1、神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断1 1、诊断内容、诊断内容定位诊断定位诊断病变何处？病变何处？定性诊断定性诊断病变性质及原因？病变性质及原因？2 2、诊断依据、诊断依据病史病史体格检查体格检查 全身检查全身检查 神经系统检查神经系统检查辅助检查辅助检查询问病史要点询问病史要点首发症状首发症状起病形式起病形式发展经过发展经过伴随症状伴随症状加重减轻因素加重减轻因素家族史和个人史家族史和个人史神经系统检查神经系统检查高级神经活动高级神经活动颅神经颅神经运动运动感觉感觉反射反射脑膜刺激征脑膜刺激征植物神经植物神经头颅、脊柱头颅、脊柱神经系统辅助检查神经系统辅助检查脑脊液检查脑脊液检查影像学检查：
2、影像学检查：X线片、线片、CT、MRI、MRA、DSA电诊断：电诊断：EEG、诱发电位、诱发电位、EMG、神经传导速度、神经传导速度超声波检查：超声波检查：TCD、颈动脉超声、颈动脉超声同位素检查：同位素检查：SPECT、PET活组织检查：肌肉、神经、脑活检活组织检查：肌肉、神经、脑活检辅助检查选用原则辅助检查选用原则目的明确，针对性强目的明确，针对性强依据初步印象合理选用依据初步印象合理选用以印证初步印象或排除其它疾病为目的以印证初步印象或排除其它疾病为目的灵活运用各种辅助检查的优点灵活运用各种辅助检查的优点首选无创、经济、肯定的辅助检查首选无创、经济、肯定的辅助检查3 3、诊断程序、诊断程
3、序病史、查体病史、查体初步印象初步印象定位诊断定位诊断定性诊断定性诊断辅助检查辅助检查试验治疗试验治疗支持点支持点不支持点不支持点临床确诊临床确诊随访随访排除疑诊疾病排除疑诊疾病未能确诊未能确诊临床确诊临床确诊提示其它疾病提示其它疾病疗效显著疗效显著4 4、诊断思路、诊断思路正向推断正向推断：支持诊断的依据：支持诊断的依据（注意不支持点）（注意不支持点）逐一排除逐一排除：从可能的病因中逐一排除从可能的病因中逐一排除 先排除可能性最小的疾病先排除可能性最小的疾病 先排除容易排除的疾病先排除容易排除的疾病返回验证：返回验证：5 5、诊断原则、诊断原则一元论原则一元论原则首先考虑常见疾病、器质性疾病
4、、首先考虑常见疾病、器质性疾病、可治疗性疾病可治疗性疾病局部与全身相统一的原则局部与全身相统一的原则避免先入为主避免先入为主定位诊断定位诊断从症状、体征推测病变部位从症状、体征推测病变部位1 1、神经系统损害症状、神经系统损害症状缺失症状缺失症状：正常功能减弱或丧失。：正常功能减弱或丧失。刺激症状刺激症状：受激惹后产生的过度兴奋。：受激惹后产生的过度兴奋。释放症状释放症状：高级中枢损害后，受抑制的低：高级中枢损害后，受抑制的低级中枢功能亢进。级中枢功能亢进。断联休克症状断联休克症状：中枢神经系统局部急性严：中枢神经系统局部急性严重损害，引起其下位神经功能短时缺失。重损害，引起其下位神经功能短时
5、缺失。2 2、定位诊断依据、定位诊断依据根性症状根性症状核性症状核性症状脊膜刺激症状脊膜刺激症状感觉平面感觉平面首发症状部位首发症状部位反射消失阶段反射消失阶段3 3、诊断步骤、诊断步骤确定病变范围确定病变范围单灶性单灶性多灶性多灶性弥漫性弥漫性系统性系统性确定病变水平确定病变水平肌肉肌肉神经神经-肌肉接头肌肉接头周围神经周围神经脊髓脊髓小脑小脑脑干脑干大脑半球大脑半球脑膜脑膜4 4、定位诊断内容、定位诊断内容断联休克断联休克神经源性神经源性神经神经-肌接头肌接头肌源性肌源性上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪上、下运动神经元瘫痪上、下运动神经元瘫痪脑脑脊髓脊髓上、
6、下运动神经元瘫痪的鉴别上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪病理反射病理反射+-腱反射腱反射亢进亢进减低减低肌张力肌张力增高增高降低降低肌萎缩肌萎缩无，或废用性萎缩无，或废用性萎缩早期萎缩早期萎缩瘫痪分布瘫痪分布肢体为主肢体为主肌群为主肌群为主皮肤营养皮肤营养正常正常营养障碍营养障碍神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性与肌源性瘫痪的鉴别神经源性瘫痪神经源性瘫痪肌源性瘫痪肌源性瘫痪瘫痪部位瘫痪部位肢体远端明显肢体远端明显肢体近端明显肢体近端明显肌肉萎缩肌肉萎缩早而明显早而明显与瘫痪一致与瘫痪一致感觉感觉可能异常可能异常正常正常反射改变反射改变与瘫
7、痪一致与瘫痪一致不明显不明显肌电图肌电图纤颤电位纤颤电位多向电位增多多向电位增多肌酶肌酶无明显改变无明显改变明显增高明显增高4 4、确定病变部位、确定病变部位依据各部位损害特点依据各部位损害特点肌肉肌肉弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显瘫痪和肌萎缩肢体近端明显瘫痪和肌萎缩肢体近端明显感觉正常感觉正常腱反射相对正常腱反射相对正常神经神经-肌肉接头肌肉接头弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪腱反射相对正常腱反射相对正常肌萎缩不明显肌萎缩不明显感觉正常感觉正常症状明显波动性症状明显波动性周围神经周围神经下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显瘫痪以肢体远端较重瘫痪以肢体远端较重腱反射明显减
8、低腱反射明显减低瘫痪部位感觉和植物神经损害瘫痪部位感觉和植物神经损害脊髓脊髓截瘫或四肢瘫痪截瘫或四肢瘫痪传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍二便障碍二便障碍根性症状根性症状棘突叩压痛棘突叩压痛脑干脑干颅神经核性或周围性损害颅神经核性或周围性损害对侧肢体感觉、运动障碍对侧肢体感觉、运动障碍交叉性麻痹交叉性麻痹 、交叉性瘫痪交叉性瘫痪中脑中脑 、交叉性瘫痪交叉性瘫痪桥脑桥脑 、交叉性瘫痪交叉性瘫痪延髓延髓 交叉性感觉减退交叉性感觉减退延髓背外侧延髓背外侧双侧同时受累双侧同时受累小脑小脑小脑蚓部小脑蚓部眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，共济失调步态等。震颤，姿势
9、不稳，共济失调步态等。小脑半球小脑半球同侧肢体共济失调和肌张力降低，同侧肢体共济失调和肌张力降低，眼球震颤和短暂性同侧凝视麻痹，小脑性构音眼球震颤和短暂性同侧凝视麻痹，小脑性构音障碍。障碍。丘脑丘脑Dejerine-Roussy综合症：综合症：对侧肢体运动障碍对侧肢体运动障碍对侧面部表情运动障碍对侧面部表情运动障碍对侧半身感觉障碍对侧半身感觉障碍对侧半身自发性剧痛对侧半身自发性剧痛对侧半身感觉过度对侧半身感觉过度其它表现：其它表现：痴呆及精神症状痴呆及精神症状 睡眠障碍睡眠障碍 构音障碍构音障碍 眼球运动障碍眼球运动障碍 小脑性共济失调小脑性共济失调 锥体外系症状锥体外系症状内囊内囊典型表现为
10、典型表现为“三偏征三偏征”对侧偏瘫对侧偏瘫对侧偏身感觉减退对侧偏身感觉减退对侧同向偏盲对侧同向偏盲基底节基底节产生肌张力改变和不自主运动产生肌张力改变和不自主运动尾状核尾状核肌张力降低，舞蹈样运动肌张力降低，舞蹈样运动黑质、壳核黑质、壳核肌张力增高，震颤肌张力增高，震颤丘脑底核丘脑底核偏侧投掷偏侧投掷额叶额叶对侧偏瘫；对侧偏瘫；双眼同向凝视障碍；双眼同向凝视障碍；运动性失语；运动性失语；额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射；额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射；精神、情感障碍；精神、情感障碍；额叶性共济失调。额叶性共济失调。顶叶顶叶对侧偏身感觉减退；对侧偏身感觉减退；失读；失读；失用；失用；对侧下
11、象限盲；对侧下象限盲；体象障碍；体象障碍；Gerstmann综合征综合征颞叶颞叶幻嗅发作；幻嗅发作；感觉性失语；感觉性失语；对侧上象限盲；对侧上象限盲；精神、情感障碍；精神、情感障碍；记忆障碍。记忆障碍。枕叶枕叶对侧同向偏盲，有黄斑回避；对侧同向偏盲，有黄斑回避；偏盲侧光反射正常；偏盲侧光反射正常；幻视；幻视；视觉失认。视觉失认。脑膜脑膜表现为头痛、恶心、呕吐表现为头痛、恶心、呕吐脑膜刺激症（脑膜刺激症（+）CSF改变明显改变明显定性诊断定性诊断1 1、诊断依据、诊断依据病史是主要依据病史是主要依据起病形式起病形式：突发、急性、：突发、急性、亚急性、慢性亚急性、慢性病程经过病程经过：发作性、间
12、：发作性、间断性、缓解复发性、阶断性、缓解复发性、阶梯性、进行性梯性、进行性伴随症状伴随症状病变部位和范围病变部位和范围辅助检查辅助检查对于定性诊断最有价值对于定性诊断最有价值病理学检查最可靠病理学检查最可靠病原性检查意义很大病原性检查意义很大生化检查帮助确诊生化检查帮助确诊影像诊断能提供主要依据影像诊断能提供主要依据电诊断一般不能确定病因电诊断一般不能确定病因试验性治疗和定期随访可以帮助确诊试验性治疗和定期随访可以帮助确诊2 2、神经系统疾病常见原因、神经系统疾病常见原因血管性疾病血管性疾病感染性疾病感染性疾病外伤性疾病外伤性疾病肿瘤肿瘤遗传性疾病遗传性疾病变性疾病变性疾病先天性疾病先天性疾
13、病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病伴发于系统性疾病伴发于系统性疾病中毒及环境相关疾病中毒及环境相关疾病营养和代谢性疾病营养和代谢性疾病功能性疾病功能性疾病3 3、不同性质疾病特点、不同性质疾病特点血管性血管性突然或急性发病突然或急性发病病情迅速达到高峰病情迅速达到高峰多有血管病的危险因素多有血管病的危险因素中老年人多见中老年人多见临床表现符合脑动脉分布临床表现符合脑动脉分布感染性感染性急性或亚急性起病急性或亚急性起病病后数日至数周常逐渐加重病后数日至数周常逐渐加重 早期出现感染中毒症状早期出现感染中毒症状脑膜刺激征或神经根刺激症状明显脑膜刺激征或神经根刺激症状明显神经系统损害多为弥漫性神经系统损害多为弥漫
14、性变性疾病变性疾病中老年发病中老年发病隐匿起病，缓慢进展隐匿起病，缓慢进展选择性损害神经系统某一系选择性损害神经系统某一系 深感觉深感觉脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 锥体系锥体系运动神经元病运动神经元病 植物神经植物神经Shy-Drager综合症综合症 小脑小脑OPCA 锥体外系锥体外系黑质纹状体变性、黑质纹状体变性、Parkinson病病 皮层皮层Alzheimer病、病、Lewy体痴呆、额颞叶变性体痴呆、额颞叶变性遗传性遗传性隐匿起病，缓慢进展隐匿起病，缓慢进展多于儿童或青少年期起病多于儿童或青少年期起病有家族史有家族史重点侵犯某一系统重点侵犯某一系统 肌肉肌肉进行性肌营养不良、肌
15、强直进行性肌营养不良、肌强直 周围神经周围神经腓骨肌萎缩症腓骨肌萎缩症 小脑小脑遗传性共济失调遗传性共济失调 锥体外系锥体外系Wilson病、病、Huntington病病 脊髓脊髓痉挛性截瘫痉挛性截瘫脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病急性或亚急性起病急性或亚急性起病多部位、多病灶损害多部位、多病灶损害常有缓解与复发常有缓解与复发激素冲击治疗有效激素冲击治疗有效 外伤性外伤性有明确外伤史有明确外伤史症状与外伤有明显关系症状与外伤有明显关系查体有外伤的证据查体有外伤的证据代谢性疾病代谢性疾病起病缓慢、病程较长起病缓慢、病程较长多在全身症状的基础上出现神经症状多在全身症状的基础上出现神经症状神经系统损害多为弥漫性
16、神经系统损害多为弥漫性肿瘤肿瘤缓慢起病，进行加重缓慢起病，进行加重症状体征从局部开始，按神经解剖规律症状体征从局部开始，按神经解剖规律逐渐累及邻近结构逐渐累及邻近结构功能失常性疾病功能失常性疾病发作性发作性大多数可自发缓解大多数可自发缓解发作间期正常发作间期正常癔病性癔病性病前有情感刺激病前有情感刺激症状具有表演色彩，易受精神因素影响症状具有表演色彩，易受精神因素影响临床表现与神经生理不符临床表现与神经生理不符睡眠后消失睡眠后消失暗示治疗有效暗示治疗有效不同性质疾病病程模式图不同性质疾病病程模式图突然发病，迅速达到高峰突然发病，迅速达到高峰如脑血管病如脑血管病急性起病，数日达到高峰急性起病，数日达到高峰如感染性疾病如感染性疾病缓慢起病，进行性加重缓慢起病，进行性加重如肿瘤，变性疾病如肿瘤，变性疾病缓解复发，阶梯式进展缓解复发，阶梯式进展如多发性硬化，血管性痴呆如多发性硬化，血管性痴呆发作性，间歇期正常发作性，间歇期正常如癫痫、周期性麻痹如癫痫、周期性麻痹完整诊断完整诊断病变部位病变部位病变性质病变性质病因和机制病因和机制病情程度病情程度并发症并发症危险因素危险因素
