1、病例1 n78岁女性 n间断心悸两年，加重1周。 nECG： 病例1 n查体：心脏：杂音、心律 肺部： 病例1 n梨形心左房 右室增大，主 动脉结缩小， 肺动脉扩张 病例1 M型见“城垛样”改变 心脏瓣膜病心脏瓣膜病 （Valvular Heart Disease） 心脏瓣膜病心脏瓣膜病 心脏瓣膜病心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等 原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常， 导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累， 其次为主动脉瓣 风湿性心脏病风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病， 是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下 人
2、群 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多 第一节 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风 湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿 热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴 有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累 病理生理病理生理 正常人的二尖瓣口面积为46cm2，当瓣口 面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为 狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度，11.5cm2 为中度，小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭 窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 二
3、尖瓣狭窄肺动脉高压产生于：升高的 左心房压被动后向传递；左心房和肺静脉高 压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压） ;长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉 收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣 和肺动脉关闭不全和右心衰竭 临床表现临床表现 一、症状一、症状 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难阵发 性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿 （二）咯血: 突然大量咯血（重度二狭 ）；血性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡 沫状痰（急性肺水肿）；肺梗死伴咯血 （三）咳嗽 （四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左 喉返神经 二、体征二、体征 “二尖瓣面容”（双颧绀红） （一）二尖瓣狭窄的心
4、脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示 前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音， 局限，不传导 （二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时， 在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称 Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三 尖瓣区闻及SM，吸气时增强 并发症并发症 一、心房颤动 二、急性肺水肿 三、血栓栓塞 四、右心衰竭 五、感染性心内膜炎 六、肺部感染 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心 房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UC
5、G检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别： 经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量 左右分流先心病等 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿 瘤扑落音 治疗治疗 一、一般治疗一、一般治疗 1.预防风湿热复发 一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120 万u，每月肌注一次 2.预防感染性心内膜炎 3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（612个 月）复查一次 4.有临床症状者对症处理 二、并发症的处理二、并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压 2.急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的
6、药物，避免使用扩张 小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注 西地兰，以减慢心室率 3.右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等 治疗目的治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 急性发作伴快速心室率 n如血流动力学稳定，控制心室率, , 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄 n如血流动力学不稳定，立即电复律 慢性心房颤动： n首先争取介入或手术治疗狭窄 n电复律或药物转复： 条件：心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高度或完全性AVB和SSS 注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发 复律之前3周和成功复律之后4
7、周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞 n不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林） 目标：控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右 4. 心房颤动 三、介入和手术治疗三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面 积30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及 舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2 ，无症状者 也应考虑手术治疗 手术方法手术方法 1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但 瓣下腱索无严重增厚者 2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜 炎或合并二尖瓣狭窄者 第二节 主动脉
8、瓣疾病 主动脉瓣狭窄 病因和病理病因和病理 一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣 狭窄（aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二 尖瓣损害 二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 病理生理病理生理 成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣口面积减少 一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口 1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差 显著。左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚 维持正常室壁应力和左心室心排血量室壁应 力 、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭 临床表现临床表现 一、症状一、症状 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难
9、、夜间阵发性 呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿 （二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解 （三）晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。 多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在 休息时发生，由于脑缺血引起 晕厥的机制：晕厥的机制： 运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排 血量相应增加 运动致心肌缺血左心室收缩功能心排血量 运动时左心室收缩压急剧过度激活室内压力感受 器外周血管阻力 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量 左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）心排血量 二、体征二、体征 （一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2 逆分裂。可闻及第四心音 （二）收缩期
10、喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射 音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递 减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常 伴震颤 （三）其他 细迟脉（pulsus parvus et tardus）、SBP 、脉压 并发症并发症 一、心律失常 二、心脏性猝死 三、感染性心内膜炎 四、体循环栓塞 五、心力衰竭 六、胃肠道出血 实验室和其他检查实验室和其他检查 一、一、X X线检查线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根 部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象 二、心电图二、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和 左心房大。房颤、室性心律失常 三、超声心动图三、超声心动图 二
11、维UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数 目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于 确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流 速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积 四、心导管检查四、心导管检查 当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置 换时，应行心导管检查 常以左心室主动脉收缩期压差判断狭窄 程度，平均压差50mmHg或峰压差70mmHg为重 度狭窄 诊断标准诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如 合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、1665岁者，先天性 二叶瓣钙化可能性大；65岁者，退行性老年钙 化性
12、病变多见 确诊有赖UCG 主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻 疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG 治疗 一、内科治疗 目的目的 确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理 手术时间（有手术指征患者） 治疗措施治疗措施 预防感染性心内膜炎； 定期复查（ 包括UCG定量测定）； 抗心律失常； 治疗心绞痛 ； 治疗心力衰竭 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方 法。重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg）伴心绞痛、晕厥 或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大
13、和（ 或）明显左心室功能不全，也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不 全的换瓣患者 三、经皮球囊主动脉瓣成形术 主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者 适应证： 严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术，因有心力衰竭具有 极高手术危险性，可作为过渡治疗措施 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者 预后 可多年无症状，一旦出现症状，预后不良 ，出现症状后的平均寿命仅3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和 远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全 病因和病理病因和病理 由于主动脉瓣及（或）主动脉根部 疾病所致
14、一、急性 1. 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周 脓肿 2. 创伤 3. 主动脉夹层 4. 人工瓣撕裂 二、慢性 （一）主动脉疾病 1. 风心病 约2/3的主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence） 为风心病所致 2. 感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等 3. 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损时由于无 冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全 4. 主动脉瓣粘液样变性 5. 强直性脊柱炎 （二）主动脉根部扩张 1. 梅毒性主动脉炎 2. 马方综合征（Marfan综合征） 3. 强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张 4. 特发性升主动脉扩张 5. 严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升
15、主 动脉瘤 病理生理 一、急性 如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应 容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧，导致左 心房压和肺淤血，甚至肺水肿 二、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增 加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与 心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿 机制为运动时外周阻力和心率增快伴舒张期缩短，使反 流减轻 以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收 缩功能降低，甚至发生左心衰竭 临床表现临床表现 一、症状一、症状 （一）急性 轻者可无症状；重者出现急性左 心衰竭和低血压 （二）慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动 。最先的主诉与心搏量
16、增多有关如心悸、心前区 不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰 竭表现 二、体征二、体征 （一）急性 收缩压、舒张压和脉压正常 或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血 管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动 脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低 （二）慢性 1. 血管 收缩压，舒张压，脉压周围血管征 常见 2. 心尖搏动 向左下移位，呈抬举性 3. 心音 A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音 4. 心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐 位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣 叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音 （AustinFlint杂音），需要与器质性二尖瓣狭
17、窄的杂 音鉴别 二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴别 器质性相对性 杂音特点粗糙，呈递增型，为舒张 中晚期杂音，常伴震颤 柔和，递减型，为舒张 早期杂音，无震颤 拍击性S1常有无 开瓣音可有无 心房颤动常有无 X线心影呈二尖瓣型，右室、左房 增大 呈主动脉型，左室增大 并发症 1.感染性心内膜炎 2.室性心律失常 3.心力衰竭 实验室和其他检查实验室和其他检查 一、一、X X线检查线检查 （一）急性 心脏大小正常，无主动脉扩张 。常有肺淤血或肺水肿征 （二）慢性 左心室增大，可有左心房增大 。升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示 Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺 淤血征 主动脉瓣
18、关闭不全X线检查 左心室增大 向左下增大 ，心腰加深，似靴形：见 于主动脉瓣关闭不全 男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全 左心室80mm 二、超声心动图二、超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态 改变，有助于病因确定 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主 动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定 主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重 程度 三、心电图三、心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性STT 改变。慢性者常见左心室肥厚劳损 四、放射性核素心室造影四、放射性核素心室造影 五、磁共振显像五、磁共振显像 六、主动脉造影六、主动脉造影 诊断和鉴别诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒
19、张期杂音伴周围血管 征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断 主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与 GrahamSteell杂音鉴别 治疗 一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复 术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目 的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流 动力学 二、慢性 （一）内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHg应用降压药 无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括UCG检 查。ACEI应用于严重反流和左心室扩张者，即使无症状 左心衰竭的治疗 心绞痛的处理 积极纠正心房颤动和治疗心律失常 如有感染应及早积极控制 （二）外科治疗 人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗 方法 适应证： 有症状和左心室功能不全 无症状伴左心室功能低下 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改 善，应尽早手术治疗 禁忌证： LVEF0.150.20，LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m2 预后预后 急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗， 常死于左心室衰竭 慢性者无症状期长，症状出现后，病情常迅速 恶化
