1、工程项目工程项目管理管理主编：危道军 刘志强 抗合成酶抗体综合征（抗抗合成酶抗体综合征（抗Jo-1抗抗体综合征）体综合征）3 工程项目管理规划工程项目管理规划概念概念与多发性肌炎与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。这组抗体包括抗组氨酰这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（合成酶抗体（抗抗Jo-1抗体）抗体）、抗苏氨酰、抗苏氨酰tR
2、NA合成酶抗体（合成酶抗体（PL-7）、抗丙氨酰）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（合成酶抗体（PL-12）等）等13种。种。不是独立的疾病，而是一组临床症候群。不是独立的疾病，而是一组临床症候群。3 工程项目管理规划工程项目管理规划发病机理发病机理目前尚不清楚目前尚不清楚临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因素，最终引起免疫反应素，最终引起免疫反应遗传学研究发现，该病与遗传学研究发现，该病与DRW52和和DR3相关相关3 工程项目管理规划工程项目管理规划临床表现临床表现肌炎肌炎发生率为发生率为95%95%，少数无肌炎，少数无肌炎主要表
3、现为近端肌无力，肌痛主要表现为近端肌无力，肌痛主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带肌）。肌）。喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困难。困难。肌酶升高肌酶升高 3 工程项目管理规划工程项目管理规划临床表现临床表现肺间质病变肺间质病变本病最突出的表现本病最突出的表现胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加剧，听诊双肺可胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。闻及爆裂音，以下肺为主。CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。死亡
4、的首位原因死亡的首位原因3 工程项目管理规划工程项目管理规划临床表现临床表现对称性多关节炎对称性多关节炎常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节畸形，但关节炎，少数可发生关节畸形，但X片不出现骨侵蚀。片不出现骨侵蚀。3 工程项目管理规划工程项目管理规划临床表现临床表现技工手技工手手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴色素沉手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴色素沉着，酷似机械工人的手着，酷似机械工人的手3 工程项目管理规划工程项目管理规划3 工程项目管理规划工程项目管理规划3 工程项目管理规划工程项
5、目管理规划临床表现临床表现雷诺现象雷诺现象可恢复的皮肤颜色变化：白可恢复的皮肤颜色变化：白-紫紫-红红微血管的舒缩功能障碍微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发因寒冷或情绪波动诱发发生率（发生率（6060）3 工程项目管理规划工程项目管理规划临床表现临床表现发热发热87%患者在起病时有发热，合并感染发生率患者在起病时有发热，合并感染发生率更高更高3 工程项目管理规划工程项目管理规划诊断诊断抗合成酶抗体阳性抗合成酶抗体阳性临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、技工手技工手注意：抗注意：抗Jo-1抗体阴性，但有肺间质纤维化、多关节炎
6、、抗体阴性，但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗雷诺现象、技工手者不能排除诊断，很可能存在其他抗合成酶抗体，此时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。合成酶抗体，此时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。3 工程项目管理规划工程项目管理规划鉴别诊断鉴别诊断类风湿关节炎类风湿关节炎多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎3 工程项目管理规划工程项目管理规划治疗治疗首选糖皮质激素激素（原则：起始足量首选糖皮质激素激素（原则：起始足量-缓慢减量缓慢减量-小剂量小剂量维持）维持）免疫抑制剂免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷酰胺治疗有改善肺间质病变患者小剂量环磷酰胺治疗有改善作用作用
7、N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有治疗作用，每对特发性肺间质纤维化有治疗作用，每日剂量应达日剂量应达1.8g3 工程项目管理规划工程项目管理规划预后预后容易复发容易复发合并肺间质病变治疗效果较差，预后不良合并肺间质病变治疗效果较差，预后不良3 工程项目管理规划工程项目管理规划3 工程项目管理规划工程项目管理规划患者资料患者资料患者患者沈沈XXXX，男，男，6161岁岁，教师。因教师。因“双手皮肤改变双手皮肤改变1 1年半，反复呼吸困难半年年半，反复呼吸困难半年”于于20142014年年9 9月月4 4日收入我科。日收入我科。患者于患者于1 1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧
8、皮肤粗糙、皲裂，伴出血、脱皮年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂，伴出血、脱皮，当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊，考虑，当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊，考虑“湿疹、日光性皮炎湿疹、日光性皮炎”，给予治疗（具，给予治疗（具体不详）无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间关节、掌指体不详）无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间关节、掌指关节肿痛，后遂到云大医院风湿免疫科住院，经检查确诊为关节肿痛，后遂到云大医院风湿免疫科住院，经检查确诊为“抗合成酶抗体综合抗合成酶抗体综合征征”，予，予“泼尼松泼尼松40mg/40mg/日口服日口服”治疗后病情好转，出院后泼尼松逐渐减
9、量，减治疗后病情好转，出院后泼尼松逐渐减量，减至至20mg/20mg/日患者自行停药，后病情反复，时感呼吸困难，日患者自行停药，后病情反复，时感呼吸困难，1 1月余前患者再次至云月余前患者再次至云大医院就诊，加用环磷酰胺大医院就诊，加用环磷酰胺0.2g 0.2g 隔日一次静滴共隔日一次静滴共0.8g0.8g治疗。治疗。3 工程项目管理规划工程项目管理规划既往史既往史无无特殊病史。特殊病史。入院体征T：36.6，BP116/80mmHg，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及爆裂音，双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂，左手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红，伴皲裂。3 工程项目管理规划工程项目管理规划外院资料
10、外院资料2014年年2月云大医院月云大医院ANA筛查阳性，滴度筛查阳性，滴度1:80，斑点型，斑点型血沉血沉25mm/h,CRP6.57mg/L双手关节双手关节B超：双手指水肿，左手第三、四掌指关超：双手指水肿，左手第三、四掌指关节屈肌腱鞘炎。节屈肌腱鞘炎。胸部胸部CT提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜提示：双肺间质纤维化改变，双背侧胸膜增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化增厚；双肺门纵膈见多个小淋巴结，部分钙化。血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子均无明显异常均无明显异常3 工程项目管理规划工程项目管理规划7 7月月1515日肺日肺CTC
11、T3 工程项目管理规划工程项目管理规划3 工程项目管理规划工程项目管理规划我院资料我院资料9 9月月5 5日血沉日血沉17mm/h,CRP11mg/L17mm/h,CRP11mg/LANAANA谱阴性谱阴性胸部胸部CTCT提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、条提示：双肺纹理增多紊乱，散在网格状、条索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜增索状稍高密度影，考虑间质性肺炎，双侧胸膜增厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。厚、粘连，纵膈、肺门多发稍大结节影。心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，PASPPASP约约25mmHg25mmHg，左心室舒张功能减低。，左
12、心室舒张功能减低。血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫十血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫十项、凝血腹部项、凝血腹部B B超均无明显异常超均无明显异常 3 工程项目管理规划工程项目管理规划9月月5日肺日肺CT3 工程项目管理规划工程项目管理规划3 工程项目管理规划工程项目管理规划入院诊断入院诊断 抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征诊断依据：诊断依据：1 1、技工手、技工手2 2、肺间质病变、肺间质病变3 3、对称性多关节炎、对称性多关节炎4 4、ANAANA阳性阳性3 工程项目管理规划工程项目管理规划治疗治疗继续维持泼尼松继续维持泼尼松15mg/日口服，羟氯喹日口服，羟氯喹0.1g bid环磷酰胺环磷酰胺0.4g静滴一次静滴一次3 工程项目管理规划工程项目管理规划谢谢！谢谢！3 工程项目管理规划工程项目管理规划28可编辑可编辑感谢下感谢下载载
