1、第十四章 作者:黄志寅 高锦航 肖 雪 唐承薇单位:四川大学华西临床医学院肝硬化重点难点熟悉了解掌握肝硬化的病因、临床表现、治疗原则和并发症肝硬化的病理和鉴别诊断肝硬化的发病机制内科学（第9版）一、肝硬化定义 各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段。代偿期无明显症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征，患者常因并发食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、门静脉血栓等多器官功能慢性衰竭而死亡。内科学（第9版）二、肝硬化常见病因分 类药 物肝炎病毒HBV，HCV脂肪性肝病酒精性脂肪肝，非酒精性肝病免疫疾病AIH，PBC，P
2、SC，免疫重叠综合征药物或化学毒物解热镇痛药、抗结核药、化疗药、麻醉药、天然药物、中成药、降脂药、糖尿病药、减肥药、抗生素胆汁淤积任何原因引起肝内、外胆道梗阻循环障碍Budd-Chiari 综合征，慢性心功能不全及缩窄性心包炎寄生虫感染血吸虫，华支睾吸虫，遗传和代谢疾病铜代谢紊乱（肝豆状核变性），血色病，1-抗胰蛋白酶缺乏症原因不明内科学（第9版）三、肝硬化诊断涉及的检查项目常规检查血常规、肝肾功能、血糖、电解质、凝血功能、甲胎蛋白、血胆碱酯酶、血氨等寻找肝硬化病因血清肝炎病毒标志物、自身免疫性肝炎抗体、其他自身抗体、免疫球蛋白、血浆铜蓝蛋白、铁蛋白、血清铁、总铁结合力、1-抗胰蛋白酶等辅助检
3、查腹部超声可显示肝硬化、脾大，静脉血栓或腹水，可结合腹部CT或MRI检查；消化道内镜检查；必要时心脏超声或MRI检查。腹水常规和生化、血清腹水白蛋白梯度、细胞学检查。内科学（第9版）四、肝硬化诊断流程影像检查：肝叶萎缩肝脏变形肝活检呕血、黑便、腹胀、水肿、黄疸疑诊肝硬化门静脉高压侧枝循环开放腹壁静脉曲张（血流方向以脐为中心，分别向上或向下）食管胃静脉曲张脾肿大、脾功能亢进腹水肝功能减退消化吸收障碍、营养不良 肝脏合成功能低下：低白蛋白血症、PT延长、出血和贫血代谢功能不足：黄疸、不规则低热（对致热性激素等灭活降低）内分泌失调 性激素代谢：男性性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等，蜘蛛痣及肝
4、掌；女性月经失调、闭经、不孕等症状。肾上腺皮质功能 皮肤色素沉着、肝病面容。确诊肝硬化寻找病因评估肝功 并发症肝硬化的完整诊断腹水、肝大鉴 别内科学（第9版）五、肝性脑病诊断流程肝病患者出现:智力下降、健忘性格改变、行为异常、扑翼样震颤阳性精神、意识障碍疑诊肝性脑病（HE）严重肝脏病史、肝功C级CT：广泛门体侧支循环门体分流手术后除外脑卒中及脑肿瘤寻找诱因：摄入过多蛋白类食物、上消化道出血；低钾性碱中毒：进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾；低血容量与休克：消化道出血，大量放腹水、利尿；便秘；感染：原发性腹膜炎、肺炎、尿路感染等；低血糖：摄入不足、降糖药剂量不当；镇静、安眠药；其它：应激状态、手术、麻
5、醉等；分期：2-（昏迷前期）0-（潜伏期）3-（昏睡期）1-（前驱期）4-（昏迷期）肝 性 脑 病内科学（第9版）六，肝硬化的治疗HBV肝硬化：无论有无病毒复制，抗病毒治疗HCV肝硬化：直接抗病毒药物酒精性肝硬化：戒酒NASH相关肝硬化：积极控制代谢综合征PBC：UDCA；AIH肝硬化：免疫抑制剂Wilson病患者应进行规范的驱铜治疗。病因治疗维护肠内营养鼓励肠内营养，指导患者进食方式，消化不良时，可给予消化酶助消化；对食欲减退、食物不耐受者，可予预消化的肠内营养剂。保护肝细胞熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟素、还原型谷胱甘肽及甘草酸二铵等。不宜过多使用。基础对症治疗 内科学
6、（第9版）六，肝硬化的治疗患者教育 休息:不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼，代偿期患者可从事轻工作，失代偿期患者应多卧床休息。保持情绪稳定，减轻心理压力。酒精及药物：严格禁酒；不宜服用不必要且疗效不明确的药物、各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方及保健品，慎用镇静、催眠药物。食物：以易消化、产气少的粮食为主，小荤不断，常吃蔬菜水果，调味不宜过于辛辣；对已有食管胃静脉曲张者，进食不宜过快、过多，忌坚硬粗糙食物，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。盐与水：限盐1.22.0g/d，入水量：55次/minEVL 二级预防 开始的时间应早至出血后的第6天。急性出血期间已行TIPS，多普勒超
7、声每36月了解分流道是否通畅急性出血期间未行TIPS，TIPS、EVL、部分脾动脉栓塞；普萘洛尔、长效生长抑素类似物 内科学（第9版）六，肝硬化的治疗肝性脑病消除诱因纠正电解质和酸碱平衡紊乱预防和控制感染改善肠内微生态，减少肠内氮源性毒物的生成与吸收慎用镇静药及损伤肝功能的药物l止血和清除肠道积血l防治便秘 l口服抗生素促进体内氨的代谢：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸，鸟氨酸-酮戊二酸、谷氨酸钠或钾、精氨酸调节神经递质：支链氨基酸，氟马西尼减少门-体分流 TIPS术后引起的HE多是暂时的，随着术后肝功改善、尿量增加及肠道淤血减轻，HE多呈自限性；少数反复发生HE患者，可行减小分流道直径的介入术。人工
8、肝：清除HE患者血液中部分有毒物质，对HE有暂时的、一定程度的疗效，适用于急性肝功能衰竭患者，为肝移植做准备。营养支持 1.保证热能供应；2.补充各种维生素；3.持续小量补充蛋白内科学（第9版）六，肝硬化的治疗其他并发症门静脉血栓抗凝：新近血栓应早静脉肝素治疗，再通率80%，口服抗凝药至少半年溶栓：经股静脉插管至肠系膜上动脉，微量泵入尿激酶，用于早期血栓其它：TIPS适用于血栓形成时间较长、出现机化者 肠切除适应症：肠系膜血栓致肠坏死者胆石症：尽可能内科保守治疗，肝功C级者，尤应避免手术。自发性细菌性腹膜炎：抗生素，治疗腹水，保持大便通畅低钠血症：轻症，限水即可；中重症，可适当补钠。肝肾综合征：静脉补充白蛋白，血管加压素，TIPS。肝肺综合征：吸氧及高压氧舱。肝移植指征：终末期肝硬化（Child-Pugh评分11），暴发性肝衰竭，遗传性代谢性肝病。谢 谢 观 看
