1、2020/4/6,1,肾病综合征 nephrotic syndrome,汤 颖 中山大学孙逸仙纪念医院,肾病综合征-掌握点,肾病综合征的定义 肾病综合征的诊断步骤 糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则,2020/4/6,2,2020/4/6,3,定义,尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿（见图） 高脂血症 其中前2项为必备,2020/4/6,4,病因及分类,2020/4/6,5,病理生理,2020/4/6,6,病理类型及其临床特征,微小病变 病理特征： 电镜：有广泛的肾小球脏层上皮细胞 足突消失、融合 光镜：肾小球基本正常 免疫：阴性,2020/4/6,7,微小病变,2020/4/6,8
2、,微小病变,临床特征： 儿童、男性多见 NS为主，15%镜下血尿 无肾功能减退和持续性高血压 3040%可自行缓解 90%糖皮质激素敏感 60%复发 部分病理可转化,2020/4/6,9,系膜增生性肾炎,病理特征 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 依据系膜区沉积物的不同分为： IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎 免疫：IgA、IgG、IgM、C3沉积于系膜区、毛细血管壁 电镜：电子致密物沉积于系膜区,2020/4/6,10,系膜增生性肾炎,示意图 正常肾小球 系膜增生性肾炎,2020/4/6,11,系膜增生性肾炎,临床特点 占我国原发性 NS 0% 发病率高，好发于青少年，男多于女 非I
3、gAN：50%表现为肾综，70%伴有血尿 IgAN： 15%表现为肾综，几乎都伴有血尿 对糖皮质激素反应：病理轻者好，重者差,2020/4/6,12,系膜毛细血管性肾炎,病理特征 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到 肾小球基底膜和内皮细胞之间，形成毛细血管 袢“双轨征” 免疫：IgG、C3沉积于系膜区、毛细血管壁 电镜：电子致密物沉积于系膜区和内皮下,2020/4/6,13,系膜毛细血管性肾炎,示意图 正常肾小球 系膜毛细血管性肾炎,2020/4/6,14,系膜毛细血管性肾炎,临床特点 好发于青壮年 男性多见，占我国原发性 NS 1020% 5060%可表现为肾综 常伴血尿、高血压
4、、贫血、肾功能损害 5070%有C3持续降低 糖皮质激素疗效差 预后差，半数病例10年进入慢性肾衰竭,2020/4/6,15,膜性肾病,病理特征 光镜：基底膜钉突形成（早期无），基底膜增厚 免疫：IgG、C3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积 电镜：电子致密物沉积于基底膜上皮侧，伴足突融合,2020/4/6,16,膜性肾病,示意图 正常肾小球 膜性肾病,2020/4/6,17,膜性肾病,临床特点 好发于中老年，男多于女 80%为NS，占我国原发性 NS 20% 4050%发生肾静脉血栓 2035%自发临床缓解 早期疗效好 进展缓慢,10年肾脏存活率80-90%,2020/4/6,18,局灶性节段性肾小
5、球硬化,病理特征 光镜：病变呈局灶性、节段性分布 免疫：IgM、C3在受累部位呈团块样沉积 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷、系膜 基质增多，电子致密物沉积,2020/4/6,19,局灶性节段性肾小球硬化,正常肾小球 局灶性节段性肾小球硬化,2020/4/6,20,局灶性节段性肾小球硬化,临床特点 占我国原发性 NS 5%10% 好发于青少年男性 5075%为肾综，3/4伴血尿 50%有高血压、 30%肾功能减退、小管功能障碍 半数对激素治疗有效，但起效慢 预后：与肾综缓解否有关,2020/4/6,21,并发症,感染-呼吸道,泌尿道及皮肤 低蛋白,免疫功能紊乱及激素的使用 血栓及栓
6、塞-肾静脉血栓(10-50%) 血液浓缩,高脂血症,凝血-抗凝系统失衡等 急性肾损伤 肾血流量下降,肾间质水肿及管型 蛋白、脂肪代谢紊乱 大量蛋白丢失,肝脏合成脂蛋白增多,2020/4/6,22,诊断与鉴别诊断,诊断依据： 大量尿蛋白（3.5g/d） 低白蛋白血症（30g/L） 除外继发性,诊断与鉴别诊断,2020/4/6,诊断步骤：,肾病综合征,No,Yes,继发性/遗传性疾病,原发性,过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 Alport 综合征,糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病,病理分类,微小病变,系膜增生性肾炎, 膜性肾病,局灶节段性肾炎,系膜毛细血管性肾炎,并发症,2020
7、/4/6,24,治疗,一般治疗 休息 饮食：优质蛋白、充足热量、低盐 对症治疗： 利尿 抗高血压 减少蛋白尿：ACEI、ARB 降脂治疗,2020/4/6,25,治疗,免疫治疗 激素 原则：两足一缓 疗效：敏感型 依赖型 抵抗型 副作用：感染、糖尿病、消化道出血、骨质 疏松等 细胞毒药 用于“激素依赖及激素抵抗”，协同激素 治疗；一般不首选或单独治疗 中医药 与激素和细胞毒药物联用(雷公藤总甙),环磷酰胺:骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、脱发、胃 肠道反应及出血性膀胱炎 盐酸氮芥：注射部位组织坏死或血管炎、胃肠道反应、骨髓抑制 环孢素： 肝肾毒性、高血压、高尿酸、多毛及牙龈增生 FK506 ：同环孢素，肾毒性较小 MMF：副作用小,2020/4/6,26,2020/4/6,27,治疗,循证医学治疗： 微小病变肾病：激素敏感，易复发 膜性肾病：激素+其他免疫抑制剂 膜增殖肾炎：疗效差 局灶性节段性肾小球硬化：起效慢，足量激素34月 系膜增生性肾炎：与病理相关,2020/4/6,28,治疗,中医治疗 并发症防治 感染 血栓及拴塞 急性肾损伤 蛋白质及脂代谢紊乱,2020/4/6,29,预 后,2020/4/6,30,谢谢！,
