1、阿姨，我九岁了。小朋友，你多大了？医生，他前天开始在两个小腿医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。脸上也有了，还说膝盖疼。你哪里不舒服？你哪里不舒服？阿姨，阿姨，我肚子疼。我肚子疼。1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？过敏性紫癜过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)贵州医科大学附属医院儿科贵州医科大学附属医院儿科 杨小燕杨小燕3o 亨舒综合症亨舒综合症(Henoch-Schonlein purura(Henoch-Schonlein purura，HSPHSP)o 是一种以是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾脏损害皮肤、关
2、节、胃肠道和肾脏损害为为主的主的全身性过敏性小血管炎，全身性过敏性小血管炎，是最常见的毛是最常见的毛细血管变态反应性疾病细血管变态反应性疾病o 临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜、腹痛和消化道出皮肤紫癜、腹痛和消化道出血、关节肿痛、血、关节肿痛、肾脏受累及其他肾脏受累及其他概概 述述5发病情况发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见(2(28 8岁岁)性别：男性别：男 女女 1.41.42:12:1季节：春秋季多季节：春秋季多病因及发病机理病因及发病机理 病因：病因：o 尚未明确尚未明确o 与食物过敏、药物、微生物、疫苗接种等有关，与食物过敏、药物、微生物、疫苗接种等有关，
3、但无证据但无证据o 研究表明：研究表明：A A组溶血性链球菌是过敏性紫癜的重组溶血性链球菌是过敏性紫癜的重要因素要因素6病病 因因 引引 发发 因因 素素 感感 染染细菌（溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌）、病毒（风疹、细菌（溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌）、病毒（风疹、水痘、流感）、寄生虫（钩虫、蛔虫）水痘、流感）、寄生虫（钩虫、蛔虫）食食 物物鱼鱼 虾虾 蛋蛋 乳类乳类 药药 物物抗生素（青霉素抗生素（青霉素 链霉素链霉素 红霉素红霉素 氯霉素）氯霉素）磺胺药磺胺药 水杨水杨酸类酸类 保泰松保泰松 苯巴比妥类药苯巴比妥类药 其其 他他花粉花粉 昆虫咬伤昆虫咬伤 寒冷寒冷 疫苗接种疫苗接种7 发病
4、机理：发病机理：o 各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发传背景的个体，激发B B细胞克隆扩增，产生细胞克隆扩增，产生IgAIgA抗体，抗体，形成抗原抗体复合物，沉积于全身的小血管壁，引形成抗原抗体复合物，沉积于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。89病病 理理 o 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。
5、胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。o IgAIgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。炎伴新月体形成。10临床表现临床表现 o 皮肤紫癜皮肤紫癜o 消化道症状消化道症状o 关节症状关节症状o 肾脏受累的症状肾脏受累的症状o 其它：其它：循环、神经、呼吸系统循环、神经、呼吸系统11反复出现皮肤紫癜为本病特征反复出现皮肤紫癜为本病特征o 部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见o 性质：性质：大小不一，分批出现，大小不一，分大小不一，
6、分批出现，大小不一，分批出现，批出现，o 伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 o 紫癜一般持续紫癜一般持续4 46 6周，可以复发周，可以复发 12皮疹皮疹（特征性表现）（特征性表现）142022-12-17152022-12-1717o 比较常见，比较常见，约约2/32/3，临床称为腹型。，临床称为腹型。o 最常见为腹痛，位于脐周和下腹部，可有压痛，最常见为腹痛，位于脐周和下腹部，可有压痛，呕吐，血便。呕吐，血便。因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现o 少数患者可
7、并发肠套叠，偶有肠梗阻、穿孔、少数患者可并发肠套叠，偶有肠梗阻、穿孔、出血性坏死性小肠炎。出血性坏死性小肠炎。2022-12-1719消化道症状消化道症状（急性期常见死因）（急性期常见死因）(A,B)Surgical images showing classic patchy serosal small vessel vasculitis of the bowel seen in HenochSchnlein purpura.o 肿痛，活动受限，多累及肿痛，活动受限，多累及膝、踝、肘、腕等大，膝、踝、肘、腕等大，以下肢关节多见。以下肢关节多见。o 关节腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消关节
8、腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消失，不留后遗症。失，不留后遗症。21关节症状：关节症状：约占约占1/3 n 多伴血尿、蛋白尿和管型尿多伴血尿、蛋白尿和管型尿n 轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为慢性肾少数发展为慢性肾炎炎,决定疾病远期预后决定疾病远期预后22肾脏受累肾脏受累（决定远期预后）（决定远期预后）约占约占1/32/3，多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临（临床分型）床分型）o 单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿o 血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿o 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎o 肾病综合症肾病综
9、合症o 急进性肾炎急进性肾炎o 慢性肾炎慢性肾炎23o 神经系统神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷昏迷o 呼吸系统呼吸系统:气急、少见肺出血气急、少见肺出血o 循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等2022-12-17贵阳医学院儿科教研室24其它表现：其它表现：辅助检查辅助检查 本病无特异性诊断试验。本病无特异性诊断试验。o 1.1.血象：出血量多时有贫血，白细胞正常或增血象：出血量多时有贫血，白细胞正常或增高；出血、凝血时间及血块退缩试验正常，部高；出血、凝血时间及血块退缩试验正常，部分可有束臂试验（毛细血管脆性试验）阳性。分可有束臂试
10、验（毛细血管脆性试验）阳性。2022-12-1725o 2.2.血沉轻度增快，血沉轻度增快，IgA IgGIgA IgG、IgM IgM 正常。正常。C3C3和和C4C4；抗核抗体、；抗核抗体、RFRF阴性阴性o 3.3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型o 4.4.大便隐血阳性大便隐血阳性o 5.5.腹部腹部B B超、平片、超、平片、MRIMRI、肾穿刺：、肾穿刺：2022-12-1726诊断及分型诊断及分型o 典型皮肤表现诊断不难，但临床表现不典型，典型皮肤表现诊断不难，但临床表现不典型，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误
11、诊。2022-12-1727分型：分型：o 单纯皮肤型：典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹o 腹腹 型：典型皮疹型：典型皮疹+消化道症状消化道症状o 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状关节症状o 肾肾 型：典型皮疹型：典型皮疹+肾损害肾损害o 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+两个及两个以上系两个及两个以上系统损害症状统损害症状28o过敏性紫癜一但累及肾脏过敏性紫癜一但累及肾脏 即诊即诊断为紫癜性肾炎断为紫癜性肾炎(HSPN)(HSPN)oHSPNHSPN的诊断标准的诊断标准:过敏性紫癜病程中过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和出现蛋白尿和/或血尿或血尿1.1.原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血
12、小板减少症(ITP):(ITP):皮疹形态、皮疹形态、分布及分布及BPCBPC数量，出血时间延长，血块退缩不数量，出血时间延长，血块退缩不良等可以鉴别，良等可以鉴别，HSPHSP有血管神经性水肿。有血管神经性水肿。2.2.急腹症：阑尾炎、肠套叠、胰腺炎急腹症：阑尾炎、肠套叠、胰腺炎3.3.其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、化脓性、结核性、类风湿性关节炎等类风湿性关节炎等鉴别诊断鉴别诊断2022-12-17301.前驱感染病史2.肝脾、淋巴结一般无肿大3.自发性皮肤黏膜的出血ITPo 休息、饮食指导休息、饮食指导:急性期卧床休息急性期卧床休息,忌异种蛋忌异种蛋白饮食；消化道出
13、血时禁食白饮食；消化道出血时禁食o 去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物应用抗组胺药物o 抗感染抗感染o 抗凝抗凝:双嘧达莫双嘧达莫(潘生丁潘生丁)、肝素、肝素,血栓形成时血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药可选择尿激酶等溶栓药治治 疗疗 目前无特效治疗，以综合治疗为主目前无特效治疗，以综合治疗为主一般治疗：一般治疗：32o 关节炎的处理关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎严重时使用非激素类抗炎药。药。o 消化道症状的处理消化道症状的处理:饮食指导饮食指导,使用解痉使用解痉剂剂,消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁,必要时必要时输血。输血。对症、支持治疗对症、支持治疗 一
14、般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳，佳，急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，不能影响其预后能预防肾脏损害的发生，不能影响其预后。2022-12-1734激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂2022-12-1735激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂o 激素使用适应征：严重血管神经性水肿激素使用适应征：严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变严重肾脏病变o 用法：根据情况选用不同剂型、方式及疗程用法：根据情况选用不同剂型、方式及疗程o 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用免
15、疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用预预 后后2022-12-1736人有了知识，就会具备各种分析能力，人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说古人说“书中自有黄金屋。书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进鼓舞我们前进。
