1、2020/11/131讲者：广东连平讲者：广东连平2020/11/132疾病概述疾病概述发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准分型分度分型分度鉴别诊断鉴别诊断治疗方案治疗方案目录：目录：精品资料 你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”2020/11/135概述：概述：特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)是一种免疫异是一种免疫异常导致血
2、小板自身抗体增多常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血从而导致血小板减少小板减少(国内多以血小板计数国内多以血小板计数100100109/L109/L为标准为标准)。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。块收缩不良。2020/11/136发病机制：发病机制：抗血小板抗体抗血小板抗体：约约75%ITP75%ITP患者可测到血小板相患者可测到血小板相关关自身抗体（自身抗体（PAIgP
3、AIg），），后者多为后者多为IgGIgG、IgAIgA也可也可是是IgMIgM。抗体通过。抗体通过FabFab片段与血小板膜糖蛋白片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/aGpb/a等）结合。带有抗体的血小板接等）结合。带有抗体的血小板接触到单核触到单核-巨噬细胞表面的巨噬细胞表面的FCFC受体，易被吞噬受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。有抑制作用。2020/11/137血小板膜抗原血小板膜抗原血小板自身抗体血小板自身抗体血小板血小板单核单核/巨噬细胞巨噬细胞Fc受体受体2020/11/138临床表现：临床表现：u2.2.。）。）
4、2020/11/139临床表现：临床表现：2020/11/1310实验室检查：实验室检查：2020/11/1311实验室检查：实验室检查：2020/11/1312诊断标准诊断标准：1 1、多次化验检查血小板计数减少。、多次化验检查血小板计数减少。2 2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。3 3、脾脏不增大或仅轻度增大。、脾脏不增大或仅轻度增大。4 4、以下五点应具备任何一点、以下五点应具备任何一点:（1 1）泼尼松治疗有效。）泼尼松治疗有效。（2 2）切脾治疗有效。）切脾治疗有效。（3 3）PalgGPalgG增多。增多。（4 4）PAC3P
5、AC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。小板减少症。（5 5）急性）急性ITPITP血小板明显减少，通常小于血小板明显减少，通常小于2020109/L109/L。慢性。慢性ITPITP多次化验血小板减少，多为多次化验血小板减少，多为（30308080）109/L109/L。2020/11/1313根据病程分型：根据病程分型：急性型（急性型（66个月）个月）：儿童多见，起病前大部分有上呼吸儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血全身皮肤粘膜出血(
6、瘢点、紫癜或血肿瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。、内脏出血。1%1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4646周可自行缓解。周可自行缓解。慢性型（慢性型（6 6个月）个月）：主要见于主要见于4040岁以下女青年，症状多岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。血较少见，月经过多者可引起贫血。2020/11/1314特点特点急性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP年龄年龄儿童，儿童，3-73-7岁多见岁多见成人，成人，20-
7、4020-40岁多见岁多见性别性别无差异无差异F:M=3F:M=3：1 1起病起病急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史前前1-31-3周常有上感周常有上感通常无通常无出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多病程病程2-62-6周周长，可至数年长，可至数年自发缓解自发缓解自限性，多可自愈自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向E E 或或LCLC增多增多常见常见少见少见血小板计数血小板计数202010109 9/L/L 3080308010109 9/L/L 巨核细胞巨核细胞正常或增多，体小，幼稚正常
8、或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形型比例增高。无血小板形成成 增多或正常，胞体大小正常，增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成颗粒型比例增多，血小板形成减少减少急性与慢性的比较：急性与慢性的比较：2020/11/1315 急性急性I T PI T P骨髓象骨髓象 巨核细胞增多，以巨核细胞增多，以幼稚型幼稚型巨核细胞为主巨核细胞为主2020/11/1316 慢性慢性I T PI T P骨髓象骨髓象 巨核细胞增多，以巨核细胞增多，以颗粒型颗粒型巨核细胞为主巨核细胞为主2020/11/1317根据病情分度：根据病情分度：轻度轻度：5050109/L109/L血小板血小板10010
9、0109/L109/L（1010万万/mm3/mm3），只在外伤后出血；），只在外伤后出血；中度：中度：2525109/L109/L血小板血小板5050109/L109/L，尚无广泛，尚无广泛出血；出血；重度：重度：1010109/L109/L血小板血小板2525109/L109/L，见广泛出，见广泛出血，外伤处出血不止；血，外伤处出血不止；极重度：极重度：血小板血小板1010109/L109/L，自发性出血不止，危，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。及生命（包括颅内出血）。2020/11/1318特殊类型：特殊类型：p重型重型ITPITP（severe ITPsevere ITP）：
10、）：患者发病时需要紧急处患者发病时需要紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量p难治性难治性ITP(refractory ITP)ITP(refractory ITP)：脾切除后仍为重型脾切除后仍为重型ITPITP的患儿。的患儿。2020/11/1319鉴别诊断：鉴别诊断：*1 1、再生障碍性贫血：、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减
11、少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。减低，巨核细胞减少或极难查见。*2 2、急性白血病：、急性白血病：ITPITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。确诊。*3 3、过敏性紫癜：、过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般
12、易于鉴别。血小板不少，一般易于鉴别。*4 4、红斑性狼疮：、红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体谱及狼疮细胞疑时应检查抗核抗体谱及狼疮细胞(LEC)(LEC)可助鉴别。可助鉴别。*5 5、继发性血小板减少性紫癜：、继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发病，以利于积极寻找原发病，以利于鉴别。鉴别。2020/11/1320治疗方案：治疗方案：2020/11/1321 主要作用：主要作用：封闭封闭单核单核-巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体。受体。中和抗血小板抗体和调节机体免疫中和抗血小板抗体和调节机体免疫 反应。反应。抑制抑制抗体产生。抗体产生
13、。常用剂量：每日常用剂量：每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续5 5天静脉滴注；或每次天静脉滴注；或每次1g/kg 1g/kg 冲击治疗，连用冲击治疗，连用2 2天；以后每天；以后每3 34 4周周1 1次。次。副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应。适应证：适应证：急性急性ITPITP血小板血小板(10(1020)20)109/L109/L；严重出血，严重出血，药物未显效时。药物未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减
14、少输入血小板破坏。小板破坏。2020/11/1322激素治疗无效者可试用长春新碱、环激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A A。副作用较多。副作用较多。符合下列指征时才考虑脾切除符合下列指征时才考虑脾切除:ITP:ITP患儿患儿病程超过病程超过1 1年以上，出血症状明显，血小板计数年以上，出血症状明显，血小板计数1010109/L(109/L(适合适合3 31212岁患儿岁患儿)或为或为(10(1030)30)109/L(109/L(适合适合8 81212岁患儿岁患儿)。持续应用过激素、。持续应用过激素、IVIGIVIG治疗后无效。脾切除术前治疗后无
15、效。脾切除术前2 2周应予流感嗜血杆菌周应予流感嗜血杆菌B B、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患儿在围手术期可以予儿在围手术期可以予“应激应激”剂量的激素治疗。此剂量的激素治疗。此外，在围手术期要予必要的激素、外，在围手术期要予必要的激素、IVIGIVIG使血小板计使血小板计数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在(50(50100)100)109/L109/L时采用此治疗相对安全。时采用此治疗相对安全。2020/
16、11/13237 7、达那唑：、达那唑：对于切脾和激素或对于切脾和激素或IVIGIVIG治疗反应不佳者可以治疗反应不佳者可以使用。对于部分难治使用。对于部分难治ITPITP患儿有效。其常规剂量为患儿有效。其常规剂量为300300400 mg/(m400 mg/(m2 2d),d),口服，治疗时间较长，服药口服，治疗时间较长，服药2 2个个月以上方能显效。该药的不良反应有声音变低沉，头月以上方能显效。该药的不良反应有声音变低沉，头痛、恶心、脸红、尿潴留及长期应用的肝毒性等。痛、恶心、脸红、尿潴留及长期应用的肝毒性等。8 8、最新进展：、最新进展：TPOTPO、利妥西单抗、小剂量肝素等、利妥西单抗、小剂量肝素等2020/11/1324
