1、新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症附附1例报告例报告定义定义n静脉血红细胞压积（静脉血红细胞压积（HctHct）65%65%n毛细血管血较静脉血值高毛细血管血较静脉血值高10%10%，仅用于筛查，仅用于筛查 应采用动脉化末梢血（足跟放于应采用动脉化末梢血（足跟放于40-4240-42水浸泡水浸泡5 5分钟）分钟）n发病率：发病率：1%-5%1%-5%病因：病因：主动型主动型 被动型被动型n主动型：主动型：红细胞生成增加 胎盘功能不全：小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；内分泌或代谢性疾患：先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。n被动型：被动
2、型：红细胞输注增加红细胞输注增加 胎儿胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎胎儿儿 间输血等；间输血等；病因：病因：病理生理病理生理n血液粘滞度决定因素：血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等n血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。临床表现临床表现常在生后1天内出现以下症状：(1)多血症：面色常过于红润或呈深红色；(2)神经系统症状：嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；(3)心肺症状：由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，
3、而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现；(4)胃肠道症状：常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死；(5)代谢方面：糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸；(6)泌尿系症状：肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；(7)微循环淤滞、微血栓形成：系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状；(8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。
4、临床表现临床表现实验室检查：实验室检查：(1)静脉血红细胞压积65%，红细胞计数71012/L，血红 蛋白220g/L；(2)血糖、血钙测定低于正常，血清间接胆红素增高；(3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低；(4)血气分析示酸中毒；(5)疑有母亲-胎儿间输血，可测定新生儿IgA、IgM，含量可 高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿；(6)血粘滞度升高；(7)有条件者可测红细胞生成素；(8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。治疗治疗n对症治疗：对症治疗：监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等治疗治疗n部分换血治疗部分换血治疗 目的：目的：使红细胞压积减少到50%-
5、60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。指征：指征：有症状患儿Hct70%Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察治疗治疗n部分换血治疗部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg输血：周围小静脉一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。治疗：治疗：部分换血治疗n换血量计算：换血量计算：换血量体重血管内血容量（实际Hct-预 期Hct）/实际Hct血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg预期Hct：多按60%计算治疗：治疗：换血注意事项换血注意事项n换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸
6、排空，换血后禁食2-4小时n换血后监测血糖n注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎预后：预后：报道各异报道各异n有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下n有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果n围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛临床资料临床资料病例特点：病例特点：n患儿，女，5小时，因“气促5小时”收入院。n病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。n体格检查：R67次/分，HR112次/分，神
7、倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。辅助检查辅助检查n血常规 10.30（动脉血）：WBC：24.64109/L，Hb：267g/L，RBC6.771012/L，Plt：103109/L，Hct73%；11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65109/L；双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。n生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL 14.9umol/L，Cre 105umol/L，余正常。n溶血三项：直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验
8、阴性，排除母子血型不合溶血病辅助检查辅助检查n胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满；n心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg；n肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓；n颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。胸片胸片颅脑颅脑CT入院诊断入院诊断n胎粪吸入性肺炎n双胎儿（大）n胎胎输血（受血者）n红细胞增多症n肾功能损害治疗治疗n部分换血治疗 左桡动脉抽血25ml 头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml 输血后复查血常规：WBC：7.88109/L，Hb：229g/L，RBC6.771012/L，Plt：59109/L，Ret60.5%；n光疗 入院后连续光疗3天，换血治疗后黄疸未再反复n其它：抗感染、改善脑细胞代谢、补液等
