1、RA的诊断、评估体系,冷晓梅 2014-9-12,定义,LOGO,一种慢性的以侵犯关节方式为主要特征的，原因不明的全身性炎性改变的自身免疫病。,临床表现 (1),一般症状 典型表现 关节肿痛，肿胀，晨僵，活动受限 急性，慢性 单关节，少关节，多关节 对称 每个动关节均可受累,受累关节,受累关节,临床表现 (2),关节外表现 类风湿结节 血管炎 心脏 肺 肾：注意药物损伤 神经病变 眼,关节外表现的类型与发病率,Moreland LW,et al. Semin Arthritis Rheum.2009;39(2):132-43. Lee DM, et al. Lancet.2001:358(92
2、85):903-11. Dedhia HV , et al. Crit Care Clin.2002;18(4):841-54.,皮下结节,皮下结节多见于RF阳性的RA患者，而很少见于RF阴性的患者， 其存在往往提示病情活动且较严重 结节多见于关节伸面受压部位，如肘、指间关节、坐骨和骶骨的凸出部位、枕部头皮以及足后跟腱处。 经过DMARDs治疗，RA患者的类风湿结节可以逐渐消退。,血液系统异常,贫血：正细胞正色素，通常和病情活动度相关 血小板增多：其增高的程度和滑膜炎活动的关节数正相关，并受关节外表现的影响 白细胞减少：Feltys 白细胞下降伴脾肿大，还可以出现血小板降低,呼吸系统,胸膜炎：
3、胸腔积液可以是漏出液，但更常见是渗出液 弥漫性肺间质病：肺部表现与特发性肺间质病变相似,心血管系统,心包炎 瓣膜病变 RA本身是发生心血管事件的独立危险因素，有心血管受累的RA患者应给予适当的治疗,神经系统,关节病变压迫所致：最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经 肾脏受累 RA患者很少累及肾脏，偶尔有轻微膜型肾病、肾小球肾炎、血管炎以及肾脏的淀粉样变等报道。,血管炎,小血管的血管炎：和RA的很多临床症状密切相关 累及皮肤和肢端小动脉的血管炎可以出现甲下梗死、肢端坏疽以及溃疡，病可以累及肢端的感觉神经 少见系统性血管炎,血管炎,RA患者的甲下梗死,血管炎,RA患者下肢坏疽,实验室检查,血液
4、 常规 ESR，CRP RF,抗CCP 滑液 粘蛋白试验降低 WBC 5,000-20,000/mm3, 多核为主 蛋白 3.5 g/dl 滑膜活检,放射学检查,骨质疏松 囊性变 侵蚀性改变 关节僵直融合,类风湿关节炎X线分级标准,I期：正常或关节端骨质疏松。 II期：有骨质疏松，并偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀。 III期：明显软骨下囊性破坏，出现关节半脱位 IV期：除II，III期的改变外，并有关节融合，关节纤维化或骨强直。,诊断： 1987年美国风湿病学会（ACA）诊断标准 (1),晨僵 - 关节及其关节周围晨僵持续至少1小时 3个或3个以上的关节炎 - 医生所观察到的14个关节区（双侧
5、近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝关节和跖趾关节）中，至少3个关节区有软组织肿胀或积液（并非骨性肥厚或增生） 手关节炎 - 腕、掌指、近端指间关节中，至少有一个区域肿胀,对称性关节炎 - 同时累及左右两侧相同的关节区 类风湿结节 - 位于骨突起部位、伸肌表面或关节旁的皮下结节 血清RF阳性 - 无论何种检测方法都应有对照，并要求在正常对照组中阳性率小于5 X线改变 - 前后位手和腕X线有典型的类风湿关节炎改变，必须包括骨侵蚀或肯定的关节局限性脱钙或受累关节邻近有明显脱钙 上述7条中满足4条或4条以上可诊断RA，其中第14条至少持续6周,诊断： 1987年美国风湿病学会（ACA）诊断标准 (
6、2),2009年 EULAR & ACR 类风湿关节炎分类标准,以上4项累计最高评分6分或以上可以诊断RA,类风湿关节炎的评估体系,对RA的量化评估应该包括 疾病活动性评价 判断活动性 评价治疗反应 功能评价 影像学评价 RA病人长期状态的标记（体力、就业等） 反映累积的疾病活动性 在相对短的时间内发现小的变化 研究机制、评价疗效,评估RA究竟有多重要？,2009年美国CMS PQRI项目对RA诊治的质量要求,疾病活动性评分 功能状态评分 Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像学评分 Sharp评分系统,内 容,28 关节,44 关节
7、,66 关节,28/44/66关节图解,DAS评分系统 （Disease Activity Score, DAS）,DAS44=0.53938*Ritchie + 0.06465*肿胀关节数 + 0.330*lnESR + 0.00722*病人评价 【Ritchie Articular Index (RAI, 0-78)】 DAS（0-10）临床意义 低活动性 2.4 中活动性 2.4且3.7 高活动性 3.7 临床缓解 1.6,ACR, Br J Rheumatol 1996,DAS的产生 通过大量数理统计的方法将能影响医生采取改变DMARD应用的临床和实验室变量进行分析，最终发展出DAS
8、最终选择了4个指标，避免信息的重复计算 增加权重，也是避免信息的重复计算 通过开根号、取对数的变换，使最终DAS符合RA人群的正态分布,DAS28 (0-9.4)临床意义 低活动性： 3.2 中度活动性：3.2 且 5.1， 高活动性： 5.1 临床缓解： 2.6,DAS28,Rheumatology 2004;43:1252-5,几乎所有RA缓解病人DAS282.6 但DAS282.6并非所有病人得到缓解,DAS28 = 0.56*(TJC28) + 0.28*(SJC28) + 0.70*lnESR + 0.014*总体评价,DAS44和DAS28的参数,RAI=Ritchie artic
9、ular index -53 joints in 26 units, graded for tenderness on pressure; maximum score=78 SW44 -Ungraded count of joints with swelling due to synovitis; maximum score=44 InESR -Natural log of ESR(mm/h) GH=general health -100mm VAS,Van Gestel AM.et al.Arthritis Rheum.1993,41:1845-1850. 2.Van der Heijde
10、DMFM.et al.J Rheumetol.1993,20:579-581. 3.Van Gestel AM.et al.J Rheumetol.1999,26:705-711.,DAS28 = 0.56*(TJC28) + 0.28*(SJC28) + 0.70*lnESR + 0.014*总体评价,DAS评分系统(Disease Activity Score, DAS),临床缓解：DAS28 2.6,简化的疾病活动性评分（SDAI),SDAI = SJC + TJC + PtGA + PhGA + CRP,临床缓解：SDAI 3.3,临床疾病活动性评分（CDAI),CDAI = SJC
11、+ TJC + PtGA + PhGA,临床缓解：CDAI 2.8,EULAR疗效反应标准,DAS是连续范围，能生动地反映疾病活动性（与ACR改善值的区别） DAS是一个绝对数值，可用来很好的比较和衡量个体疾病的状态（区别于ACR） 指出了RA治疗的目标，对临床用药决策有指导意义,DAS、DAS28与EULAR反应标准 在常规临床中应用的优势,TJC和SJC各自改善20% 以下五项参数中至少三项有20%的改善： 疼痛VAS 患者总体评估 医生总体评估 健康评估问卷（HAQ） 急性期反应物（ESR或CRP）,ACR 20 疗效定义,注：ACR 50、ACR 70的定义可以以此类推,比较三种复合指
12、标对缓解的定义,TEMPO: 依那西普+MTX vs 单用依那西普或MTX 第52周,van der Heijde D, et al. Ann Rheum Dis.2005;64:1582-7.,比较三种复合指标对缓解的定义,三种复合指标对病情判定的不一致率,van der Heijde D, et al. Ann Rheum Dis.2005;64:1582-7.,Felson . Defining remission in rheumatoid arthritis. ARD 2012：13：i86-88,Xx xx,超声：滑膜炎,疾病活动性评分 DAS评分系统 功能状态评分 Stanfor
13、d Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像学评分 Sharp评分系统,RA临床及影像学评价指标,关节功能分级标准,I级：日常活动不受限 级：有中等强度的关节活动受限，但能满足日常活动需要 级：关节有明显的活动受限，患者不能从事大多数职业或不能很好地照料自己 级：丧失活动能力或被迫卧床或只能坐在轮椅上,健康调查问卷（HAQ）的内容,（health assessment questionnaire，HAQ）,患者健康评定量表,类风湿性关节炎评价指标 HAQ评分,8个大项, 20个问题 每题0-3分 0分：毫无困难，1分：有些困难，2分：很困难或 需要协助，
14、3分：无法完成 需要借助工具才能完成的也评为2分 HAQ总分为8个大项各取最低问题得分的平均值 总分介于0至3分,0表示完全正常，3代表生活质量严重受损。 评分改变若为正值表示身体残疾有所改善,疾病活动性评分 DAS评分系统 功能状态评分 Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像学评分 Sharp评分系统,RA临床及影像学评价指标,2006年,2008年,影像学有无改变？,RA为慢性疾病，骨破坏多不可逆转 功能状态主要取决于疾病活动性和影像学改变两个独立性因素 X线意义 确定在某一时间点的疾病严重性 确定疾病的进展情况（自然发展过程、疗
15、效反应） 异常所见：骨质疏松、囊性变、骨侵蚀、关节间隙狭窄、脱位、强直、硬化、畸形等 监测X线进展的用处 研究发病机制 临床试验：判断疗效 临床医生：判断严重性、判断疗效,影像学评分对评价RA重要？,Sharp-van der Heijde评分部位 (0-448),van der Heijde DMFM. Baillieres Clin Rheum. 1996;10:435-53,关节间隙 狭窄,骨侵蚀,手15+足6,手16+足6,骨侵蚀: 0 = 无侵蚀 1 = 小侵蚀 2 = 大侵蚀 3 = 大侵蚀，超过中线 每个关节的骨侵蚀评分：侵蚀评分的总和： 手关节最高评分为5分 脚关节最高评分为1
16、0分,Sharp-van der Heijde评分方法,0,1,2,3,4,5,关节侵蚀评分0-5 计数含有侵蚀的象限数量 如果侵蚀融合在一起，通过五分之一估算侵蚀的范围 如果关节被破坏，评分为5,类风湿性关节炎评价指标Sharp评分,关节间隙狭窄 0 = 正常 1 = 局部 或 很小区域狭窄 2 = 广泛，但50%区域间隙存在 3 = 广泛，但50%间隙存在 或 关节半脱位 4 = 关节间隙完全消失、强直或脱位,Sharp-van der Heijde评分方法,基于Sharp - van der Heijde评分方法 计数侵蚀和狭窄关节数，方法 1个骨侵蚀存在时，该关节计数为1 间隙狭窄、(
17、半)脱位、强直存在时，该关节计数为1 总分0-86 骨侵蚀（32个手关节，12个脚关节） 关节间隙狭窄（30个手关节，12个脚关节） 临床方便可行,简化骨侵蚀和间隙狭窄评分,van der Heijde et al Rheumatology 1999;38:941-7,（Simple Erosion Narrowing Score，SENS）,间隙狭窄,骨侵蚀,SENS在预测关节损伤中的敏感性,在最初5年中SENS可以有效评价RA病人的关节损伤,van der Heijde et al. Rheumatology 1999;38:941-7,RA自然影像学进展，大约7 单位/年 完全正常关节几
18、乎完全破坏和狭窄关节,评分值的改变意味着什么?,Strand V, Sharp JT. Arthritis Rheum. 2003;48:21-34.,评分增加1个单位： 完全正常关节轻度异常关节,评分值的改变意味着什么?,Strand V, Sharp JT. Arthritis Rheum. 2003;48:21-34.,标准技术 广泛应用 无需预约等待 费用低 快速 很多关节 风湿科医生可以自己读片,X线检查的优势,RA主要病变部位 病理改变发生早 在几张片子中包括尽量多的关节 作为代表性关节,为什么仅手和脚 ?,大小关节影像学改变的相关性,前瞻性研究 12年随访 相关系数0.76,Dr
19、ossaers et al Rheumatology 2000;39:998-1003 Scott, et al. Ann Rheum Dis. 1986;45:375-6,手的正确摆位,正确,错误,首次就诊确诊时 通常每年一次，或为调整治疗方案每半年一次 持续活动性RA，每6个月重复一次,推荐：摄照时间,It is all about measurement,“ When you can measure what you are speaking about, and express it in numbers, you know something about it; but when you cannot measure it and express it in numbers, your knowledge is of meager and unsatisfactory kind.” “If you cannot measure it, you cannot improve it.”,Lord Kelvin quoted by: Buchanan W, Smythe H. J Rheumatol 1982;9:653-4,谢 谢！,
