1、6版版第第6版版第第造血和血象特点造血和血象特点营养性贫血营养性贫血贫血概述贫血概述6版版第第世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L *血红蛋白正常值血红蛋白正常值中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m,Hb上升上升4%6版版第第贫贫 血血 定定 义义6版版第第贫血分贫血分度度极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238
2、正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类6版版第第贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),粘膜,粘膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓
3、低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大6版版第第非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统:循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰重度时心脏扩大,杂音,心衰;消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩;舌乳头萎缩;神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;免疫系统:免疫功能下降,易感染;6版版第第小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断病史
4、病史 发病年龄:发病年龄:出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后48小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 6版版第第病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急性溶血或急性出血;起病快、病程短:急性溶血或急性出血;起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;慢性失血;伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血 感感 染,神经症状,骨痛,染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;肿块,肝脾肿大等;6版版第第喂养史:添加
5、辅食,饮食质和量,喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等食物搭配等过去史:感染史过去史:感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血家族史:遗传性贫血6版版第第体格检查体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、粘膜皮肤、粘膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结6版版第第 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无
6、贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 6版版第第营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片6版版第第营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片6版版第第遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片6版版第第地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片6版版第第 骨髓检查:对有些病有诊断价值骨髓检查:对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查:血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等6版版第第红细胞脆性:红细胞脆性:增高(增高(HS)降低(地贫)降低(地贫)特
7、殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析基因分析 6版版第第小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障6版版第第注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:极重度或合并肺炎:57ml/kg造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗