1、肾囊肿的影像学表现专题肾囊肿的影像学表现专题宣讲宣讲前言前言v肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一，表现为肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一，表现为肾囊肿形成的疾病有多囊肾、单纯性肾囊肿、髓肾囊肿形成的疾病有多囊肾、单纯性肾囊肿、髓质海绵体肾及肾盂旁囊肿等。这里主要介绍单纯质海绵体肾及肾盂旁囊肿等。这里主要介绍单纯性肾囊肿。性肾囊肿。概念概念v单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变，占所有无单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变，占所有无症状肾肿物的症状肾肿物的70%以上。随着年龄的增长，发病以上。随着年龄的增长，发病逐渐增加，逐渐增加，18岁以下发病率较稳定，为岁以下发病率较稳定，为0.22%，50岁以上
2、人群岁以上人群50%以上可有发现有肾囊肿。以上可有发现有肾囊肿。病因病因v囊肿起源于肾小管，病变起始为肾上皮细胞增殖囊肿起源于肾小管，病变起始为肾上皮细胞增殖而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出，其内积而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出，其内积聚了肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。聚了肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有液体积聚的孤立性囊，此时不再与肾小管相通。液体积聚的孤立性囊，此时不再与肾小管相通。病理病理v外观呈蓝色，一般囊肿为单房，含有清亮琥珀色外观呈蓝色，一般囊肿为单房，含有清亮琥珀色液体，可
3、可能伴出血、感染，大约液体，可可能伴出血、感染，大约5%-6%囊内液囊内液体为血性液体，囊肿发生在肾皮质表浅部位，亦体为血性液体，囊肿发生在肾皮质表浅部位，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。肾囊肿临床表现肾囊肿临床表现v患者多无症状，常偶然发现。较大的囊肿可有患患者多无症状，常偶然发现。较大的囊肿可有患侧腹部或背部隐痛等局部压迫症状。囊肿内出血侧腹部或背部隐痛等局部压迫症状。囊肿内出血可使囊肿短时间内突然增大，患者可出现一侧腹可使囊肿短时间内突然增大，患者可出现一侧腹部绞痛。囊肿巨大，可出现腹部包块，肾血管受部绞痛。囊肿巨大，可出现腹部包块，
4、肾血管受压时可出现高血压。一般肾囊肿不伴有血尿。压时可出现高血压。一般肾囊肿不伴有血尿。超声表现超声表现v超声是肾囊肿的首先检查方法，超声下表现为圆超声是肾囊肿的首先检查方法，超声下表现为圆形或近圆形无回声的液性暗区，浅侧与深侧囊壁形或近圆形无回声的液性暗区，浅侧与深侧囊壁呈光整的线状高回声，后方回声增强。呈光整的线状高回声，后方回声增强。CT表现表现v圆形或近圆形，边缘光整锐利，均匀的水样密度，圆形或近圆形，边缘光整锐利，均匀的水样密度，CT值在值在10Hu左右，囊壁不易显示。增强检查时，左右，囊壁不易显示。增强检查时，不强化。囊内出血或囊液蛋白成分高时，囊肿密不强化。囊内出血或囊液蛋白成分
5、高时，囊肿密度较高，称为高密度肾囊肿。度较高，称为高密度肾囊肿。MR表现表现v肾单纯性囊肿的形态学表现类似肾单纯性囊肿的形态学表现类似CT检查所见，呈检查所见，呈水样信号强度的长水样信号强度的长T1低信号和长低信号和长T2高信号，增强高信号，增强检查无强化。在复杂性囊肿，由于囊液内蛋白含检查无强化。在复杂性囊肿，由于囊液内蛋白含量较高或有出血性成分，而在量较高或有出血性成分，而在T1WI上可呈不同程上可呈不同程度高信号，而度高信号，而T2WI上仍表现较高信号。上仍表现较高信号。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断vCT检查是肾肿物最重要的影像学检查手段，肾复检查是肾肿物最重要的影像学检查手段，肾复杂性
6、囊肿的诊断常较困难，甚至有时难与囊性肾杂性囊肿的诊断常较困难，甚至有时难与囊性肾细胞癌鉴别。传统的细针抽吸或者活检在诊断肾细胞癌鉴别。传统的细针抽吸或者活检在诊断肾肿瘤方面有其局限性。（这种检查有时会导致肾肿瘤方面有其局限性。（这种检查有时会导致肾周血肿，最主要的问题是这技术活检的假阴性率周血肿，最主要的问题是这技术活检的假阴性率较高，且有限的病理组织对肾肿瘤分型较困难）。较高，且有限的病理组织对肾肿瘤分型较困难）。Bosniak建立了一种使用的分型，常有助于其诊建立了一种使用的分型，常有助于其诊断、鉴别诊断和处理。断、鉴别诊断和处理。Bosniak 型型左肾可见低密度影，无分隔、无钙化，增强
7、后无强化。Bosniak 型型右侧肾囊肿有细小分隔Bosniak 型型右侧肾囊肿壁分隔Bosniak 型型左侧肾有一囊壁光滑的高密度囊肿Bosniak 型型增强后显示肾囊肿无强化。Bosniak 型型右侧复杂性肾囊肿，有厚且不规则的分隔，质地不均一Bosniak 型型左侧后壁复杂性肾囊肿，有不规则的钙化并且呈不均一性。Bosniak 型型左侧复杂性肾囊肿，厚壁且有增强Bosniak 型型右侧复杂性肾囊肿，有强化的结节且不均一改变多囊肾多囊肾v多囊肾，系遗传性病变，其发病率约为多囊肾，系遗传性病变，其发病率约为1/500，且，且仅仅1/6的患者在生前因有症状而被发现。根据遗传的患者在生前因有症状
8、而被发现。根据遗传学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）（成人型）和常染色体隐性遗传性多）（成人型）和常染色体隐性遗传性多囊肾（囊肾（ARPKD）（婴儿型），其中成人型常合并）（婴儿型），其中成人型常合并多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。遗传学特点遗传学特点vADPKD为常染色体显性遗传，外显率为为常染色体显性遗传，外显率为100%，的致病基因有两个位点，即的致病基因有两个位点，即16号染色体短臂号染色体短臂1区区3带的第带的第3亚带和亚带和4号染色体长臂号染色体长臂1区区3带的第带的第23亚带。亚带。病理特征病理特
9、征v全肾布满大小不等、层次不同的囊肿，自米粒大全肾布满大小不等、层次不同的囊肿，自米粒大小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨认较正常肾实质存在。认较正常肾实质存在。临床表现临床表现vADPKD是多系统全身性疾病，其病变除肾脏外，是多系统全身性疾病，其病变除肾脏外，可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典型的症状出现于型的症状出现于30-50岁，以疼痛、腹部肿块和肾岁，以疼痛、腹部肿块和肾功能损害为最主要。功能损害为最主要。影像学表现影像学表现vCT：双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低：双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低密度病变，增强检查病变无强化。肾的外形和大密度病变，增强检查病变无强化。肾的外形和大小早期大致正常，随病变进展，囊肿增大且数目小早期大致正常，随病变进展，囊肿增大且数目增多，肾的体积增大，边缘呈分叶状。部分囊肿增多，肾的体积增大，边缘呈分叶状。部分囊肿内可有急性出血而呈高密度。内可有急性出血而呈高密度。vMR：表现类似：表现类似CT检查所见，囊肿的信号强度多检查所见，囊肿的信号强度多呈水样信号强度的长呈水样信号强度的长T1低信号和长低信号和长T2高信号，但高信号，但部分囊内可呈出血性信号。部分囊内可呈出血性信号。ADPKD
