1、先天性心脏病先天性心脏病 中山大学附属孙逸仙纪念医院中山大学附属孙逸仙纪念医院 儿科儿科 覃丽君覃丽君 目录目录 心血管解剖及心脏胚胎发育心血管解剖及心脏胚胎发育 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论先天性心脏病总论 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联症法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管解剖生理及心脏胚胎发育正常心血管解剖生理及心脏胚胎发育 心脏结构心脏结构 心脏胚胎发育心脏胚胎发育 I. 早期血管形成早期血管形成 II. 早期心脏形成早期心脏形成 III.心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔
2、，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成 心脏胚胎发育关键期：第2-8周 6 版 版 第第 心管各段的演变心管各段的演变 第8周 心房的分隔心房的分隔 心室的分隔和心球心室的分隔和心球 胎儿血循环及出生后的改变胎儿血循环及出生后的改变 1 1、正常胎儿血循环的特点、正常胎儿血循环的特点 只有体循环，几乎没有肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔及动脉导管为胎儿 血循环的特殊通道 胎儿时期血氧含量：肝脏最高, 次为 心、脑、下半身最低 2 2、出生后的改变、出生后的改变 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔卵圆孔 功能上关闭功能上关闭 5 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭 动脉
3、导管动脉导管 足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭 80%于于3个月内个月内,95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭 静脉导管静脉导管 6 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带 胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期胎儿期 B出生后出生后 由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静
4、脉 导管闭合导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻 力低力低 右心室高负荷右心室高负荷 左心室高负荷左心室高负荷 A B 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查线检查 心电图（心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创 心血管造影：有创心血管造影：有创 其它检查：核素心血管造影、其它检查：核素
5、心血管造影、MR、CT 辅助诊断辅助诊断 明确明确 诊断诊断 病史病史 母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状： 紫绀紫绀 喂养困难喂养困难:与氧的供需失调有关 呼吸困难呼吸困难 发育迟缓发育迟缓:与体循环血量减少或血氧下降有关 出汗出汗 疲乏疲乏 声嘶声嘶 潜在并发症：潜在并发症：肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓 体格检查体格检查 测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压 望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发
6、育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形 触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小 叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小 听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音 6 版 版 第第 6 版 版 第第 患儿，男，患儿，男，3岁，岁， TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+） 患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+） 患儿，男，患儿，男，3岁岁 VSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压,发育发育 较同龄儿迟
7、缓较同龄儿迟缓 杵状指（趾）杵状指（趾） 见于那些 CHD？ 听诊听诊 小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区 听诊内容：听诊内容： 心率心率 心律心律 心音心音 杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导性质及有无传导 杂音的分类杂音的分类 收缩期杂音收缩期杂音 S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚 期收缩期杂音期收缩期杂音 舒张期杂音舒张期杂音 S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结
8、束 分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音 全期杂音全期杂音 X线检查线检查 诊断价值如下诊断价值如下 心脏位置心脏位置 心胸比例心胸比例 心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影 肺血管影肺血管影 肺门搏动肺门搏动 有无内脏异位症有无内脏异位症 正位胸片的心脏投影 你的你的X线诊线诊 断分别是什断分别是什 么？么？ 心电图（心电图（ ECG） 主要诊断价值如下主要诊断价值如下 心律失常心律失常 心脏传导情况心脏传导情况 心房心室肥大心房心室肥大 心肌缺血心肌缺血 小儿心电图特点小儿心电图特点 心率与年龄成反比心率与年龄成反比 婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优 T波变异较大波变异较大
9、超声心动图（超声心动图（ECHO） M 型超声心动图型超声心动图 心腔的内径心腔的内径 各房室壁厚度各房室壁厚度 心功能心功能 二维超声心动图二维超声心动图 心脏解剖结构心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能 心腔大小心腔大小 彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图 血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图 心脏导管检查心脏导管检查 测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度 有无
10、分流及分流位置有无分流及分流位置 评价肺血管床状态评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定 98%98% 1214%1214% 30/1230/12 1214%1214% 1214%1214% 4 84 8 0 50 5 100/10100/10 30/530/5 100/60100/60 心血管造影心血管造影 诊断价值如下诊断价值如下 观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖 和功能特点和功能特点 观察血管位置和形态观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏 病的主要检查手段病的主要检查手段 其它检查其它检查 放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影 同位素心
11、肌显象同位素心肌显象 CT扫描扫描 磁共振成像（磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用 先天性心脏病总论先天性心脏病总论 先天性心脏病概述先天性心脏病概述 先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形的心血管畸形 小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病 4.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 基因因素基因因素 10% 染色体染色体 5 % 10% 单个基因变异单个基因变异 3% 基因和环境共同作用基因和环
12、境共同作用 90% 多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数 环境作用环境作用 I.药物药物 II.感染感染 III.孕母条件孕母条件 IV.其它其它 先天性心脏病分类先天性心脏病分类 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 非紫绀型非紫绀型 紫绀型紫绀型 左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流 右向左分流型右向左分流型 法洛四联症法洛四联症 完全性大动脉错位完全性大动脉错位 两种分流类型的表现两种分流类型的表现 左向右分流型左向右分流型 右
13、向左分流型右向左分流型 一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 早期出现紫绀早期出现紫绀, 进行性加重进行性加重; 肺循环血多肺循环血多 肺循环血少（或多）肺循环血少（或多） 体循环血少体循环血少 体循环为混合血体循环为混合血 肺动脉高压肺动脉高压 (动力性、梗阻性动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征曼格综合征 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 先天性心脏病发病率先天性心脏病发病率 1. 左向右分流型左向右分流型 ( 53 % ) PDA 17 % ASD 16.5 % VSD 13 % AVSD 3.5 % Abn. P
14、V return 3 % 2. 右向左分流型右向左分流型 (11 % ) TOF 4.5 % TA 3 % PA+VSD 2.5 % PA+IVS 0.5 % 3. 混合缺损型混合缺损型 ( 15 % ) TGA 5 % Univ. Ht. 5 % Atrial isomerism 1.5）需）需 手术治疗治疗：手术治疗治疗： 外科手术外科手术 介入性心导管术介入性心导管术 Amplazer、cardia seal 等等 装置关闭缺损装置关闭缺损 室间隔缺损室间隔缺损 （vent-ricular septal defect, VSD） 室间隔缺损室间隔缺损 室间隔缺损占我国先天性心室间隔缺损占
15、我国先天性心 脏病的脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病 约约25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其 它畸形它畸形 VSD分类（分类（1） 按缺损位置分为按缺损位置分为： 膜周部型：约膜周部型：约60 % 70% 流出部型流出部型 流入部型流入部型 肌小梁部肌小梁部 约约20 % 30% VSDVSD分类（分类（2 2） 小型室缺小型室缺 （roger病）病） 中型室缺中型室缺 大型室缺大型室缺 缺损直径缺损直径(mm) 缺损面积缺损面积(cm2) 1.0 分流大小分流大小 少少 中等中等 大大 症状症状 无或轻微无或轻微 有有 明显明显 肺血管肺血管 可无影
16、响可无影响 有影响有影响 肺高压肺高压 Eisenmenger综综 合症合症 按缺损大小分类：按缺损大小分类： 系统的血流量减少 肺内血流量增加 室间隔缺损 左心室肥大 由左向右分流 右心室肥大 VSD病理生理 VSD病理生理病理生理 左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小缺损的大小 左右心室的压差左右心室的压差 体肺循环的阻力体肺循环的阻力 艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger） 综合征综合征 VSD血液循环途径血液循环途径 VSD分流分流 肺循环充血肺循环充血 肺动脉充血肺动脉充血 右心室右心室 右心房右心房 上下腔静脉上下腔静脉 肺静脉回流增多肺静脉回
17、流增多 左心房扩大左心房扩大 左心室扩大左心室扩大 主动脉搏血减少主动脉搏血减少 体循环缺血体循环缺血 为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？ LV RV LA RA Eisenmenger综合征综合征 发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期 机制机制 不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或 右向左分流右向左分流 临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 6 版 版 第第 VSD
18、临床表现临床表现 临床症状临床症状 轻者可无症状轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染 性心内膜炎性心内膜炎 VSD临床表现临床表现 临床症状临床症状 轻者可无症状轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染 性心内膜炎性心内膜炎 VSD临床表现临床表现 VSD临床表现临床表现 VSD听诊听诊 胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音，
19、全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进 VSD心电图表现心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现线表现 左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大 为主为主 肺纹理增粗肺纹理增粗 肺动脉段凸出肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小 患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺 动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大
20、， 双室大，双室大，I AVB。 。 VSD超声心动图超声心动图 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水 平分流平分流 频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常正常 Qp/Qs1.5 中等分流中等分流 Qp/Qs2 大量分流大量分流 VSD治疗治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能合可能 内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补外科直视手术修补 心导管介入治疗心导管介入治疗 补片补片 直接缝合直接缝合 动脉导管未闭动脉导管未闭 动
21、脉导管未闭动脉导管未闭 动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变致的病理生理改变; 占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%; PDA病理分型病理分型 管型管型 漏斗型漏斗型 窗型窗型 肺血流量增加 体循环血流减少 左向右的分流 左心室肥大 PDA 病理生理 左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于 导管的大小导管的大小 主肺动脉压差主肺动脉压差 差异性紫绀差异性紫绀（differ-ential cyanosis） PASP超过超过AoSP时时,右向左分流右向左分流 下半身青紫
22、，左上肢轻度青紫下半身青紫，左上肢轻度青紫 PDA PDA 病理生理病理生理 PDA血液循环途径血液循环途径 PDA分流分流 右心室右心室 肺动脉充血肺动脉充血 肺循环充血肺循环充血 肺动脉高压肺动脉高压 肺静脉回流增多肺静脉回流增多 左心房扩大左心房扩大 左心室扩大左心室扩大 主动脉主动脉 体循环缺血体循环缺血 脉压差增宽脉压差增宽 上下腔静脉上下腔静脉 右心房右心房 LV RV LA RA 为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？ PDA临床表现临床表现 临床症状临床症状 轻者无症状轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感
23、染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 听诊听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA心电图心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X线检查线检查 心胸比例增大心胸比例增大 左心房心室增大左心房心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段凸出肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出 患儿，
24、女，患儿，女，13岁，岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动胸片示左心扩大，肺动 脉段突出，肺纹理增粗；脉段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。示左室大。 PDA超声心动图超声心动图 二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱湍流频谱 彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流 PDA治疗治疗 内科治疗内科治疗 防治心衰防治心衰 对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛 可促使可促使90%PDA关闭关闭 外科手术外科手术 介入治疗介入治疗 法洛四联症法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF） 法洛四联症法洛四联症 法
25、洛四联症占法洛四联症占CHD的的10% 婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型CHD 包括四种畸形包括四种畸形 TOF的四种畸形的四种畸形 右室流出道梗阻右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可漏斗部狭窄多见，也可 为肺动脉瓣狭窄为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形常合并的畸形 右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留左上腔静脉残留 房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 冠状动脉异常冠状动脉异常 三尖瓣异常三尖瓣异常 肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常 对血流动力学影响最大对血流动力学
26、影响最大 进行性发绀 肺血流量减少 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大 右向左分流 右心室血流 流出受阻 TOF 病理生理 非青紫型：非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型：青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 TOFTOF 病理生理病理生理 青紫型青紫型TOF病理生理病理生理 肺循环缺血肺循环缺血 气体交换减少气体交换减少 狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉 右心室肥厚右
27、心室肥厚 右心房右心房 上下腔静脉静上下腔静脉静 脉血脉血 肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少 左心房左心房 左心室左心室 骑跨的主动脉骑跨的主动脉 体循环血氧饱体循环血氧饱 和度下降和度下降 紫绀紫绀 导致紫绀导致紫绀 TOF临床表现临床表现 症状症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾）杵状指（趾） 阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作 发育落后发育落后 呼吸困难呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 症症 状状 阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）
28、常见于婴儿常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射 预防：心得安预防：心得安13mg/（kg d）口服）口服 TOF听诊听诊 胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间 级粗糙喷射性杂
29、音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺 动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱减弱 狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显 TOF X线检查线检查 心影不大心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致“靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 两肺纹理减少两肺纹理减少 偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影 TOF心电图心电图 电轴右偏电轴右偏 右室肥大，严重者右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损 右房肥大右房肥大 患儿，患儿，9m，男，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大； ECG示右室大
30、伴示右室大伴RBBB。 TOF超声心动图超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 指征：指征： I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形 II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰 评估：评估： I.RVOT狭窄程度、狭窄程度、PA瓣及瓣及PA分支情况分支情况 II.冠状动脉走行冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗治疗 防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症 外
31、科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术）术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）术） TOF根治术根治术 TOF姑息术姑息术 常见先天性心脏病的鉴别表常见先天性心脏病的鉴别表 疑似心脏病疑似心脏病 无紫绀无紫绀 有紫绀有紫绀 胸片胸片 体检体检 肺充血肺充血() ECG 左左 室室 大大 右右 室室 大大 ECG 左左 室室 大大 右右 室室 大大 胸片胸片 体检体检 肺充血肺充血
32、() ECG 左左 室室 大大 右右 室室 大大 ECG 左左 室室 大大 右右 室室 大大 肺充血肺充血() 肺充血肺充血() VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断 6 版 版 第第 名词解释名词解释 1. tetralogy of Fallot (TOF) 2. ventricualr septal defect (VSD) 3. atrial septal defect (ASD) 4. patent ductus arteriosus (PDA) 5. Eissenmenger syndrome 6. c
33、ongenital heart disease (CHD) 7. pulmonary hypertension (PH) 8. differential cyanosis 9.continuous murmur 1. tetralogy of Fallot (TOF) 2. ventricualr septal defect (VSD) 3. atrial septal defect (ASD) 4. patent ductus arteriosus (PDA) 5. Eissenmenger syndrome 6. congenital heart disease (CHD) 7. pulm
34、onary hypertension (PH) 8. differential cyanosis 9.continuous murmur 名词解释名词解释 1. tetralogy of Fallot (TOF) 2. ventricualr septal defect (VSD) 3. atrial septal defect (ASD) 4. patent ductus arteriosus (PDA) 5. Eissenmenger syndrome 6. congenital heart disease (CHD) 7. pulmonary hypertension (PH) 8. d
35、ifferential cyanosis 9.continuous murmur 【病例分析病例分析 吴，男，7.5岁，因活动后气促、哭后发绀7年入院。患儿于出生后五个月起， 在剧哭后嘴唇发绀, l岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲踞现象，活动量 不如同龄小儿。病后无咯血,浮肿，食欲尚可，大小便正常。 ,并因肺炎住院5次; 患儿母亲孕期二个月时患过“感冒” PE：T37.2， P80次/分， R24次/分， BP98/40mmHg。发育营养较差，无鼻 翼扇动、气促及发绀，全身浅淋巴结不大, 颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未闻 及啰音，心尖搏动弥散，胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤,心界向
36、左下扩大， 心率80次/分，节律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及连续性机器样杂音。肝脾肋下未 扪及, 肱动脉及股动脉可闻射枪音. 胸片：心脏轻度扩大, 肺动脉段较膨出，左房左室增大，双侧肺血增多。 : 左、右室电压增高.以左室肥大为主。 l、诊断是什么？ 2、写出诊断依据；3、为进一步确诊，你认为首先应 加做哪项检查，必要时还可作哪些检查；4、根据你的临床诊断,该患儿的治疗方法 可有哪些? 【思考题】 先天性心脏病如何分类先天性心脏病如何分类? 如何进行诊断如何进行诊断? 先心病杂音与功能性杂音如何鉴别先心病杂音与功能性杂音如何鉴别? 左向右分流型先心病的共同特点是什么左向右分流型先心病的共同特点是什么?
