1、请描述征象并作出诊断病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余病例二：男，17岁，病例一：内翻乳头状瘤病例二：鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤（JNA）影像学诊断2015级规培生 严文杰概述 发病率约占头颈部肿瘤0.5%虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1 发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。临床表现 鼻阻塞(80-90%)呈进行性，最早及最常见的症状 鼻出血(45-60%)主要特点是单侧和反复发作 头痛(25%)其他压迫引
2、起症状耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力障碍、颌面肿胀等病理表现 纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管纤维瘤和纤维血管瘤。镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子（TGF）可能参与血管性增殖。VEGF 和TGF 会从基质产生大量成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。起源及侵袭方式 肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、
3、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。分型CT 和MI 影像分期参照adkowski(1996)临床标准：a:局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部;b:扩展入一个或多个鼻窦;a:少部分侵入翼腭窝;b:整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位;c:颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方;a:颅底受侵(中颅窝/翼突根部)，小部分颅内扩展;b:颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。CT表现 软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相仿，边界清楚 压迫性的骨质吸收
4、破坏 肿块明显强化 颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。男，15岁，反复出血MR表现 鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影 信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。男性，13岁，反复鼻出血2周男，8岁，反复出血1周男，15岁，DSA表现 血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗。供血动脉主要来自颈外动脉分支，如
5、上颌动脉和咽升动脉等。肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血（较少）。诊断与治疗 由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、放疗或激素治疗。鉴别诊断鼻咽癌 好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清 T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 增强呈不均匀较明显强化 可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 颈部转移淋巴结坏死常见鉴别诊断鼻咽癌鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤 青壮年多见；常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁
6、桃体最常见，两者之间病变可以不相连；以顶后壁受累最常见；病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见；常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵；增强：轻-中度均匀强化。鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤鉴别诊断出血坏死性鼻息肉 可发生于任何年龄，但以青壮年居多 多单侧发病，好发于上颌窦 CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不连续；在病变边缘或内部可见高密度影 MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结节状、斑片状的强化鉴别诊断内翻乳头状瘤 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高 好发部位：单侧，肿瘤的生发中心多位于中鼻道鼻腔外侧壁及上颌窦 局灶性骨质增生与SNIP的起源之间有很大的一致性；而骨质破坏则与肿瘤恶变相关 特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整的栅栏状鉴别诊断嗅神经母细胞瘤 好发于11-20岁及51-60岁。常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。小结 好发年龄：10-25岁青年男性 CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，增强明显强化。椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。Thank you！
