1、白塞病,系统性血管炎,继发性 (免疫复合物介导) SLE、RA、CTD 感染、肿瘤、药物 原发性 大血管： 大动脉：主动脉、无名、颈总、锁骨下、椎、髂总、肺动脉 中血管： 中等动脉：解剖学上有名字的动脉 小动脉：管径0.3mm的动脉 小血管：微动脉, 毛细血管, 微静脉,释名,希波克拉底 三联征：眼炎、口腔溃疡、外阴溃疡 Behets 病/综合征 白塞/贝赫切特 Hulusi Behet （1889-1948） 土耳其，伊斯坦布尔 皮肤性病学教授 1937年报道，2个病人,流行病学,丝绸之路病（ 10万分之） 英国0.6，西班牙6 土耳其250，伊朗80，伊拉克20，中国北方100 日本100
2、 美国5 性别： 女略男（中国） 年龄： 30岁高发，50岁少见,白塞病的定义,一种病因未知的系统性血管炎，特点是： 反复发作的皮肤粘膜损害 慢性复发性葡萄膜炎，可能导致失明 可以累及所有大小的动脉和静脉,分类/诊断标准,1990 International Study Group for Behets Disease 诊断标准 7国，914名患者 敏感性: 91-82%; 特异性: 96%. 2006 International Criteria for Behcets Disease (ICBD),1990年ISG诊断标准,除外其他临床解释， 反复发作的口腔溃疡（必备）， 并且，具备以下4
3、条中至少2条： 反复发作的外阴溃疡 眼部病变 皮肤病变 针刺反应阳性,反复发作的口腔溃疡,反复发作：12个月内至少3次 阿弗他（ aphthous ）溃疡 Minor aphthous：直径3-10mm，最常见90% major aphthous：直径10mm，可遗留瘢痕 Herpetiform：直径1-3mm，多发、密集、针尖 特点： 疼痛，1-2周自行愈合，一般不留瘢痕 累及口腔后部的更为特异 不累及唇的角化部分 与Recurrent aphthous stomatitis无法区分 病理很少血管炎成分 3%患者无口腔溃疡,反复发作的外阴溃疡,阿弗他溃疡或瘢痕 部位： 男性：阴囊（90%）
4、女性：大阴唇（70%） 2/3遗留瘢痕，有诊断价值 女性月经前复发率高 发生率：85%,眼部病变,类型： 前葡萄膜炎（ uveitis ） 畏光、眼红 后葡萄膜炎 视力下降 玻璃体内见细胞 视网膜血管炎 渗出、出血、视乳头水肿、黄斑病变 特点 慢性、复发性 常双侧、前后均受累，单纯前部受累少见 发生率：50%,皮肤病变,类型 结节红斑样（erythema nodosum-like） 下肢、颈、面 不破溃，2-3周愈合，常有永久性色素沉着 病理：存在血管炎 发生率：50% 假性毛囊炎（pseudofolliculitis）：发生率85% 丘疹脓疱性皮疹（papulopustular） 痤疮样结节
5、（acneiform nodules） 青春期后，未用激素者,针刺反应,Pathergy：皮肤对轻微刺激的过度反应 做法： 20-25G的针头，斜行/垂直穿刺5mm（前臂屈侧） 20ml注射器：18G 10ml注射器：21G 5ml注射器：22G 24-48小时后看结果 阳性：红斑伴硬结、丘疹（2mm）、脓疱，仅有红斑而无硬结 不算 发生率：60%,2006 ICBD标准,27国家（中国董怡教授），2556白塞患者 6条标准：3分 外阴溃疡：2分 眼部（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）：2分 口腔溃疡：1分 皮肤（假性毛囊炎、结节红斑）：1分 血管（浅静脉炎、DVT、大静脉血栓、动脉血栓
6、、动脉瘤）：1分 针刺试验：1分 敏感性：96%；特异性：89%,血管受累,发生率：1/41/3 男性多见 静脉：血栓 血栓脱落栓塞少见 动脉：血管瘤、闭塞 唯一引起肺动脉瘤的血管炎，反复咯血可致死,* Other veins included subclavian, iliac, portal, renal, innominate, brachiocephalic. Other arteries included iliac, subclavian, renal, carotid, cerebral, coronary, innominate, mesenteric, aorta, basi
7、lar, splenic.,关节炎,发生率：50% 非侵蚀、非畸形 大关节、单或寡关节炎（4） 数周即缓解 存在关节炎者，痤疮样皮疹较常见,神经系统（Neuro-behcet ）,发生率：510% 多为中枢受累，外周神经受累少见 80%为脑实质受累 常见于脑干 20%为颅内静脉窦血栓 高颅压：头痛、视乳头水肿,肠白塞（ intestinal Behcets）,肠粘膜溃疡 常累及回盲部、结肠 食管、胃、十二指肠也可受累 快出快消，反复发作 腹痛、腹泻、血便 穿孔风险（特别是回盲部）,2014 ICBD标准,27国，2556例BD，1163对照 口腔溃疡2分 白塞眼病2分 外阴溃疡2分 皮肤病变1
8、分 CNS受累1分 血管病变1分 针刺反应1分 7条标准评分4分诊断为BD,其他,肾小球、肺实质受累较少 心脏受累较少 心内膜血栓 冠状动脉窦动脉瘤 MAGIC 综合征：不足20例 Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage 白塞与复发性多软骨炎合并 Incomplete 白塞：口腔溃疡+一条标准,HLA-B51,患者中发生率高：55% vs 15% 相对危险度：6.7-1.3 并不推荐用于诊断,鉴别诊断,2008年EULAR治疗指南1,2008年EULAR治疗指南2,Risk factors for venous thrombosis,白塞病诊断的2个难点,白塞肠病与IBD炎性肠病 白塞脑病与多发性硬化,
