1、氨的代谢氨的代谢第1页/共30页这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。第2页/共30页第3页/共30页第4页/共30页RCH2NH2RCHO氨氧化酶+NH3第5页/共30页n两个来源两个来源：n1.肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。n2.肠道尿素经肠道细菌尿素酶作用下水解产生的氨。第6页/共30页n肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化作用下水解生成的NH3，同时生成谷氨酸。CONH2(CH2)2CHNH2COOH+H2O谷 氨 酰 胺 酶COOH(CH2)2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺谷氨酸第7页/共30页肌肉肌肉 蛋白质蛋白质
2、氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸a a-酮酮 戊二酸戊二酸葡葡萄萄糖糖丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸a a-酮酮 戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸糖糖异异生生葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖糖糖分分解解转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶NH3尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸循环循环血液血液肝肝肌肌肉肉第8页/共30页n上述这种丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，将肌肉中产生的氨不断地送到肝合成尿素的过程，称为丙氨酸-葡萄糖循环n这一循环，既是以无毒的丙氨酸形式将氨从肌肉经血液输送到肝，同时也为肝提供了糖异生的原料。第9页/共30页 谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酰胺的
3、合成与分解是由两种不同酶催化、在不同条件下进行的不可逆反应。第10页/共30页另外，尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化作用下水解生成的NH3，同时生成谷氨酸。（三）肾小管上皮细胞分泌的氨的氨（三）肾小管上皮细胞分泌的氨（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。+2ADP+AMP+4Pi从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。n谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺。n临床上应用天冬氨酸酶水解血
4、液中的天冬氨酸，达到治疗白血病的目的。HCCOOHH2NCH2CONH2+H2OHCCOOHH2NCH2COOH+NH3天 冬 酰 胺天 冬 氨 酸天冬酰胺酶第11页/共30页n（一）合成尿素 肝脏（主要 去路）n（二）胺盐随尿排出第12页/共30页n正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出n肝是尿素合成的主要器官n尿素合成的鸟氨酸循环第13页/共30页CO2+NH3+H2O+2ATPH2NCO PO32-+2ADP+PiO氨基甲酰磷氨基甲酰磷酸合成酶酸合成酶IN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Mg2+第14页/共30页NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2 C
5、OO PO32-鸟氨酸氨基甲酰鸟氨酸氨基甲酰转移酶转移酶NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COH3PO4第15页/共30页NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COCOOHCH2NH2CHCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNCOOHCH2 CHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATP H2OAMP+PPi第16页/共30页NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNHCOOHCH2CHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶第17页/共30页NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNHH2ONH2 CONH2精氨酸酶精氨酸酶NH2(CH
6、2)3CHNH2COOH第18页/共30页第19页/共30页2NH3+CO2+3ATP+3H2O NH2 CONH2+2ADP+AMP+4Pi第20页/共30页 尿素分子中的两个尿素分子中的两个N原子，一个来自原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸有氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸有可从其他氨基酸通过转氨基作用而生成。可从其他氨基酸通过转氨基作用而生成。由此，尿素分子中由此，尿素分子中2个个N原子都是直接或间原子都是直接或间接来自各种氨基酸。接来自各种氨基酸。另外，尿素合成是一个耗能的过程，另外，尿素合成是一个耗能的过程，合成合成1分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗4个高能磷酸键个高
7、能磷酸键第21页/共30页 CPS-I 参与尿素的合成，是肝细胞独参与尿素的合成，是肝细胞独特的功能，其活性可作为肝细胞分化程度特的功能，其活性可作为肝细胞分化程度的指标；的指标；CPS-II 参与嘧啶核苷酸的从头参与嘧啶核苷酸的从头合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，其活性作为细胞增殖程度的指标其活性作为细胞增殖程度的指标第22页/共30页第23页/共30页l肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症氨浓度升高，称为高氨血症l尿素合成酶的遗传性缺陷也可导致高血尿素合成酶的遗传性缺陷也可导致高血氨症氨症第
8、24页/共30页三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理氨中毒原理L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2OCOO(CH2)2OCCOONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸COO(CH2)2CHNH3COO+第25页/共30页这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。第26页/共30页RCH2NH2RCHO氨氧化酶+NH3第27页/共30页鸟 氨 酸 循 环肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症尿素分子中的两个N原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸有可从其他氨基酸通过转氨基作用而生成。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来
9、自谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化作用下水解生成的NH3，同时生成谷氨酸。肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症CPS-II 参与嘧啶核苷酸的从头合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，其活性作为细胞增殖程度的指标2NH3+CO2+3ATP+3H2O表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。+2ADP+AMP+4Pi（三）肾小管上皮细胞分泌的氨氨从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态
10、平衡。(2)瓜氨酸的合成 线粒体内NH2(CH2)3CHNH2COOHNH2 COO PO32-鸟氨酸氨基甲酰鸟氨酸氨基甲酰转移酶转移酶NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COH3PO4第28页/共30页NH(CH2)3CHNH2COOHNH2 COCOOHCH2NH2CHCOOHNH(CH2)3CHNH2COOHNH2 CNCOOHCH2 CHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATP H2OAMP+PPi第29页/共30页 CPS-I 参与尿素的合成，是肝细胞独参与尿素的合成，是肝细胞独特的功能，其活性可作为肝细胞分化程度特的功能，其活性可作为肝细胞分化程度的指标；的指标；CPS-II 参与嘧啶核苷酸的从头参与嘧啶核苷酸的从头合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，合成，与细胞增殖过程中核酸的合成有关，其活性作为细胞增殖程度的指标其活性作为细胞增殖程度的指标第30页/共30页
