1、骨与软组骨与软组织肿瘤织肿瘤Bone&soft-tissue Sarcoma尤文肉瘤尤文肉瘤LOGO尤文肉瘤家族肿瘤尤文肉瘤家族肿瘤包括：?典型的未分化尤文肉瘤?非典型的分化差的尤文肉瘤?分化好的PNET（具有明显神经外胚层分化）LOGO概 述?高度恶性高度恶性小圆型细胞肿瘤小圆型细胞肿瘤?起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属组织组织的原发性恶性骨肿瘤的原发性恶性骨肿瘤?多见于10-20岁青少年?男性多于女性男性多于女性?最常见部位：股骨LOGO病病 理理病理:高度恶性小圆型细胞肿瘤LOGOLOGO临床表现临床表现?主要症状：局部疼痛，局部肿胀?体征：局部体征血行转移双肺双肺肺功能不全椎体骨截瘫L
2、OGO诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断?诊断?鉴别诊断?X线，胸片?CT/MRI?SPECT?血清乳酸脱氢酶预后指标?急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等鉴别，依靠病理LOGO综合治疗原则综合治疗原则?提高生存率和局控率，尽量保全功能和减少治疗的并发症?治疗方式对患者功能恢复和心理影响?治疗:手术+局部放疗+多药联合化疗LOGO放放疗疗照射范围:?长骨中心、其他骨受侵骨全长（股骨颈除外）和软组织肿块LOGOLOGO放放疗疗照射范围照射范围:?长骨偏心肿瘤邻近骨骺端，不包括远侧骨骺端LOGOLOGO放放疗疗照射范围:?瘤床外放1.52cm?残留需包括整个手术切口?残留局部推量LOGO放放疗疗剂量：剂量：常
3、规分割?GTV DT60Gy?CTV DT50Gy?椎体肿瘤，DT45GyLOGO放放疗疗照射技术照射技术:?四肢肿瘤前后对穿野照射?表浅部位肿瘤高能x线和电子线混合照射?盆腔肿瘤注意保护直肠、膀胱?椎体肿瘤整个椎体，保护脊髓软组织肉瘤软组织肉瘤LOGO?起源于胚胎中胚层的机体间质组织?局部侵袭性生长，易发生血行转移?占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%?种类繁多，超过100种概述LOGO 广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤 软组织肉瘤分类：内脏（胃肠和泌尿生殖系统）非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）组织学分类组织学分类LOGO
4、 环境因素化学物质暴露辐射慢性淋巴水肿慢性感染 遗传学病因：NF1，Rb1 分子病因学病因学病因学LOGO?综合治疗的5年生存率为60%70%?20%的局部复发和40%的远处转移导致死亡总体疗效总体疗效LOGO?四肢及躯干的软组织肉瘤四肢及躯干的软组织肉瘤?后腹膜软组织肉瘤后腹膜软组织肉瘤发生部位临床表现LOGOLOGOLOGOLOGO?发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状?一般不发生区域淋巴结的侵犯?血行转移多见，肺转移最常见，80%发生于诊断后2-3年临床表现临床表现LOGO?早期诊断的概率：四肢躯干外周神经和植物神经肉瘤腹膜后肉瘤胸腔内肉瘤?组织学依据（活检）?肢体肉瘤首选MRI?腹膜后或腹腔内：CT?G1/G2，5cm者胸部CT诊断程序LOGO?GX 分级未能评价分级未能评价?G1 良好分化?G2 中等分化?G3 不良分化?G4 未分化组织学分级组织学分级
