1、神经病学总论,福建医科大学附属协和医院 黄 华 品 教授,第一章 绪论,神经病学是一门二级学科，神经病学包括神经系统疾病和肌肉疾病。 人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经活动，以及随意运动和感觉等无不由神经系统管理和支配。 身体运动的实现，则依赖骨骼的正常功能，神经系统和骨骼肌的结构和功能发生障碍后，将会严重影响人体最基本和最重要的活动。,一.神经病学的目标,引起人类死亡原因的心血管病、肿瘤、脑血管病和老年变性病中，神经系统占2个。 提高治愈率，降低死亡率和致残率。 首先定位诊断，最后定性诊断，以明确病因和病变性质。,二。神经病学的特性,1 疾病复杂性： 2 症状的广泛性： 3 诊断的
2、依赖性： 4 疾病的严重性： 5 疾病的难治性：,三。神经病学的实践,诊断分三个阶段： 1 病史和体检 2 定位 3 定性 合理应用辅助检查： 但任何一种辅助检查都不能替代基本临床诊断方法。,掌握神经系统疾病的病史采集，检查和基本操作技能；熟悉辅助检查的意义与方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，熟悉神经系统疾病的定位诊断和定性诊断，掌握神经系统常见病和危重病的诊治原则。,学习和重点要求是：,四。神经病学的发展,1。神经疾病谱的变化:老年人,脑血病上升 2。诊断手段的变化： 3。治疗技术的变化：(研究热点很多,有一些突破但突破不多) 外科立体定向技术 神经导航操作技术 急性脑梗塞的可视性溶栓治
3、疗 缺血性脑血管疾病的外科治疗 脑内组织移植，基因治疗。,第二章，神经系统的解剖、生理及病损的定位,定位与定性诊断 神经结构病损后出现的症状 1，缺损症状:三偏 2，刺激症状:腰椎间盘突出坐骨神经痛 3，释放症状:巴氏征阳性,肌增力增高 4。断联休克症状:脑休克,第一节 中枢神经,中枢神经系统（CNS）：包括脑和脊髓 脑：大脑、间脑、脑干、小脑 脊髓：神经细胞的灰质、含上、下传导束的白质组成,大脑半球外侧面和内侧面,额叶病灶,额叶病灶,一，大脑半球：按功能分优势半球和非优势半球,（一）额叶：主要功能与精神、语言和随意运动有关，功能区包括 1 皮质运动区:随意运动 2 运动前区:共济失调 3 皮
4、质侧视中枢:双眼同向运动 4 书写中枢 5 运动性语言中枢:Broca区 6 额叶前部:抽象思维,记忆,病损表现与定位诊断： 1。外侧面： （1）额极病变：精神经障碍为主 （2）中央前回病变：刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部 的抽搐或可继发全身性癫痫发作 （3）额上回后部病变：对侧上肢强握和摸索反射 （4）额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病侧对侧凝视 （5）优势侧额下回后部病变：运动性失语 2。内侧面:后部的旁中央小叶病变可使对侧膝下瘫痪， 伴排尿便障碍 3。底面：额叶底面的挫裂伤 额叶底面肿瘤：同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视郛头水肿。称福斯特-肯尼迪综合征。,（二）顶叶,1 皮质感觉
5、区：接受对侧肢体的深浅感觉 信息，各部位代表的排列呈”倒人状” 2 运用中枢：复杂动作的劳动技巧有关 3 视觉性语言中枢：又称阅读中枢,顶叶病灶,病损表现与定位诊断,1 中央后回和顶上小叶病变：对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉的皮肤的减退和缺失 2 顶下小叶： （1）体象障碍 （2）古茨曼综合征 （3）失用症 3 角回:失读症,（三）颞叶,1 感觉性语言中枢 2 听觉中枢： 3 嗅觉中枢： 4 颞叶前部： 与记忆联想 5 颞叶内侧面: 精神行为内脏功能,颞叶病灶,病损表现与定位诊断：,1。优势半球颞上回后部：感觉性失语 2。优势半球颞中回后部。命名性失语 3。颞叶钩回：钩回
6、发作 4。海马：癫痫的错觉、幻觉、自动症 5。优势侧颞叶广泛病变和双侧颞叶病变： 精神经症状，人格改变 6。颞叶深部的视辐射纤维和视束：视野改变,(四）枕叶：主要与视觉有关 1。视觉中枢病变 2。优势侧纹状区周围病变 3。顶枕颞交界区病变。物体变大变小是癫痫的先兆 （五）岛叶：刺激岛叶引起内脏运动改变，如唾液分泌 （六）边缘叶：由半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构，边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神情绪和内脏的活动。,枕叶,二。内囊：宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间,病损表现与定位诊断： 1。完全性内囊：“三偏”综合征 2。部分性内囊：由于
7、前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语。,三 基底神经节：,基底节，位于大脑白质深部，主要有尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成。,病损表现及定位诊断：,主要为运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低） 1 新纹状体病变: 动作增多和肌张力降低 2 旧纹状体及黑质病变: 动作减少和肌张力增高,四 间脑,间脑病变多无明显定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，中线肿瘤主要表现为颅内压力增高症状。,(一）丘脑,丘脑综合征: 对侧感觉缺失 刺激症状:对侧不自运动并存有情感和记忆障碍 对侧偏身自发性疼痛（丘脑
8、痛） 锥体外系症状,(二）下丘脑:体积很小,但其纤维联系却广泛而复杂 1。视前区 2。视上区 3。结节区 4。乳头体区 下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，下丘脑的某些细胞既是神经元又是内分泌细胞。下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，同时也参与情绪活动。,病损表现与定位诊断 1。视上核、室旁核及其纤维束损害可产生中枢性 尿崩症。 2。下丘脑的散热和产热中枢损害可产生体温调节 障碍。 3。下丘脑饱食中枢和中枢受损可产生摄食异常。 4。下丘脑视前区与后区网状结构损害可产生睡眠 觉醒障碍。 5。下丘脑腹内侧核和结节区损害可产生生殖与性 功能障碍 6。下丘脑的后区和前区损害可出
9、现自主神经功能 障碍。,（三）上丘脑 1。松果体 2。缰连合 3。后连合 常见为松果体肿瘤。可出现压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征，表现为：（1）瞳孔对光反射消失（上丘受损）；（2）眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹； （四）底丘脑：底丘脑核损害时出现对侧以上肢为重的舞蹈运动,五。脑干,脑干上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。 1。脑干神经核 2。脑干传导束 3。脑干网状结构(心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸呕吐中枢等,脑干病灶,病损表现与定位诊断,脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障
10、碍。 1 延髓 （1）延髓上段的背外侧区病变： 出现背外侧综合征：A。眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损）；B。病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；C。病灶侧共济失调；D。Horner综合征；E。交叉性感觉障碍 （2）延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征,病例8 大动脉粥样硬化堵塞穿支动脉,病史特点：60岁男性，眩晕5天伴左侧肢体麻木4天。 PE：眼球震颤，右侧眼裂小，右侧面部无汗，右侧软腭低垂，右侧面部痛觉过敏，左侧肢体浅感觉减退，右侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准。,2 脑桥: 闭锁综合症 （1）脑桥腹外侧部损害：脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。 （2）脑桥腹内侧部损害：福
11、维尔综合征 （3）脑桥背外侧部损害： （4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征，又称失传出状态，主要见于基底节动脉脑桥分支双侧闭塞。大脑半球和脑干网状激活系统无损害，所以患者神经志清楚，但因双侧皮脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，患者不能讲话，只能用眼球上下运动来示意。,3 中脑 （1）一侧中脑大脑脚底损害：大脑脚综合征，损害动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。 A。病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散在（动眼神经麻痹）； B。对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。 （2）中脑被盖腹内铡部损害：,六小脑,小脑位于颅后窝幕下方，脑桥及延髓的背侧。 （一）小脑的结构 （二
12、）小脑的纤维及联系 1。传入纤维： 2。传出纤维 （三）小脑的功能 主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动和准确性。 病损表现与定位诊断 小脑最主要的症状为共济失调 1。小脑蚓部损害:躯干共济失调 2。小脑半球损害：肢体共济失调,小脑病灶,七。脊髓,脊髓呈微扁圆柱体，位于椎管内，为脑干向下延伸部分。脊髓发出31对脊神经分布到四肢的躯干；同时也是神经系统的初级反射中枢。 （一）脊髓外部结构：全长4245cm，脊髓比脊柱短，其下端位置比相对应脊椎高。 （二）脊髓内部结构： 1。脊髓灰质 2。脊髓的白质： （1）上行纤维束；（2）下行纤维束 （三）脊髓反射 1。牵张反射 2。屈曲
13、反射 （四）脊髓的功能：两方面：其一为上、下行传导通路的中继站。其二为反射中枢,病损表现与定位诊断 （一）不完全性脊髓损害 1。前角损害：小儿麻痹症 2。后角损害：分离性 3。中央管附近的损害：脊髓空洞症 4。侧角损害：交感神经中枢 5。前索损害：感觉过敏 6。后索损害：电击样疼痛 7。侧索损害：上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 8。脊髓束性损害：薄、楔束损害，深感觉障碍 9。脊髓半侧损害：Brown-Sequard,（二）脊髓横贯损害： 多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症：受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经性瘫痪及括约肌障碍。 1。高颈髓 2。颈膨大 3。胸髓 4。腰膨大 5。脊髓圆锥 6。马尾神经
14、根,第二节 脑与脊髓的血管,一。脑的血管 （一）脑的动脉 1。颈内动脉 2。椎动脉 3。大脑动脉环 （二）脑的静脉 1。大脑浅静脉 2。大脑深静脉,病损表现与定位诊断 （一）颈内动脉主干受累：出现病侧单眼一过性黑蒙、病侧Horner征、对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲，优势半球受累出现失语。 （二）大脑中动脉受累 1。主干： 2。皮质支 3。深穿支 （三）大脑前动脉受累 1。主干： 2。皮质支 3。深穿支 （四）大脑后动脉受累 1。主干： 2。皮质支 3。深穿支,（五）基底动脉受累 1。主干 2。基底动脉尖部 3。内听动脉 4。中脑支 5。脑桥支 6。脑桥旁正中动脉 7。小脑上动脉 （六）椎动脉受
15、累：小脑下后动脉起于椎动脉，此动脉受累可出现Wallenberg综合征。,二。脊髓的血管,（一）脊髓的动脉 供应来自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉及来自根动脉。 1。脊髓前动脉 2。脊髓后动脉 3。根动脉 （二）脊髓的静脉 主要由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉查通，在胸段与胸内奇静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉多处相通。,病损表现与定位诊断 （一）脊髓前动脉损害 （二）脊髓后动脉损害 （三）中央动脉损害,脑神经共的有12对， 除嗅，视N进入大脑外， 其他10对均与 脑干互相联系,第三节脑神经,脑神经连接脑部和进出颅腔的部位, 脑神经 性质连 接脑的部位 进
16、出颅腔的部位 嗅神经 （）感觉性 端脑 筛孔 视神经 （）感觉性 间脑 视神经管 动眼神经（）运动性 中脑 眶上裂 滑车神经（）运动性 中脑 眶上裂 三叉神经（）混合性 脑桥 第支眼神经为眶上裂 第支上颌神经为圆孔 第支上颌神经为卵圆孔,展神经（） 运动性 脑桥 眶上裂 面神经（） 混合性 脑桥 内耳门茎乳孔 前庭蜗神经（）感觉性 脑桥 内耳门 舌咽神经（） 混合性 延髓 颈静脉孔 迷走神经（） 混合性 延髓 颈静脉孔 副神经（） 运动性 延髓 颈静脉孔 舌下神经（） 混合性 延髓 颈舌下神经孔 ,解剖生理：为特殊内脏感觉纤维:双极嗅神经元(鼻粘膜)-嗅神经(筛板)-嗅球-嗅束-嗅中枢(颞叶钩
17、回,海马前部杏仁核) 临床症状： 1 嗅觉缺失:鼻腔病变 嗅沟病变 2 幻嗅:嗅中枢病变,1.嗅神经（）：,2.视神经（）,临床症状： 1 视力障碍与视野缺损：视神经、视交叉、视束、视辐射、枕叶视中枢。 2 视乳头异常：视乳头水肿、视乳头萎缩,3.动眼、滑车和外展神经（、）,解剖生理：动眼神经、滑车神经(上斜肌)、展神经(外直肌),临床症状： 1。眼肌麻痹： （1）周围型眼肌麻痹：动眼麻痹、神经滑车神经麻痹、展神经麻痹。 （2）核型眼肌麻痹：对侧眼球运动障碍、脑干临近结构损害、分离性眼肌麻痹。 （3）核间型眼肌麻痹： （4）核上型眼肌麻痹： 典型的见于松果体肿瘤引起的背侧中脑综合征，又称四叠体
18、综合征或帕里诺综合征，动眼危象。,核上型眼肌麻痹有以下三个特点 （1）。无复视 （2）。双眼同时受累 （3）。麻痹眼肌的反射性运动仍保存,2. 复视 3. 瞳孔改变：动眼神经副交感纤维(瞳孔括约法肌),颈交感神经节后纤维(瞳孔散大肌) 瞳孔缩小，瞳孔散大，瞳孔光反射， 调节反射，艾迪综合征,瞳孔光反射,4. 三叉神经（）为混合性神经,解剖生理： 感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经 运动：反射：,临床症状：,同侧面部感觉障碍 咀嚼肌麻痹， 张口时下颌向患侧偏斜。 眼神经受损时可出现角膜反射消失。,5 面神经,解剖生理：混合神经,临床症状：,周围性面神经麻痹：要注意面神经受损的部位，区别损害在脑干内
19、还是脑干外；在颅腔内还是在颅腔外。 中枢性面神经瘫,6 前庭蜗（位听）神经,解剖生理：蜗神经，前庭神经,临床症状：,1。蜗神经： （1）耳聋：传导性、神经性、中枢性 （2）耳鸣 2。前庭神经：眩晕、眼球震颤,7.舌咽神经、迷走神经（、）,解剖生理：,临床症状：,一侧舌咽神经和迷走神经受损时症状较轻，张口时可见瘫痪一侧的软腭弓轻低，腭垂偏向健侧发“啊”音时健侧软腭上抬正常，病侧受限，腭垂偏向健侧更明显，病侧咽部感觉缺答，咽反射消失。,真性球麻痹与假性球麻痹鉴别,8.副神经（）,解剖生理：运动神经包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。 临床症状：出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩。,9.舌下神经（）,
20、解剖生理： 临床症状：双侧受损时，舌肌完全瘫痪，不能伸舌，并有言语、吞咽困难、舌肌萎缩、舌肌颤动。伸舌观察其是否有偏斜、舌肌萎缩、舌肌颤动,第四节 周围神经,即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经。 脑神经： 躯体神经： 内脏神经：的传出部分支配不直接受人控制的平滑肌、心肌和腺体的运动，故又将内脏传出神经称为自主神经。自主神经又根据形态和功能分为交感神经和副交感神经。 多数周围神经为混合神经，包含感觉纤维、运动纤维、交感纤维、副交感纤维,脊神经,（一）脊神经病变导致的运动障碍 刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛 肌肉痛性痉挛 麻痹性症状 肌力减弱或丧失 肌萎缩 （二）脊神经病变导致的感觉障碍 （三）
21、脊神经病变导致的反射变化 （四）脊神经病变导致的自主神经障碍,二自主神经 自主神经包括交感神经和副交感神经，两者在大脑皮质的调节下通过丘脑、脑干及脊髓各节段既拮抗又协调地共同调节器官的生理活动，所有调节活动均在无意志控制下进行。 （一）中枢自主神经 （二）周围自主神经 1交感神经系统 2副交感神经系统,病损表现与定位诊断 （一）交感神经病损：交感神经功能亢进症，表现为瞳孔缩小、唾液分泌增多，心率减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动和消化腺分泌增加、肝糖原储存增加以增加吸收功能、膀胱现直肠收缩促进废物的排除。 2副交感神经系统：副交感神经功能亢进症，表现为瞳孔散大、眼裂增宽、眼球突出、心率加快、血
22、压升高、呼吸加快、胃肠蠕动和消化腺分泌受抑制，血糖升高。,第六节 运动系统,指骨骼运动，包括随意运动与不随意运动 （一）上运动神经元,第六节 运动系统,包括随意运动与不随意运动 组成: 上运动神经元 (锥体系) 下运动神经元 锥体外系 小脑,（二）下运动神经元 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至终板，引起肌肉的收缩。由脑神经运动核发出的轴组成的脑神经直接到达它们所支配的肌肉。 。,（三）锥体外系统 指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统
23、结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统 皮质新纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路 皮质脑桥-小脑-皮质环路 皮质脑桥-小脑-丘脑-皮质环路 新纹状体-黑质-新纹状体环路 小脑齿状核-丘脑-皮质-脑桥-小脑环齿状核环路,（三）锥体外系统,指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统 皮质新纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路 皮质脑桥-小脑-皮质环路 皮质脑桥-小脑-丘脑-皮质环路 新纹状体-黑质-新纹状体环路 小脑齿状核-丘脑-皮质-脑桥-小脑环齿状核环路,狭义的锥体外系统主要纹状体系统 锥体外系统：调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调整体态姿态；负担半自动的刻版动作及反射性运动，
24、如走时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应和饮食动作。锥体外系统和锥体系统在运动功能方面是相互不可分割的整体、只有锥体外系统使用肌肉保持稳定协调的前提下，锥体系统才能完成某些精确的随意运动。,小脑 小脑是协调随意运动的重要结构，它并不发出运动冲动，而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系。达到对运动神经元的调节作用。,病损表现与定位诊断 临床上常出现瘫痪 肌张力改变、 不自主运动 共济失调等症状。,瘫痪,（一）上运动神经元性瘫痪 皮质型 内囊型 脑干型 脊髓型 （二）下运动神经元性瘫痪 脊髓前角细胞 前根 神经丛 周围神经,第七节 感觉系统,特殊感觉（视觉、听
25、觉、味觉的嗅觉）和一般感觉（浅感觉、深感觉和复合感觉） 一般感觉 浅感觉 深感觉 复合感觉 （一）各种感觉传导通路 痛觉、温度觉传导通路 触觉传导通路 深感觉传导通路 （二）脊髓内感觉传导束排列 （三）节段性感觉支配 （四）周围性感觉支配,痛觉、温度觉传导通路,深感觉传导通路,脊髓内感觉传导束排列,病损表现与定位诊断,（一）神经干型感觉障碍 （二）未梢型感觉障碍 （三）后根梢型感觉障碍 （四）髓内型感觉障碍 （五）脑干型感觉障碍 （六）丘脑型感觉障碍 （七）内囊型感觉障碍 （八）皮质型感觉障碍,第八节反射,反射弧：感受器 传入神经 中枢 传出神经 效应器 生理反射(浅反射,深反射)和病理反射
26、浅反射：刺激皮肤、角膜及黏膜引起的肌肉迅速收缩反应。 深反射：刺激肌腱和骨膜的本体感受器引起的反射。 病理反射：中枢神经系统受损后的异常反射，Babinski征等。,临床表现,深反射减弱或消失:下运动神经元瘫 深反射增强:上运动神经元瘫 浅反射减弱或消失:上,下运动神经元瘫 病理反射:锥体束征,第三章 神经系统疾病的常见症状,神经系统结构及功能的损害，在临床上会产生相应的症状、体征或综合征，准确识别这些症状和体征有助于推测病变的部位，也有利于确定疾病的性质。,第一节 意识障碍,意识障碍 包括意识水平（觉醒或清醒）受损和意识内容改变（认知功能）。 影响意识的最重要结构是脑干上行性网状激活系统及其
27、投射至双侧丘脑的纤维及双侧皮层功能的完整性。,意识障碍的临床分类,一，以觉醒度改变为主意识障碍 (一）嗜睡 somnolent (二)昏睡状态 sopor ( 三）昏迷 coma 1.浅昏迷 2.中昏迷 3.深昏迷,脑死亡（brain death）,主要临床表现： 过深昏迷：对外界刺激无反应 自主呼吸停止 脑干反射障碍持续时间至少12小时 脑电图呈一条直线，多普勒无血流灌注，诱发电位示脑干功能丧失 腱反射、腹壁反射等可消失 须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等,(一)意识模糊:注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍 (二)谵妄状态:认知、注意力、记忆功能受损、恐惧和兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为,
28、以意识内容改变为主意识障碍,三，特殊类型的意识障碍 （1）去皮层综合征：多因双侧大脑皮质广泛损害导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持 （2）无动性缄默症：脑干上部和丘脑的网状激活系统受损害引起，但大脑半球传进通路无病变 （3）植物状态 ：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态,意识障碍鉴别诊断 （一） 闭锁综合征 （二）意志缺乏症：因缺乏始动性而不语少动 （三）木僵：多伴有蜡样屈曲、违拗症，言语刺激触及痛处有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚回忆发病过程。见于精神分裂症的紧张性木僵。,第二节 认识障碍,认识是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获得知识
29、或应用知识的过程，它包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等 一。记忆障碍：一般瞬间记忆、短时记忆和长时记忆三类，临床上记忆障碍的类型多是根据长时记忆分类的，包括遗忘、记忆减退、记忆 错误和记忆增强等表现。,（一）遗忘 1。顺行性遗忘 2。逆行性遗忘 （二）记忆减退 （三）记忆错误 （四）记忆增强,二，失语症（aphasia） 失语症：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失。表现为听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解也亦写不出病前会读、会写的字句等。 关键词:语言交流的基本形式是口语理解及表达(听,说)，
30、文字理解及表达(读,写)，口述表包括复述和命名。脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六种基本障碍。,（一）外侧裂周围失语综合征,1. Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍最为突出。病变除累及优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。 2.Wernicke失语：口语理解严重障碍为其突出特点，患者别人和自己讲的话均不理解，病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。,（二）经皮质性失语综合征 又称分水岭区失语综合征：共同特点是复述相对保留 1。经皮质运动性失语 2。经皮质感觉性失语 （三）.完全性失语（g
31、lobal aphasia）：又称混合性失语，特点为所有语言功能均有明显障碍。多见于优势侧大脑半球较大范围的病变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。 （四）命名性失语（anomic aphasia）：命名不能为其主要特征。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。 （五）皮质下失语,构音障碍:是一种纯言语障碍，即口语的语音障碍，患者具有语言交流所必备的语言形成及接受能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发音困难、发音不清、声音、音调及语速异常。对言语的理解正常，并保留文字理解（阅读）和表达（书写）能力，可通过文字进行交流。,三,失用,是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍
32、和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意的情况下却能自发地做这些动作。左侧缘上回是运动功能的皮质代表区。,四.失认,失认症是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道进行认识。如患者看到手表而不知为何物，通过触摸表的外形或听表走动的声音，便可知其为表。,五.轻度识知障碍 六.痴呆:由于大脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征。除认识（记忆、语言、视觉空间
33、技能、执行能力、运用、计算等）以外，还可伴有精神行为异常。,第三节 头痛,第四节 痫性发作与晕厥,晕厥和痫性发作是引起短暂的可逆性意识丧失的主要原因。 一，晕厥（syncope) 是较常见的临床综合征，指因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复。,脑血流突然减少的原因： 血压急骤下降； 心脏输出量突然减少； 脑动脉急性广泛的供血不足。,晕厥的分类:（按病因及发病机制分）,1.反射性晕厥： 特发性直立性低血压晕厥 颈动脉窦性晕厥； 排尿性晕厥。 2.心源性晕厥： 心律失常所致； 急性心腔排出受阻； 肺排出受阻。,3.脑源性晕厥： 脑血管闭塞性性疾病引起全
34、脑供血不足； 主动脉弓综合征； 短暂性脑缺血发作； 高血压脑病； 基底动脉性偏头痛； 脑干病变。 4.其他晕厥： 过度换气综合征； 低血糖性晕厥； 严重贫血性晕厥。,临床特点,典型的晕厥可分为以下三期： 1.发作前期 2.发作期 3.恢复期 最常见的晕厥类型为血管减压性或血管源性晕厥。常见诱因有恐惧、疼痛、疲劳以及看见流血等，以年轻体弱的女性多见。,临床特点,典型的晕厥可分为以下三期： 1.发作前期 2.发作期 3.恢复期 最常见的晕厥类型为血管减压性或血管源性晕厥。常见诱因有恐惧、疼痛、疲劳以及看见流血等，以年轻体弱的女性多见。不是一种单独的疾病，上一种多种病因引起的一种综合征。,二，痫性发
35、作,痫性发作也可表现为发作性意识障碍，是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。痫性发作的临床表现形式多种多样，可为意识障碍、运动性发作、感觉异常发作，以及情绪、内脏及行为改变。,痫性发作与晕厥的临床特点比较,第五节，眩晕（vertigo）,是对自身平衡觉和空间位象觉自我感知错误，感受自身或外界物体运动性幻觉，如旋转、失真、升降和倾斜等，临床上常与头晕鉴别。 是一种运动性或位置性错觉，,临床分类及表现,1.系统性眩晕：前庭感受器及前庭神经颅外段，常见梅尼埃、良性发作性位置性眩晕 A.周围性眩晕（真性眩晕）：表现为 眩晕； 眼球震颤； 平衡障碍； 自主神经症状； 常伴有明显的耳鸣、听
36、力减退、耳聋等症状。,B.中枢性眩晕（亦称假性眩晕）：表现为 眩晕； 眼球震颤； 平衡障碍； 自主神经症状； 无明显耳鸣。 位置性眩晕既可能为中枢性，亦可能为周围性眩晕。 2.非系统性眩晕 是由前庭系统以外的全身疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全等。,第六节视觉障碍,视觉感受器（视网膜圆锥、圆柱细胞）到枕叶视中枢（纹状体的楔回和舌回）的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系，视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。,1.单眼视力障碍 突然视力丧失：颈内
37、动脉系统短暂性缺血发作（TIA）及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。 进行性视力障碍： 视力障碍在数小时或数日达到高峰，多见于球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化等；先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明，常由于视神经压迫性病变引起。额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿（FosterKennedy综合征）。,2.双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，又称皮质盲（cortical blindness）与视神经病变引起的视力障碍不同，皮质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。 进行性双眼视力障碍：中毒或营养缺乏性视神
38、经病；原发性视神经萎缩；慢性视乳头水肿。,视野缺损,视野缺损：如视神经病变可引起全盲，视交叉及其后视径路病变易产生偏盲或象限盲 双眼颞侧偏盲：见于垂体瘤、颅咽管瘤等； 对侧同向性偏盲：见于视束、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害及枕叶视中枢的病变； 对侧视野同向象限盲。,第七节 听觉障碍,听觉障碍和眩晕是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路的病变所致，因二者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同时出现（如内耳病变），也可单独出现（如脑干病变）。,一，听觉障碍,蜗神经终止于脑桥蜗神经核后发出纤维，即外侧丘系在脑桥同侧及对侧上行，故一侧蜗神经病变可
39、致听觉障碍，但一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听。,听觉障碍的表现,A.耳聋（deafness） 传导性耳聋； 神经性耳聋； 混合性耳聋； B.耳鸣（tinnitus） C.听觉过敏（hyperacusis）,第八节眼球震颤,眼球震颤是指眼球注视某一点时发生不自主节律性往复运动， 按运动方向分：水平性、垂直性、旋转性 按运动节律分：钟摆样、跳动性 眼球震颤可为生理性，也可为某疾病引起 （一）眼源性 （二）前庭性： 1。前庭周围性， 2。前庭中枢性：脑干病变眼震、小脑病变眼震,第九节 瘫痪,瘫痪是指随意运动功能减低或丧失，是神经系统的常见症状之一。 神经源性、神经
40、肌肉接头性、肌源性 弛缓性瘫痪:又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪。 痉挛性瘫痪:又称上运动神经元瘫，因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。,运动传导路径： 上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体细胞 轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束（锥体束）下行 内囊膝部及后肢的前2/3 皮质延髓束在脑干不同平面是交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核 皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓（在锥体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓束，在各平面上交叉至对侧） 陆续终止于脊髓前角细胞 支配效应器运动,1.痉挛性瘫痪(上运动神经元性瘫
41、痪) 临床特点： 单瘫，整个肢体瘫痪, 偏瘫一侧肢体瘫痪 截瘫即双下肢瘫痪即瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，但长期瘫痪后活动减少，可出现废用性肌萎缩。患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。 脊髓休克 折刀样肌张力增高起始的阻力大，以后阻力迅速下降。,痉挛性瘫痪的定位诊断： 由于下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧，并陆续终止于同侧脊髓前角细胞，而皮质脊髓束也在各脑神经运动核的平面交叉至对侧，终止于各运动神经核，因而一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪；一侧皮质核束损害所致的中枢性面瘫仅表现为眼裂以下面瘫；,2.弛缓性瘫痪(下运动神经元性瘫痪) 临床表现: 瘫痪肌肉的肌张
42、力降低, 腱反射减弱或消失, 肌萎缩早期出现, 可见肌束震颤, 无病理反射, 肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位.,痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较,第十节 肌肉萎缩,是肌营养不良导致骨骼内容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致 分类及临床特征： 1。神经元性肌萎缩： （1）脊髓 前角细胞和延髓运动神经核病变：肢体远端节段性分布肌萎缩；肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位 （2）神经根、神经丛、神经干及周围神经病变；常见于Guillain-Barre综合征,2。肌源性肌萎缩： 是肌肉病变所致，肌萎缩不按神经分布，多为近端型 （1）对称性萎缩 （2）伴肌无力 （3）无感觉障碍
43、和肌束震颤 （4）血清酶如肌酸磷酸酶等不同程度增高 （5）肌电图呈肌源性损害 （6）肌活检可见病肌有肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成。,第十一节 躯体感觉障碍,感觉是作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。分以下几类： 1.普通感觉： 浅感觉； 深感觉； 复合感觉，又称皮质感觉。 2.特殊感觉： 嗅觉、视觉、味觉和听觉。,二，临床分类,1.刺激性症状 感觉过敏（hypersthesia）； 感觉倒错（dysesthesia）； 感觉过度（hyperpathia）； 感觉异常（paresthesia）； 疼痛。 2.抑制性症状 感觉减退或缺失。 完全性感觉缺失； 分离性感觉障碍。,三
44、，临床表现,1.末梢型； 2.周围神经型； 3.节段型； 单侧节段性完全性感觉障碍(后根型)； 单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)； 双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合型）；,4.传导束型； 脊髓半切综合征 脊髓横贯性损害。 5.交叉型；表现为同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如小脑下后动脉闭塞所致的延髓背外侧（Wallenberg）综合征。 6.偏身型；脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。 7.单肢型。,第十二节 共济失调,共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而
45、并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。小脑对完成精细动作起着重要作用。每当大脑皮质发出一次随意运动的指令，总是伴有小脑发出的制动性冲动，如影随形，以完成准确的运动或动作。,一，小脑共济失调,小脑是皮质下一个重要的运动调节中枢 。 小脑性共济失调表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 1.姿势和步态的改变：表现为站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定。,2.协调运动障碍表现为随意运动的协调性障碍，一般上肢较下肢重，远端比近端重，精细动作比粗大动作影响明显。在动作的初始和终止时最明显，表现为辨距不
46、良（dysmetria）和意向性震颤（intention tremor），快复及轮替运动异常；书写障碍，字迹笔画不匀，愈写愈大，称为大写。,3.言语障碍：说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫及爆发式，表现为吟诗样语言和爆发样语言。 4.眼运动障碍： 5.肌张力减低：回弹现象,二，大脑性共济失调,大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。 额叶性共济失调 顶叶性共济失调 颞叶性共济失调 枕叶性共济失调,三，感觉性共济失调,其特点是： 睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显，即视觉辅助可使症状减轻； 闭目难立征（Romberg）征阳性，闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃，幅度较大，
47、甚至倾倒； 检查音叉震动觉及关节位置觉缺失。,四，前庭性共济失调,前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调，主要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时易向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显，可出现双上肢自发性指误。,第十三节 步态异常,可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关，步态异常分型结合病因 分类与临床特征 1。皮质脊髓束病变 （1）痉挛性偏瘫步态 （2）痉挛性截瘫步态,2。失用步态 3。小步态 4。锥体外系病变：慌张步态 5。小脑性共济失调步态 6。醉酒步态 7。感觉性共济失调步态 8。跨阈
48、步态 9。肌病步态 10 。癔病步态,第十四节 不自主运动,不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强。,临床表现,1.静止性震颤静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失，是帕金森病（PD）的特征性体征之一；与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。 2。肌强直 铅管样强直向各方向被动运动遇到的阻力是相同的； 齿轮样强直阻力断续相间。,3.舞蹈症（chorea）是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态）；随意运动或情绪嫉妒时加重，安静时减轻，睡眠时消失。,4。手足徐动症（athetosis）指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如
