1、WHO淋巴瘤分类解读淋巴瘤分类解读1WHO淋巴瘤分类第淋巴瘤分类第4版版 第第1版：版：1974年年 第第2版：版：1994年年/1997年？年？第第3版：版：2001年年 第第4版：版：2008年年9月月2WHO淋巴瘤分类第淋巴瘤分类第4版版 由美国血液病理学会（由美国血液病理学会（SH)和欧洲血液病理学家和欧洲血液病理学家协会协会(EAHP)负责分类。负责分类。学会选出学会选出8位编者位编者 髓系：髓系：Vardiman（美国）、（美国）、Thiele（德国）（德国）淋巴：淋巴：Swerdlow、Harris、Jaffe（美国）、（美国）、Campo（西班牙）、（西班牙）、Pileri（意
2、大利）、（意大利）、Stein（德国）（德国）75位作者：美国、加拿大、欧洲、亚洲、澳大利亚位作者：美国、加拿大、欧洲、亚洲、澳大利亚 WHO临床咨询委员会临床咨询委员会 髓系和急性白血病：髓系和急性白血病：2007年年2月芝加哥月芝加哥 淋巴：淋巴：2007年年3月月Airlie House VA 100多国际血液学家和肿瘤学家多国际血液学家和肿瘤学家 共识会议：共识会议：2007年年9月法国里昂月法国里昂 预计预计2008年年9月发表月发表3回顾回顾2001年年WHO分类分类 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL）4非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL
3、）B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤5B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1、前驱前驱B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）3、B-前淋巴细胞白血病（前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区、脾边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区型节外边缘区B 细
4、胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（MALT-MZL）9、淋巴结边缘区、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样单核细胞样B 细胞（细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤（FL）11、套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤（MCL）12、弥漫性大细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）13、伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤（BL）6T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1、前驱前驱T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性、母细胞性NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（、颗粒淋巴细
5、胞白血病（T-LGL）5、侵袭性、侵袭性NK细胞白血病（细胞白血病（ANKCL）6、成人、成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病（白血病（ATCL/L）7、节外、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型、肠病型T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾、肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病菌样霉菌病/赛塞里赛塞里(Sezary)综合征综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非和非T非非B细胞细胞,原发性皮肤型原发性皮肤型13、周围周围T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PTL
6、)14、血管免疫母细胞血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非和非T非非B细胞细胞,原发性全身型原发性全身型7霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）结节性淋巴细胞为主结节性淋巴细胞为主HL 经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 1、淋巴细胞为主型（、淋巴细胞为主型（LP）2、结节硬化型（、结节硬化型（NS）3、混合细胞型（、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞消减型（、淋巴细胞消减型（LD）82008年年WHO分类分类一、前驱肿瘤一、前驱肿瘤二、前驱淋巴性肿瘤二、前驱淋巴性肿瘤三、成熟三、成熟B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤四、成熟四、成熟T
7、/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤五、霍奇金淋巴瘤五、霍奇金淋巴瘤92008年年WHO分类分类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤一、前驱肿瘤一、前驱肿瘤二、前驱淋巴性肿瘤二、前驱淋巴性肿瘤三、成熟三、成熟B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤四、成熟四、成熟T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤10 2001年年 2008年年霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 前驱肿瘤前驱肿瘤 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤11一、前驱肿瘤一、前驱肿瘤1、母细胞性浆细胞样树状突细胞
8、肿瘤、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 （BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM）以前称为母细胞性以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤2、谱系未定的急性白血病、谱系未定的急性白血病 （ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）急性未分化白血病急性未分化白血病 （Acute undifferentiated leukaemia，AUL)混合表型急性白血病，有混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常无重现性遗传学异常（Mixed phenotype acute leukaemia，MPAL)(+/-recurre
9、nt genetic abnormalities)12二、前驱淋巴性肿瘤二、前驱淋巴性肿瘤1、B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABL B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(v;11q23);MLL rearranged，B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(v;11q23);MLL rearranged(ETV6-RUNX1)B淋巴母
10、细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);(E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，3、T-淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 13三、成熟三、成熟B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6
11、、淋巴浆细胞淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤 胃肠道滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 “原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 脓胸相关淋巴瘤 慢性骨髓炎相关淋巴瘤 植入物相关淋巴瘤 原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发皮肤
12、大B细胞淋巴瘤，腿型 浆母细胞性淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 起源于HHV8阳性的多中心Castlema病 的大B细胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之 间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴 瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤14四、成熟四、成熟T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感
13、染相关）种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性 细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋 巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤15五、霍奇金淋巴瘤五、霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主结节性淋巴细胞为主HL 经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 1、淋巴细胞为主型（、淋巴细胞为主型（LP）2、结节硬化型（、结节硬化型（NS）3、混合细胞型（、混合细胞型（MC）4、淋巴细胞消减型（、淋巴细胞消减型（LD）16
