1、1 1 癫痫是一种古老的疾病。癫痫是一种古老的疾病。40004000多年前在古巴比伦就存在，多年前在古巴比伦就存在，30003000年前古年前古希腊人就描述过其发作过程，希腊人就描述过其发作过程，25002500年前古代中年前古代中国的医书中就有这种疾病的记录。国的医书中就有这种疾病的记录。2 2 癫痫是一种常见病。癫痫是一种常见病。全世界有全世界有80008000万左右病人，万左右病人，0.9%0.9%的发病率。重的发病率。重庆有庆有3030万人左右，几乎一半病人没有正规治疗。万人左右，几乎一半病人没有正规治疗。1 1 癫痫是一种很癫痫是一种很“公平公平“的疾病它的发的疾病它的发 生与职业无
2、关，与财富无关，与人的社生与职业无关，与财富无关，与人的社 会地位也没有关系，与种族无关。会地位也没有关系，与种族无关。2 2 癫痫患者不需对自身的疾病负责。癫痫患者不需对自身的疾病负责。罗马凯撒大帝骁勇善战罗马凯撒大帝骁勇善战在死前两年开始癫痫发作在死前两年开始癫痫发作在莎士比亚在在莎士比亚在“凯撒大帝凯撒大帝”中中第一幕就再现了他发作的情第一幕就再现了他发作的情景景（强直（强直-阵挛性发作）阵挛性发作）秦王嬴政，鲸吞六国秦王嬴政，鲸吞六国称霸宇内，夺得九鼎称霸宇内，夺得九鼎而成千古一帝，却在而成千古一帝，却在第六次南巡过河北沙第六次南巡过河北沙丘之时突发癫痫猝死。丘之时突发癫痫猝死。史记史
3、记与与资质通资质通鉴鉴中均有此线索。中均有此线索。法国皇帝拿破仑法国皇帝拿破仑 波波拿巴叱仛欧洲拿巴叱仛欧洲20多多年，电影年，电影拿破仑拿破仑传传中就有他惊厥中就有他惊厥发作的画面发作的画面亚历山大大帝亚历山大大帝 (公元前公元前356 3523)世界的征服者世界的征服者贵为帝王也未能幸免贵为帝王也未能幸免彼得大帝彼得大帝（1672-17251672-1725）俄罗斯最伟大的帝王俄罗斯最伟大的帝王苏格拉底苏格拉底 (公元前公元前469 469 399)399)古希腊思想家教育家古希腊思想家教育家阿尔弗雷德阿尔弗雷德贝恩哈德贝恩哈德诺贝尔诺贝尔（1833-18961833-1896）瑞典科学家
4、瑞典科学家文森特梵高（文森特梵高（1853-1890)1853-1890)梵高梵高“向日葵向日葵”拍卖拍卖作高达作高达50005000万美元万美元 19 19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基写了写了3030多部小说，如多部小说，如“罪与罚罪与罚”“”“白疫白疫”“”“双重人双重人”等等等等一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是“灵魂的洞察者灵魂的洞察者”，其，其在文学上的地位可比拟莎士比亚。在文学上的地位可比拟莎士比亚。2828岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一次，他的第
5、二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。他发作前先兆他发作前先兆无法形容的快乐无法形容的快乐,“我的快乐是在其他时刻完全我的快乐是在其他时刻完全无法感受的，是多么的强烈和甜蜜无法感受的，是多么的强烈和甜蜜”并写到并写到“你们都有健康，你们都有健康，人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。”现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫(Dostoevsky epilepsy)(Dostoevsky epilepsy)或极乐癫痫或极乐癫痫(ecstasy epile
6、psy)(ecstasy epilepsy)。罗纳尔多也是癫痫患者罗纳尔多也是癫痫患者9898年年“世界杯世界杯”罗纳尔多突发怪病罗纳尔多突发怪病成就了齐达内的光头成就了齐达内的光头服用抗癫痫药物之后，服用抗癫痫药物之后，“外星人外星人”变成了变成了“肥罗肥罗”哲学家兼医学家亚里士多德哲学家兼医学家亚里士多德神曲作者但丁神曲作者但丁丹麦童话作家安徒生丹麦童话作家安徒生俄国文学家托尔斯泰俄国文学家托尔斯泰作家托夫普希金，果戈理作家托夫普希金，果戈理美国作家海明威美国作家海明威英国诗人拜侖英国诗人拜侖法国诗人歌德法国诗人歌德我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之著
7、名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基护士南丁格尔护士南丁格尔美国短跑名将美国短跑名将“花蝴蝶花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死乔伊娜，因癫痫猝死命运多舛的小北极熊命运多舛的小北极熊“克努特克努特”因癫痫发作溺亡于德国因癫痫发作溺亡于德国动物园的水池中动物园的水池中脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的神经元，从而引起癫痫的发生。定义：由不同病因引起的，脑部神经元高度、异常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系统功能失常称为癫痫。癫痫最重要的特点：发作性，短暂性，重复性，刻板性。所以癫痫产
8、生的原因就是神经元的异常放电，用所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。特发性癫痫：继发性癫痫：1先天性疾病 5肿瘤 2围产期因素 6脑血管疾病 3外伤 7中毒 4感染 8其他不同年龄阶段的病因不尽相同：婴幼儿：产伤、颅内出血、代谢 儿童和青少年期：炎症、寄生虫、头伤、神经元移行障碍 成年期：外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病 老年人：脑血管病、糖尿病、脑萎缩遗传因素环境因素 年龄 内分泌 睡眠 其他尚不明了各种病因-基因（表观遗传）表达异
9、常-神经递质或调质异常-离子通道结构与功能异常-离子通道跨膜运动异常-神经元异常放电异常-神经元间扩布-引起癫痫发作 痫性发作的分类临床表现癫痫综合征的分类（了解）癫痫持续状态部分性发作（临床表现和EEG提示发作 源于皮层局灶放电）全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累）单纯部分性发作单纯部分性发作(SPS)(SPS)：无意识障碍 运动性发作 体感/特殊感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 复杂部分性发作复杂部分性发作(CPS)(CPS)：有意识改变，伴自动症 多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神运动性发作 部分性发作继发全面性发作：部分性发作继发全面性发作：由SPS，CPS进展
10、而来失神发作：失神发作：典型失神发作：突发发生和突然中止的意识丧失 不典型失神发作：发作与中止均叫典型失神缓慢全身强直阵挛性发作：全身强直阵挛性发作：旧称大发作，以意识丧失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直期，阵挛期，惊厥后期。历时510分钟。强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作失张力发作失张力发作肌阵挛发作肌阵挛发作 1.共性共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 2.个性个性：不同类型癫痫又有其自身特征 a.部分部分运动性发作运动性发作 局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。Jackson 发作发作:一侧口、手指抽动 腕、肘 肩
11、下肢 Todd 瘫痪瘫痪:发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后小时后逐渐恢复。逐渐恢复。b.体觉性发作或特殊感觉性发作体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。特殊感觉性发作 1.视觉性:简单视幻觉,如闪光,病灶在枕叶 2.听觉性:简单听幻觉如嗡嗡声 额叶或病灶在岛回 3.嗅觉性:焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回 4.眩晕性:眩晕/漂浮/下沉感 病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆.C.自主神经性发作自主神经性发作：烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症状居多，病变在杏仁核、岛回或扣带回
12、 d.d.精神性发作精神性发作：多作为先兆（CPS or GTCS)，可单独发作 各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆往事、强迫思维 海马 精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快 扣带回 错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变化等，海马或颞枕部 复杂部分性发作(CPS)又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中回。CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟，平均13分钟。自动症自动症(automatism)：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的的活动。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。全
13、身强直阵挛发作失神发作其他类型发作 强直期强直期(Tonic phase）意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸停停止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续 10 102020秒。秒。阵挛期阵挛期（clonic phase）四肢节律性阵挛收缩，四肢节律性阵挛收缩，30306060秒后突然停止，此期有部分秒后突然停止，此期有部分呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁。呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿
14、失禁。恢复期恢复期（Recovery phase）意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进进入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发作过程约作过程约 5 51515分钟。发作后意识完全恢复约分钟。发作后意识完全恢复约3030分钟内分钟内。典型失神发作：突然发生的短暂意识丧失（1015秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘-慢波；儿童期起病，常不超过20岁。不典型失神发作:意识障碍起止较缓慢,EEG改变不规则；1.强直性发作 表现为
15、全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧失。2.阵挛性发作 仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。3.肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。4.失张力发作 肌张力突然丧失以致跌倒。部分性癫痫 特发性 症状性全面性癫痫 特发性 症状性：婴儿痉挛症/LGS定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE)任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以全身强直阵挛发作持续状态最常见。癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救，可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波
16、、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用、最重要的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统寻找病因是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统寻找病因：血糖，肝功，肾功，CT，MRI，偏头痛TIA假性发作：晕厥精神诱因 有 无 突然发作 无（有人）有（任何情况）意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大/消失呼吸 有 无二便失禁与受伤 无 常有发作时间 长 短终止方式 安慰/暗示 自行终止 病理 征 （）（）脑电图 多正常 痫样放电 目的：去除病因：肿瘤对因治疗 控制
17、减少发作对症治疗对症治疗：1抗痫药的用药原则 2癫痫持续状态的治疗 3新型抗痫药据发作类型选药：原发全身强直阵挛发作：丙戊酸；失神发作：丙戊酸；部分性发作：卡马西平；部分发作继发全身性发作：卡马西平单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测：逐渐换药联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用长期用药缓慢减量停药复发：重新开始治疗卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁增加失神发作卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作卡马西平增加强直-失张力发作 控制发作：安定：为首选药物（注意：肝移植和Lennox-Gastaut综合征患者禁用）苯妥因钠：德巴金/异戊巴比妥/10%水合 氯醛/副醛/利多卡因/麻醉
18、一般处理：保持呼吸道通畅 心电血压呼吸等监护 脑水肿 高热 感染 酸碱电解质失衡 寻找诱因予以消除 加巴喷丁（Gabapentin)拉莫三嗪（Lamotrigine)左乙拉西坦（Levetiracetam)奥卡西平（Oxcarbazepine)托吡酯（Topiramate)唑尼沙胺（Zonisamide）普瑞巴林 （Pregabalin）对12岁以上儿童及成人的单药治疗：1.简单部分性发作2.复杂部分性发作3.继发性全身强直-阵挛性发作4.原发性全身强直-阵挛性发作两岁以上儿童及成人的添加疗法(add-on therapy)：1.简单部分性发作2.复杂部分性发作3.继发性全身强直-阵挛性发作4
19、.原发性全身强直-阵挛性发作本品也可用于治疗合并有 Lennox-Gastaut 综合征的癫痫发作 主要用于难治性部分（包括单纯部分及复杂部分）性发作、部分性发作继发全身性强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛及全身性发作的加用治疗现已有用它作为单药治疗 用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗特点:快速起效,作用持久 无临床上药物相互作用,使用简单方便 耐受性好,不影响认知功能临床适应证与卡马西平相似其优于卡马西平之处在于本品没有肝酶诱导作用，没有药物代谢的自身诱导作用及极少药代动力学相互作用奥卡西平在体内不转化成卡马西平或卡马西平环氧化物对卡马西平有变态反应的患者中23能耐受奥卡西平以奥卡西平取代卡马西平可使发作频率减少及精神症状减轻，并能改善警觉状态及认知 适应症：用于成人和12岁以上儿童（伴或不伴继发性全身发作）的部分性发作的辅助治疗 也可用于312岁儿童的部分性发作的辅助治疗约1/3自发缓解其余经正规抗痫治疗80%可控制约2025%发展成难治性癫痫发作直接致死少，多因发作致意外伤害
