分为完全性梗阻和不完全性梗阻。不完全性梗阻多表现为充盈缺损及不规则狭窄。完全性梗阻多能发现软组织肿块，梗阻上端胆管扩张多呈规则狭窄。完全性梗阻多能发现软组织肿块，梗阻上端胆管扩张多呈“软藤征软藤征”。胆囊多明显增大。胆囊多明显增大。鉴别诊断：鉴别诊断：胆管结石、胆管炎胆管结石、胆管炎 胆管结石胆管结石T1WIT1WI呈高或低信号，呈高或低信号，T2WIT2WI呈低信号。呈低信号。CTCT和和MRIMRI可清晰的显示胆可清晰的显示胆管内不强化的结石影，管内不强化的结石影，MRCPMRCP显示，结石较大时，梗阻端呈倒杯口征，小显示，结石较大时，梗阻端呈
11、倒杯口征，小结石为圆形或类圆形低信号，近段胆管可有扩张。胆囊大小不等，胆汁结石为圆形或类圆形低信号，近段胆管可有扩张。胆囊大小不等，胆汁信号不均。信号不均。“胆管局限性低信号缺损征胆管局限性低信号缺损征”为其重要征象。胆管炎范围较为其重要征象。胆管炎范围较广泛，管壁增厚较均匀，多小于广泛，管壁增厚较均匀，多小于5mm5mm，串珠状改变串珠状改变 为硬化性胆管炎重要为硬化性胆管炎重要征象。有时结石合并慢性胆管炎时与胆管癌鉴别较困难，慢性胆管炎亦征象。有时结石合并慢性胆管炎时与胆管癌鉴别较困难，慢性胆管炎亦可与胆管癌合并存在，必须结合临床资料全面分析。可与胆管癌合并存在，必须结合临床资料全面分析。
12、肝门区肝癌肝门区肝癌肝癌病人常有肝硬化病史，影像检查常提示慢性肝病表现。肝癌具有肝癌病人常有肝硬化病史，影像检查常提示慢性肝病表现。肝癌具有“快进快出快进快出”的强化特点，常伴有门脉主干及其分支的癌栓，少见胆管的强化特点，常伴有门脉主干及其分支的癌栓，少见胆管内癌栓形成，临床上甲胎蛋白内癌栓形成，临床上甲胎蛋白(AFP)(AFP)升高。升高。肝门区肝内胆管细胞癌肝门区肝内胆管细胞癌 肝内胆管细胞癌典型表现是增强早期病灶周边强化，进而向中心缓慢肝内胆管细胞癌典型表现是增强早期病灶周边强化，进而向中心缓慢扩张，病灶中可见扩张胆管被包埋，病灶周围可见胆管扩张。扩张，病灶中可见扩张胆管被包埋，病灶周围可见胆管扩张。胰腺癌胰腺癌“胆总管和主胰管胰头段破坏而不相交征胆总管和主胰管胰头段破坏而不相交征”为其特征性表现。为其特征性表现。但如果胰头癌侵及胆总管或胆总管癌累及胰头形成较大肿块时，鉴别诊但如果胰头癌侵及胆总管或胆总管癌累及胰头形成较大肿块时，鉴别诊断较困难。断较困难。100598659510053501031006412902100456144410051597881005350477
