1、病例：患者xxx，男，75岁，吞咽痛18月，加重3月，2015-10-27于我院行纤维喉镜检查示“会厌喉面肿物”，取病理“喉恶性肿瘤”，进一步行免疫组化检查，补充诊断为“喉低分化腺癌”，2015-11-16行气管切开、全喉切除、下咽成型术，术中冰冻病理示“小圆细胞恶性肿瘤”，术后病理示“喉神经内分泌癌，符合不典型类癌”，术后未进行系统放化疗。神经内分泌癌神经内分泌癌神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma)是一类少见的来源于神经内分泌细胞，通过摄取胺的前体并脱羧，进而合成和分泌胺及多肽激素，进一步作用于全身多个部位的恶性肿瘤，以消化道及呼吸道相对多见。神经内分泌癌发生部位
2、神经内分泌癌发生部位 喉神经内分泌癌是喉非鳞状细胞癌中，最常见的恶性肿瘤，但占喉部肿瘤的比例仍l。1955 年，Blanchard CL，Saunders WH 等报道了第 1 例喉副神经节瘤，1969 年 Goldman NC等报道了第 1 例喉非典型类癌。目录目录1、发病机制及危险因素、发病机制及危险因素4 4、诊诊 断断3、临临 床床 特特 点点2、分分 型型5、鉴鉴 别别 诊诊 断断6、治治 疗疗 及及 预预 后后有报道称抽烟导致 p53 过度表达而导致喉神经内分泌癌的发生。1、发病机制及危险因素发病机制及危险因素目前本病的发病机制及起源尚不明确。亦有报道认为喉神经内分泌癌的发生与人乳
3、头状瘤病毒（HPV）感染有关。2、分型、分型2005年 WHO 将喉神经内分泌癌分为四种类型：典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌、副神经节瘤。最近亦有学者提出将其分为以下四类：典型类癌（I 级；高分化），非典型类癌（II 级；中分化），小细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）和大细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）。3、临床特点、临床特点 好发于 60-70 岁中老年男性，男女比例约 3：1。患者多有长期的吸烟史。以声门上区居多（80%-90%）。喉神经内分泌癌早期症状不明显，如声嘶、咽部异物感、吞咽疼痛等。晚期可出现吞咽困难及呼吸困难。3.1 非典型类癌：发生率最高；粘膜下肿块，表面
4、可见溃疡；常伴有颈部淋巴结及远处转移。3.2 小细胞神经内分泌癌：发病率占第二位；易发生淋巴道转移；副肿瘤综合症。3.3典型类癌：不常见；杓状软骨和杓会厌皱襞结节或息肉；以声音嘶哑多见。3.4 副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：好发于喉的血管球体部；唯一以女性发病为主的LNEC；声门上型粘膜下肿块。4、诊断、诊断 组织病理学检查免疫组织化学检查组织化学染色电子显微镜检查:决定性意义，神经内分泌颗粒。5、鉴别诊断、鉴别诊断 5.1 喉低分化鳞状细胞癌：肿瘤位于声门上，体积小，无明显溃疡。5.2 恶性淋巴瘤：LNEC多表达上皮标记物类及神经内分泌标记物类。5.3 喉恶性黑色素瘤：多呈息肉样生长。电镜下恶性
5、黑色素瘤可见黑色素小体，而神经内分泌癌可见神经内分泌颗粒。5.4 甲状腺髓样癌：可出现较明显的副肿瘤综合症，血清 降钙素（CT）水平多有升高。喉神经内分泌癌多无副肿瘤综合症，血清降钙素水平一般无升高。6、治疗及预后、治疗及预后6.1 喉非典型类癌：肿瘤对放化疗不敏感；手术切除，行颈部淋巴结清扫术；5 年、10 年生存率仅分别为 48%、30%。6.2 喉小细胞神经内分泌癌：系统放化疗；手术治疗效果不佳；2 年及 5 年生存率分别为 16%和 5%。6.3 典型类癌：肿瘤对放化疗不敏感；单纯手术切除；5 年生存率为 48%。6.4 喉副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：单纯手术切除；无需进行预防性颈淋巴结清扫；无需行放化疗。小结：喉神经内分泌癌发病率低，临床表现上特异性不高，单纯从临表上诊断较为困难，主要依靠组织病理学及免疫组织化学，电子显微镜下发现神经内分泌颗粒是诊断的有力证据。预后因分型而异，分化程度越低，预后越差，治疗上依据分型及转移情况不同而选择不同治疗方案。
