1、心肌病及心肌炎 cardiomyopathy and myocarditis,中山大学孙逸仙纪念医院心内科 韦 育 林,2,教学目的与要求,熟悉心肌病的定义及分类 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 熟悉几种特殊类型心肌病 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗,3,心肌病的定义和分类（1995,WHO/ISFC）,定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 分类：根据病理生理学分为四种类型 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单
2、或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 致心律失常右室心肌病（ARVC）：右心室进行性纤维脂肪变,4,心肌病的定义和分类（2006，AHA）,定义：心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同原因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴（如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等）。,5,心肌病的定义和分类（2006，AHA）,分类：根据分子遗传学分为三种类型 遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综
3、合征，Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等） 混合性心肌病 扩张型心肌病、限制性心肌病 获得性心肌病 感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围产期心肌病、酒精性心肌病,6,7,3种常见心肌病比较,8,扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM ),定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩功能障碍为特征的心肌病。 较为常见，发病率13-84/10万 约半数病因不详 临床表现：心脏扩大，心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。 预后差，确诊后5年生存率50%。,9,病 因,感染（病毒常见） 柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒等 炎症 结节
4、病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎、皮肌炎、结缔组织病 中毒、内分泌和代谢异常 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病 遗传 占25%50%。主要为常染色体显性遗传 其他 围产期心肌病、神经肌肉疾病如Duchenne型肌营养不良等。,10,病理解剖和病理生理,心腔扩张，以心室扩张为主 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 瓣膜、冠状动脉一般无改变 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 心肌收缩力神经-体液机制水钠潴留、心率增快、血管收缩更多心肌损害（恶性循环） 失代偿,11,临床表现,起病缓慢，早期可无症状 主要症状 活动时呼吸困难、活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼
5、吸等左心功能不全症状； 食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全症状； 栓塞、猝死、顽固性低血压。 体征 心脏扩大、心音减弱、奔马律（S3、S4）、心尖部SM； 肺部可闻及湿罗音； 颈静脉怒张、肝大、水肿。,12,辅助检查,胸部X线 心影明显增大，心胸比0.5，肺淤血 心电图 缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，可出现病理性Q波，ST-T改变。各种心律失常均可出现，如心房颤动、早搏、非持续性室速、传导阻滞等。,13,辅助检查,超声心动图（UCG） 诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 表现为心脏四腔均增大，以左心室增大为主，室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数显著降低
6、，二尖瓣、三尖瓣反流。,14,15,16,17,辅助检查,心脏磁共振（CMR） 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值。 心肌核素显像 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心肌病。 冠状动脉CT检查 了解有无冠脉狭窄，有助于除外缺血性心肌病。,18,辅助检查,血液和血清学检查 BNP或NT-proBNP 心肌肌钙蛋白I可轻度升高 常规检查明确有无贫血、电解质紊乱、肝硬化及肾功能不全 其他相关指标,19,辅助检查,冠状动脉造影和心导管检查 冠状动脉造影示冠脉无异常可以明确地排除冠心病、缺血性心肌病。 心导管检查不常用，心衰时可见LVEDP、LAP
7、、PCWP增高，SV、CI降低。 心内膜心肌活检（EMB） 尤其对怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例价值大 心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎,20,诊 断,缺乏特异性诊断指标 临床上有慢性心力衰竭表现，UCG提示心腔扩大、心脏收缩功能减低，应考虑DCM。 应排除引起心腔扩大、心脏收缩功能减低的其他继发原因 ：心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管疾病等。,21,治 疗,病因治疗 如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱等。 针对心力衰竭的药物治疗 ACEI或ARB 所用LVEF40%的患者，若无禁忌症都应使用ACEI。 受体阻滞剂 所用LVEF40%的患
8、者，若无禁忌症都应使用受体阻滞剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，严密监测。,22,治 疗,针对心力衰竭的药物治疗 盐皮质激素受体拮抗剂 包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和受体阻滞剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用。 肼苯哒嗪和二硝酸异山梨醇酯 作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。 依法布雷定 If通道阻滞剂，能减慢窦性心率。不能耐受受体阻滞剂、心率70次/分的患者应该使用。 利尿剂的应用 改善症状 洋地黄 改善症状,23,治疗,心脏再同步化治疗（CRT） 对于经充分药物治疗后NYHA 级或不必卧床的级的患者， CRT 治疗的适应症为：LVEF35%；左束支阻滞，QRS
9、波时限120ms，非左束支阻滞的患者QRS波时限150ms；预期有质量的寿命在1年以上。 对于经充分药物治疗后NYHA 级的患者， CRT 治疗的适应症为：LVEF35%；左束支阻滞，QRS波时限130ms，非左束支阻滞的患者QRS波时限150ms；预期有质量的寿命在1年以上。,24,治疗,心力衰竭其他治疗 左室辅助机械循环：等待心脏移植 左心室成形术 心脏移植,25,治疗,抗凝治疗 心律失常和心脏性猝死的防治 ICD适应症：有持续性室速史；有室速、室颤导致的心跳骤停史； LVEF35%， NYHA 级，预期生存时间大于1年，且有生活质量。,26,特殊类型心肌病,酒精性心肌病 围生期心肌病 心
10、动过速性心肌病 致心律失常性右心室心肌病 心肌致密化不全 心脏气球样变 缺血性心肌病,27,肥厚型心肌病 ( hypertrophic cardiomyopathy, HCM ),遗传性心肌病，特点：心室非对称性肥厚、心室腔变小。是青少年猝死的最主要原因之一。 根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性和非梗阻性。,28,病因与分子遗传学,常染色体显性遗传，多个基因突变，最常见的基因突变为-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM的表型呈多样性。,29,病理生理和病理改变,静息或运动负荷超声显示左室流出道压力阶差30mmHg者，属梗阻型HCM。 在梗阻型HCM，左室收缩时快速血流通过狭窄的流出
11、道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。 大体解剖：非对称性心室间隔肥厚（ASH）、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚（APH） 组织学：心肌细胞排列紊乱，小血管病变、瘢痕形成。,30,临床表现,症状：呼吸困难、胸痛、晕厥 体征：心脏轻度增大、S4、L3-4粗糙的喷射性SM、心尖区SM 杂音变化 受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻 含服硝酸甘油、应用正性肌力药或站立位，杂音增强,31,辅助检查,胸部X线：心影正常或轻度增大 心电图 左心室高电压、ST压低、倒置T波和异常q波。胸前导联出现巨大倒置T波见于APH，少数患者出现病理性Q波。可见室内传导阻滞和其他各种心律失常（最常见房颤）。 超声心动图： 心室非
12、对称性肥厚而无心室腔增大 舒张期室间隔厚度达15mm或室间隔/后壁1.3 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征） 部分患者心肌肥厚局限于心尖,32,33,ASH,34,APH,35,SAM,36,辅助检查,心脏磁共振 心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚。梗阻型HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全 心导管检查和冠状动脉造影 心导管检查LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间有压力阶差 造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化,37,诊断与鉴别诊断,根据症状及体征，超声心动图提示舒张期室间隔厚
13、度达15mm或室间隔/后壁1.3 心脏磁共振在诊断HCM方面有较高价值 阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 鉴别：高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏肥厚、异常物质沉积引起的心肌肥厚（如淀粉样变）,38,治 疗,治疗目的：改善症状，减少合并症和预防猝死。 措施：减轻左室流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。 药物治疗 减轻左室流出道梗阻：受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 针对心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、 受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯 针对房颤：胺碘酮、 受体阻滞剂、抗凝,39,治 疗,非药物治疗 手术治疗
14、对于治疗无效，心功能级，严重梗阻者（静息或时左室流出道压力阶差50mmHg患者），需要考虑行室间隔切除术。 酒精室间隔消融术 适应证大致同手术治疗 起搏治疗,40,治 疗,猝死的风险评估和ICD预防 预测高危猝死因素 曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（30mm）、Holter检查发现反复非持续性室性心动过速、运动时低血压、不明原因晕厥尤其是发生在运动时。 ICD能有效预防猝死的发生,41,限制型心肌病（RCM）,心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限、临床右心衰症状。 约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型 3类：浸润性、非浸润性、心内膜病变性 病
15、理改变：心脏纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。心室壁僵硬，充盈受限，心室舒张功能减低，心房增大，静脉回流受阻，静脉压升高。,42,临床特点,活动耐量下降、呼吸困难、肝大、水肿、腹腔积液、颈静脉怒张、奔马律,43,辅助检查,实验室检查 心电图：低电压、QRS波异常、ST-T改变 超声心动图：双心房扩大，心室肥厚，心肌呈磨玻璃样改变。 X线、CTA、CMR,44,辅助检查,心导管 左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化 活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化,45,诊断与鉴别诊断,根据运动耐量下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压，超声心动图见双心房大、室壁不厚或
16、增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。 鉴别：缩窄性心包炎,46,治 疗,原发性无特效防治方法 预后差，避免劳累、呼吸道感染 心力衰竭难治疗 针对病因的特异性治疗 心脏移植,47,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室发育不良（ARVD/C） 羊皮纸心 右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累 家族性发病，常染色体显性遗传 心律失常、右心扩大、猝死 避免心内膜活检、射频消融 治疗：控制心律失常，ICD，心脏移植,48,49,未分类心肌病,不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、左室致密化不全、线粒体受累等,50,特异性心肌病,伴有特异性心脏病或特异性系统性疾
17、病的心肌疾病 缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、神经肌肉疾病、过敏及中毒反应、围生期 大部分类似DCM，淀粉样变性类似RCM，糖原累积病类似于HCM,51,酒精性心肌病,长期大量饮酒，出现酒精依赖者 大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上 临床类似于扩张型心肌病 X线：心影增大，心胸比0.55 心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏 UCG：心室腔扩大，射血分数降低 治疗：戒酒、抗心衰,52,围生期心肌病,无心脏病史，妊娠末期或产后（2-20周） 呼吸困难、血痰、肝大、浮肿 心室扩大、附壁血栓 体循环或肺循环栓塞多 治疗：休息、增加营养、维
18、生素、抗心衰 预防：避孕或绝育,53,药物性心肌病,使用抗癌药物（如阿霉素）、锂制剂等 临床表现类似扩张型心肌病 用药期间定期体检以便早期发现,54,心肌炎,心肌本身的炎性病变 病因 感染性 病毒性：柯萨奇（CVB）、ECHO、脊髓灰质炎、流感、HIV 细菌、真菌、原虫、立克次体、螺旋体 非感染性 药物、毒物、放射、结缔组织病等,55,病毒性心肌炎,病因 柯萨奇病毒B、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒 病毒直接作用：病毒感染对心肌损害 病毒介导的免疫损伤：T细胞免疫 细胞因子、NO等介导的心肌或微血管损伤,56,病理,典型病理改变：心肌间质增生、水肿及充血，大量炎症细胞浸润,57,临床表现,前驱感
19、染（发病前13周） 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。轻者可无症状，重者甚至出现心源性休克。 Adams-Stokes综合征 与体温不相称的心动过速 心律失常、S3、S4、奔马律、杂音 肺部啰音、颈静脉怒张、肝大 暴发性：心源性休克,58,辅助检查,胸部X线：心影扩大或正常 心电图：ST-T改变、R波减低、病理性Q波，房室传导阻滞、室性早搏等各类心律失常 UCG：可正常，也可左心室增大、弥漫性活动减弱 心脏磁共振：对心肌炎诊断有较大帮助 心肌酶及心肌坏死标记物：tropnin T or I、 CK-MB、AST、LDH可升高,59,辅助检查,非特异性炎症指标：ESR、CRP等增高 病毒血
20、清学检测 发病3周内，相隔2周两次血清CVB中和抗体滴度4倍以上增高，或1次增高达1:640，特异型CVBIgM1:320以上。（对病因有提示作用） 确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白质的检出 心内膜心肌活检 有助于诊断、预后判断。,60,诊断与鉴别诊断,（一）诊断标准 诊断主要为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断。确诊有赖于心内膜心肌活检。 （二）鉴别诊断 甲亢、MVP、其他原因引起的心肌炎。,61,治 疗,休息，避免劳累 针对心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、ACEI等 针对心律失常：抗心律失常药物 高度AVB或窦房结功能损害：临时心脏起搏 皮质激素使用：疗效并不肯定，不主张常规使用。其他治疗效果不佳时，仍可考虑在发病10天至1个月使用。 其他促进心肌代谢的药物,62,谢谢！,
