1、张爱华 83117309 zhaihua,Urinary System,Urinary System,掌握小儿泌尿系统的解剖生理特点 掌握小儿排尿及尿液特点 熟悉肾小球疾病的临床分类 了解泌尿系统的功能和肾脏病相关检查,Urinary System,kidney,ureter,bladder,urethra,Anatomy Character of Urinary System in Children,为什么小儿易患泌尿道感染？,Kidney 面不平、相对大、位置低、皮质薄,Ureter 相对长，伴弯曲，弹性差，易梗阻,Bladder 位置高，粘膜嫩，壁尚薄、易返流,Urethra 女短，外口
2、暴露；男虽长，易积垢,婴幼儿腹部触诊与年长儿有何不同？,Function of Urinary System,排泄功能（尿素、有机酸等）,内环境的调节功能（水、电、酸碱平衡）,内分泌功能,促红细胞生成素 EPO 1,25二羟骨化醇 肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽释放酶等,Physiology Character of Urinary System in Children,Nephron 胎龄36周时数量已达到成人量，生后肾脏已能满足正常所需，但贮备差,Glomerular Filter Rate-GFR,成人： 90120 ml/min*1.73m2 新生儿： 2570 ml/min*1.7
3、3m2 1周岁： 6090 ml/min*1.73m2,Physiology Character of Urinary System in Children,肾小球毛细血管通透性低,Glomerular Filter Rate-GFR,新生儿皮质肾小球发育不良，有效滤过面积小,心博出量小，动脉血压低，肾灌注不足,入球、出球小动脉阻力高,不能有效清除过多水分和溶质水肿,Physiology Character of Urinary System in Children,肾小管功能：,新生儿及幼婴对钠的调节幅度有限，保钠好，排钠差。在应激状态下，容易发生钠贮留和水肿,生后10天以内的新生儿，钾排泄
4、能力较差，故有高钾血症倾向。,新生儿葡萄糖肾阈较成人低，易出现糖尿,Physiology Character of Urinary System in Children,尿的浓缩和稀释,新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩功能差，应激状态下和入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全,新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，但由于GFR较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。,Physiology Character of Urinary System in Children,酸碱平衡,新生儿及婴幼儿碳酸氢盐的肾阈低，虽能重吸收但易丢失,新生儿及婴幼儿泌NH3和泌H+的能
5、力低，排出可滴定酸的能力有限,调节能力已达上限，病理状态下易发生酸中毒,Character of Urine,93%新生儿在生后24小时内排尿 99%新生儿在生后48小时内排尿,正常尿量：一般每小时为13 ml/kg 少尿（Oliguria）：每小时1.0 ml/kg 无尿（Auria）：每小时0.5 ml/kg,Character of Urine,正常每日尿量(ml)=(年龄-1)100 + 400,Character of Urine,正常:定性为阴性； 24小时尿蛋白定量小于100 mg/m2 150mg/d为蛋白尿（Proteinuria）,正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个/H
6、P，白细胞5/HP，管型一般不出现。,可疑者做12h尿细胞计数（Addis count)：红细胞50万，白细胞100万，管型5000个，为正常。,Lab Investigation：Renal Fuction,血尿素氮（Blood Urea Nitrogen，BUN）尿素的产生受多种因素影响，如蛋白饮食、组织分解代谢旺盛（创伤、胃肠出血、发热、服用皮质激素）以及尿量减少等都可使BUN升高。,血肌酐（Serum Creatinine，Scr） 不决定于蛋白质入量，而取决于骨胳肌中肌酸转化为肌酐的速度，正常人Scr值较恒定，是较好的肾功能指标。,内生肌酐清除率（Clearance of Creat
7、inine， Ccr）是反映肾小球滤过功能的经典指标，对评价早期肾功能受损远比Scr灵敏。,Lab Investigation：Renal Fuction,Ccr测定方法：测定同一时间内血及尿中Scr浓度，并准确测量尿量（4小时或24小时），根据公式计算每分钟清除Scr的毫升数，小儿尚需用体表面积校正。,其公式为： 尿肌酐浓度（mg/dl）尿流量（mlmin） 血肌酐浓度（mgd1） 内生肌酐清除率1.73m2 小儿实际体表面积（m2）,校正清除率,Lab Investigation：Renal Fuction,此外还可根据Scr推算GFR，其公式为： GFR（mlmin 1.73m2）K身长
8、（cm）Scr（mgdl）， K为单位体重排尿肌酐的常数， 1岁的低体重儿，K值为0.33； 1岁足月产婴儿为0.45； 212岁小儿为0.55。,Lab Investigation：Renal Fuction,血和尿微球蛋白： 肾小球滤过和肾小管重吸收,尿溶菌酶：肾小管重吸收功能,-乙酰- -氨基葡萄糖苷酶(NAG)和-谷氨酸转肽酶( - GT)： 肾小管损伤指标,肾功能的诊断,肾功能正常期：BUN、SCr及CCr正常,肾功能不全代偿期： BUN、SCr值正常，CCr 5080ml/(min1.73m2),肾功能不全失代偿期：BUN和SCr增高，CCr 3050ml/(min1.73m2),
9、肾功能衰竭期（尿毒症期）：CCr 3010ml/ (min1.73m2)，SCr4mg/dL,并出现临床症状,终末肾： CCr 3010ml/(min1.73m2)，依赖替代治疗,Renal Biopsy,Indication: 持续的血尿和或蛋白尿，病程超过个月 原发性肾小球疾病疗效不佳或与病程不符者 所有继发性肾小球疾病 疑有先天或遗传性肾小球疾病、IgA肾病,Contraindication: 出血倾向、孤立肾、肾畸形、固缩肾,Classification of Glomerular Diseases,临床分类,Primary Glomerular Diseases,Secondary
10、Glomerular Diseases,Hereditary Glomerular Diseases,免疫分类,病理分类,Primary Glomerular Diseases,急性肾炎、急进性肾炎 、迁延性肾炎 慢性肾炎,肾病综合征 Nephrotic Syndrome,单纯性肾病、肾炎性肾病,孤立性血尿或蛋白尿 Isolated Hemateria or Proterinuria,肾小球肾炎 Glomerulonephritis,急性肾小球肾炎（Acute Glomerulonephritis）,血尿、少尿、浮肿、高血压、氮质血症，伴有不同程度的蛋白尿，病程多在1年内。,急性链球菌感染后肾
11、小球肾炎(APSGN) Acute poststreptococcal glomerulonephritis,非链球菌感染后肾小球肾炎 Non- poststreptococcal acute glomerulonephritis,急进性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN),起病急，有肾小球肾炎症状 但表现为持续性少尿或无尿 进行性肾功能减退 病死率高 病理表现为新月体性肾炎,迁延性肾炎 Persistent glomerulonephritis,有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，不伴肾功能不全或高血压,没有明确急
12、性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压,慢性肾炎 chronic glomerulonephritis,病程超过1年，或隐匿起病， 有不同程度的肾功能不全或高血压,肾病综合征nephrotic syndrome,大量蛋白尿：尿蛋白3+4+， 24小时尿蛋白定量50mg/kg,低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L,高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L,水肿：不同程度的水肿,肾炎型肾病nephritic type NS,血尿：2周内3次尿沉渣RBC镜检10/HP，并证实为肾小球源性血尿者,高血压：除外激素等原因所致，学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mm
13、Hg,肾功能不全：除外由于血容量不足所致者,持续低补体血症,Secondary Glomerular Diseases,紫癜性肾炎（Purpura Nephritis） 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated GN) 其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾病所致的肾炎,Hereditary Glomerular Diseases,先天性肾病综合征（Congenital NS）,遗传性进行性肾炎，又称Alport综合征 (Hereditary Progressive Nephritis),家族性再发性血尿 (Familiar Recurren
14、t Hematuria),其他，如甲-膑综合征,肾小球疾病的免疫分类,免疫复合物型肾炎 抗肾小球基底膜型肾炎,肾小球疾病的病理分类,微小病变和轻微病变,局灶和（或）节段性肾小球病变,弥漫性肾小球肾炎,未分类的其他肾小球肾炎,局灶和（或）节段性肾小球病变,局灶-节段增生性肾炎 Focal segmental proliferative nephritis,局灶-节段性坏死性肾炎 Focal segmental necrotic nephritis,局灶、节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis,弥漫性肾小球肾炎,非增生性病变：Membranous N
15、ephropathy,增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative Nephritis Endocapillary proliferative Nephritis Mesangial-capillary Nephritis Dense Deposit Nephritis Crescent Nephritis,硬化性肾小球肾炎 Sclerotic Glomerulonephritis,Normal Glomerulus,正常肾小球,肾小球微小病变 Minimal Change , Minor Abnormality,局灶节段肾小球硬化 Focal Segmental Glom
16、erulosclerosis,系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative Glomerulonephritis,膜性肾病 Membranous Nephropathy,毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative Glomerulonephritis,膜增生性肾小球肾炎 Mesangial-capillary Proliferative Glomerulonephritis,少尿、无尿、蛋白尿、血尿的定义,Summary,为什么小儿易患泌尿道感染？,婴幼儿腹部触诊与年长儿有何不同？,为什么婴幼儿易出现水肿、酸中毒？,肾小球疾病的临床和病理分类,常用的肾功能的检查指标有哪些？,
