1、 赣南医学院第一附属医院心内科赣南医学院第一附属医院心内科 心肌病分类 扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated Cardiomyophy (DCM)肥厚型心肌病肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyophy (HCM)限制型心肌病限制型心肌病 Restrictive Cardiomyophy (RCM)各种心肌病的发生率分布报告单报告单位位病例数病例数扩张型扩张型肥厚型肥厚型限制型限制型 其它其它中山医院中山医院等等7474 52 52 14 14 8 8 阜外医院阜外医院2020（尸（尸检）检）17 17 1 1 2 2 广西医学广西医学院院6565 50 50 6 6
2、9 9 GoodwinGoodwin氏氏224224 102 102 120 120 2 2 心肌病病因 病毒病毒 Coxsacki 酒精中毒酒精中毒 VitB1 围产期围产期 克山病（硒克山病（硒）代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症 肿瘤肿瘤:心肌浸润心肌浸润 扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy（DCM）扩张性心肌病扩张型心肌病的特点扩张型心肌病的特点 中、青年多见中、青年多见 LV或或/和和RV、收缩功能收缩功能 HF、心律失常、栓塞、猝死心律失常、栓塞、猝死 病毒性心肌炎与DCM 病毒复制病毒复制 抗心肌抗体抗心肌抗体DCM 病因及发病机理 v 感
3、感 染染v 自身免疫自身免疫 抗抗1受体、受体、M2受体受体 抗体抗体 抗抗ANT（抗心肌线粒体抗心肌线粒体ADP/ATP载体）载体）抗体抗体 TNF（肿瘤坏死因子）肿瘤坏死因子）IL-1（白介素白介素-1）v遗传因素遗传因素v 其其 它：它：儿茶酚胺、儿茶酚胺、5-HT摄入摄入 K+、Mg+、Se等等TNF 参与参与DCM 发病的可能机理发病的可能机理 抑制心肌收缩力抑制心肌收缩力 刺激成纤维细胞刺激成纤维细胞 诱导诱导HLA II HLA II 抗原异常表达抗原异常表达自身免疫自身免疫 IL-1IL-1、IL-2IL-2,细胞因子网络失调细胞因子网络失调免疫紊乱免疫紊乱扩张型心肌病病理v
4、心肌变性、纤维化、小块坏死心肌变性、纤维化、小块坏死v 心肌肥大、小动脉病变心肌肥大、小动脉病变v 心肌收缩力心肌收缩力心腔心腔 扩张而不收缩的心脏扩张而不收缩的心脏DCM 病理生理 心肌收缩力心肌收缩力CO 体肺循环淤血体肺循环淤血HF 心肌病变心肌病变 DCM 临床表现 无心衰临床表现无心衰临床表现 UCG:UCG:LVEDdLVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%50-60mm,LVEF 40%-60%心功能心功能-级：级：极度疲劳，劳力性呼吸困极度疲劳，劳力性呼吸困难，心难，心 悸悸 UCG:UCG:LVEDdLVEDd 60-70mm,60-70mm,LVEF 30%-4
5、0%LVEF 30%-40%心衰晚期：心衰晚期：心功能心功能级：呼吸困难，水肿，肝大，级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水腹水 UCG:UCG:LVEDdLVEDd70mm,70mm,LVEFLVEF30%30%扩张型心肌病扩张型心肌病 M M超超1.1.室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。室腔明显增大。2.2.二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，远，二尖瓣幅度减低，E E 峰距室间隔的距峰距室间隔的距离明显增大。离明显增大。3.3.室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率明显减低，室间隔收缩期增厚率3050 50mmHgmmHg肥厚型心肌病猝死相关危险因素肥厚型心肌病猝死相关危险因素年轻（年轻（3030岁岁)有猝死的家族史有猝死的家族史有猝死流行趋势增高有关的基因异常有猝死流行趋势增高有关的基因异常有猝死史有猝死史年轻人反复发作晕厥年轻人反复发作晕厥持续性室性或室上性快速心律失常持续性室性或室上性快速心律失常非持续性室性心动过速非持续性室性心动过速缓慢型心律失常缓慢型心律失常(隐匿的传导系统疾病隐匿的传导系统疾病)
