1、出 血 性 疾 病,中山大学孙逸仙纪念医院 血液科 谢双锋 xiesf,正常的止血机制,血管壁 血小板 凝血因子 抗凝因子 纤溶系统,出血性疾病定义,因遗传/获得性因素 导致血管/血小板/凝血/抗凝/纤溶 缺陷/异常 引起的自发性/轻度损伤后过度出血,止血血栓,病态血栓,凝血过程示意图,凝血过程示意图,凝血活酶,抗凝系统,肝素 抗凝血酶（AT）,抗凝系统,蛋白C系统,Thrombophilia,抗凝系统,组织因子途径抑制物（TFPI）,几种纤溶物质 纤溶酶原(plasminogen,PLG)，纤溶酶（plasmin,PL） 组织型纤溶酶原激活物（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）
2、纤溶酶原激活抑制物（plasminogen activator inhibitor, PAI-1）,纤维蛋白溶解系统,rt-PA 6686.00 /50mg,出血性疾病的分类,血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,遗传性： 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 获得性： 感染 化学物质及药物 营养不良(VitC、VitP缺乏) 过敏性-过敏性紫癜 疾病状态-糖尿病、动脉硬化 其 它 ： 单纯性紫癜 机械性紫癜 老年性紫癜,血管壁异常,1.血小板减少 血小板生成减少-AA、白血病、感染、药物抑制 血小板破坏过多-ITP、SLE 血
3、小板消耗过多-TTP、DIC、脾亢 2.血小板增多 原发性-原发性血小板增多症 继发性-感染、创伤、脾脏切除术后 3.血小板质量异常 遗传性-血小板无力症、巨大血小板综合征、 原发性血小板病 继发性-药物、肝病、尿毒症、异常球蛋白血症,血小板异常,1.遗传性：血友病A、B，因子缺乏症 凝血酶原缺乏症 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 先天性、缺乏症 2.获得性: 维生素K缺乏症 严重肝病 抗因子VIII、IX抗体形成 尿毒症,凝血异常,循环中抗凝物质增多或纤溶亢进 肝素样抗凝物 香豆素类药物过量 免疫相关抗凝物 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物治疗（过量） 复合性止血机制异常 血管性血友病(Vo
4、n Willebrand，vWD) 弥散性血管内凝血（DIC）,一、病史： 1、出血的类型： 皮肤瘀斑或黏膜出血：血小板及血管性疾病 血肿与迟发性的出血：凝血因子的异常 2、发病的年龄和性别 自幼发病：遗传性； 成年发病：获得性 家族近亲数代男性发病：血友病 3、接触史、服药史 4、既往史：肝病、肾病.,出血性疾病的诊断,二、体格检查： 1、皮肤粘膜出血： 常有一定的分布部位，无症状：血小板异常 可触及、丛集、瘙痒：血管的异常 2、深部血肿、关节积血、大片紫癜：凝血异常 3、其他体征： 贫血、肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、 腹水、水肿、关节畸形、心率、呼吸、血压、 末梢循环等,出血性疾病的
5、诊断,出血病项目的选择与应用,PLT异常 数量异常 功能异常 遗传凝血因子缺陷 获得性凝血障碍 肝病 Vit K依赖 循环抗凝物质 原发性纤溶 继发性纤溶,PLT异常,PLT正常 PLT功能障碍 PLT增多 PLT增多症 PLT减少 PLT减少性紫癜 脾功能亢进 再障、放化疗后 感染和药物因素,遗传凝血因子缺陷,发现APTT、PT异常。 检测、；因子活性。 检测vWF活性。 检测TT、Fg。 依上述结果判断： 血友病A、B，遗传性因子缺乏症； 血管性血友病； Fg异常所致疾病。,获得性凝血障碍,严重肝病 PLT数量减少，功能下降； 凝血因子Fg减少，各凝血因子活性下降；APTT、PT、TT延长
6、； 抗凝因子AT、PC、PS减少 纤溶FDP、D-D增多,获得性凝血障碍,Vit K依赖凝血因子缺乏 PLT无异常； 凝血因子因子、减少；APTT、PT延长； 抗凝因子PC、PS减少 纤溶无异常,获得性凝血障碍,循环抗凝物质 PLT无异常； 凝血因子APTT、PT、TT延长； 抗凝因子病理抗凝物质ACA增多； 纤溶无异常。,病因防治 1.避免使用加重出血的药物 2.治疗原发病 3.防止外伤，避免各种外科手术及注射 4.对血友病患者介绍防治知识 5.做好血友病携带者的检查 止血措施 1.补充凝血因子或血小板 2.止血药物的应用（血管、凝血、DDAVP） 3.局部止血措施 4.促血小板生成的药物 其它 免疫治疗 血浆置换 手术 中医中药,出血性疾病的治疗原则,常用的补充或替代治疗,血小板悬液； 纤维蛋白原； 凝血酶原复合物II, VII, IX, X； 冷沉淀纤维蛋白原、VIII； 浓缩VIII制剂； 重组VII制剂。,7000.00/支,思考题,正常的止血机制有哪些？ 试列出常见的抗凝系统？ 血小板异常所致的出血性疾病有那几类，请各举一例？ 出血性疾病的止血治疗中，常用的补充或替代治疗有哪些？,
