1、2022-12-191血液和造血系统疾病血液和造血系统疾病2022-12-192本课要求本课要求1.1.掌握掌握血液系统疾病的范围和分类及常见血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征症状和体征2.2.熟悉熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断病的诊断3.3.了解了解血液病的防治血液病的防治2022-12-193主要内容主要内容l血液系统结构与功能特点血液系统结构与功能特点l血液病的常见症状及体征血液病的常见症状及体征l血液病的实验室检查血液病的实验室检查l血液病的治疗血液病的治疗l进展和展望进展和展望一、造血组织的组成曾仕强血液系统血液造血器官:骨髓、胸腺、
2、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（RBC）白细胞（WBC）血小板（PLT）2022-12-19512/19/2022一、造血组织的组成2022-12-197讲师的角色概述部位二、造血细胞的发生u出生前：卵黄囊、肝u出生后：骨髓u髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨时期讲师的角色概述异常情况的处理启互动开场，引起兴趣一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。分布：出生前在胎肝 出生后在
3、骨髓特点：大部分处于静止期 增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞三、造血细胞的增殖及分化1血细胞发生过程示意图12/19/2022授课的过程及技巧异常情况的处理2造血微环境p 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。p 包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维p 骨髓中
4、的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。p 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。三、造血细胞的增殖及分化授课的过程及技巧p 一组调控细胞生物活性的蛋白。p 促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；p 抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。p 主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细胞上相应受体。另有自分泌、内分泌p 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。三、造血细胞的增殖及分化 细胞因子3各类细胞因子在造血过程的作用三 阶 段 多能干细胞定向多能干细胞 定向多能干细胞祖细胞 祖
5、细胞成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-血窦 条 件 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料小 结2022-12-1916 血细胞生成发育图血细胞生成发育图2022-12-1917二二.血液病常见症状和体征血液病常见症状和体征l血液病定义血液病定义l血液病的特点血液病的特点l常见症状与体征常见症状与体征2022-12-1918(一一)血液病定义血液病定义l原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。血液和造血组织及器官的疾病。l反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾病均属
6、于血液系统疾病，习惯称为病均属于血液系统疾病，习惯称为血液病。血液病。2022-12-1919（二）血液病特点（二）血液病特点血液的特点决定了血液病的特点血液的特点决定了血液病的特点l症状体征常无特异性症状体征常无特异性l继发性血液学异常多见继发性血液学异常多见l实验室检查很重要实验室检查很重要2022-12-1920(三三)血液病学血液病学常见症状及体征常见症状及体征l贫血贫血 l出血倾向出血倾向l发热发热 贫血p 最常见的症状，原因众多p 血容量减少，组织缺氧p 面色、指甲、口唇、结膜苍白p 乏力、心慌、气短，头晕、眼花p 长期贫血导致记忆力下降p 严重贫血导致贫血性心脏病2022-12-
7、1922贫血贫血l外周血中单位容积内血红蛋白浓度外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)(Hb)、红细胞计数红细胞计数(RBC)(RBC)、和（或）血细胞比容、和（或）血细胞比容（HCTHCT）低于相同年龄、性别和地区的正）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。常标准。2022-12-1923Hb120g/LRBC4.5X1012/LHCT0.42 贫血贫血AnemiaHb110g/LRBC4.0X1012/LHCT90 g/LHb 6090 g/LHb 3060 g/LHb 30 g/L中度中度贫血贫血重度重度贫血贫血极重度极重度贫血贫血轻度轻度贫血贫血贫血的程度贫血的程度2022-12-192
8、52022-12-1926匙状指匙状指2022-12-19272022-12-1928出血出血l止血凝血机制障碍止血凝血机制障碍l自发性出血常见自发性出血常见l常见原因常见原因 血小板质量数量异常-ITP 血管壁异常过敏性紫癜 凝血功能障碍血友病p 特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史p 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现p 局部关节、肌肉出血或血肿形成p 外伤、手术后出血不止p 家族成员有出血史2022-12-1929出血出血l出血部位出血部位 皮肤，关节，颅内皮肤，关节，颅内l出血程度出血程度 轻轻500ml 1000ml1000mll伴随症状伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷2022-1
9、2-1930关节腔出血2022-12-1931颅内出血2022-12-1932皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血2022-12-1933感染感染l骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制疗导致免疫抑制l常见死亡原因常见死亡原因l粒缺粒缺 白血病白血病 再障等再障等 北京同仁医院血液科北京同仁医院血液科2022-12-1934感染感染l采集病史采集病史 血液基础病血液基础病 l部位及症状部位及症状 肺部肺部 肛周肛周 泌尿系泌尿系 口腔口腔 l伴随症状伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律北京同仁医院血液科北京同仁医院血液科2022-12-1935浅表组织感染2
10、022-12-19362022-12-1937大肠埃希菌绿脓杆菌大肠埃希菌金黄色葡萄球菌菌2022-12-1938常见体征常见体征l黄疸黄疸(jaundice)(jaundice)：溶血性黄疸：溶血性黄疸l骨痛骨痛(bone pain)(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤：胸骨压痛、绿色瘤l脾大脾大(splenomegaly)(splenomegaly)l淋巴结肿大淋巴结肿大(lymphadenectasislymphadenectasis)：部位、数：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系l皮肤表现皮肤表现(skin manifestatio
11、ns(skin manifestations)：皮肤瘙：皮肤瘙痒、浸润、紫绀痒、浸润、紫绀2022-12-1939皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染2022-12-1940巨脾巨脾2022-12-1941淋巴结肿大淋巴结肿大2022-12-1942皮肤侵润皮肤侵润2022-12-1943（一）一般血液检查（一）一般血液检查红细胞总数红细胞总数RBCRBC血小板计数血小板计数PLTPLT血红蛋白含量血红蛋白含量HbHb血小板体积分布宽度血小板体积分布宽度 PDWPDW红细胞比积红细胞比积HctHct平均血小板体积平均血小板体积MPVMPV红细胞体积分布宽度红细胞体积分布宽度 RDWRDW白细胞总数白细
12、胞总数WBCWBC平均红细胞体积平均红细胞体积MCVMCV白细胞分类计数白细胞分类计数DCDC平均血红蛋白含量平均血红蛋白含量MCHMCH网织红细胞计数网织红细胞计数RetRet平均血红蛋白浓度平均血红蛋白浓度MCHCMCHC形态分析需经涂片染色显微镜检查确立形态分析需经涂片染色显微镜检查确立三、血液病的实验室检查三、血液病的实验室检查2022-12-19442022-12-1945（二）骨髓涂片检查（二）骨髓涂片检查l骨髓增生度：骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值成熟红细胞与有核细胞的比值 增生极度减低、减低、活跃、明显活跃增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃极度活跃l粒粒/红比
13、值：红比值：（3 35 5）：）：1 1 正常、升高、减低正常、升高、减低l原始细胞数量：原始细胞数量：l血细胞化学染色血细胞化学染色：定位、定性、半定量定位、定性、半定量骨髓组织检查：骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等骨组织结构变化等2022-12-19462022-12-1947（三）血液生化检查（三）血液生化检查有关红细胞的生化检查有关红细胞的生化检查铁动力学测定铁动力学测定叶酸、叶酸、Vit BVit B1212测定测定溶血性贫血检查溶血性贫血检查有关白细胞的生化检查有关白细胞的生化检查2-MG2-MG、TdTTdT、溶菌
14、酶、溶菌酶有关出凝血性疾病的检查有关出凝血性疾病的检查 PTPT、APTTAPTT、FibFib、DimmerDimmer、3P3P其他其他尿酸、尿酸、LDHLDH2022-12-1948(四四)组织病理学检查组织病理学检查l淋巴结活检淋巴结活检l脾活检脾活检l体液细胞学病例检查：体液细胞学病例检查：胸水、腹水、脑脊液胸水、腹水、脑脊液2022-12-1949（五）免疫学检查（五）免疫学检查白血病免疫分型白血病免疫分型T T淋巴细胞：淋巴细胞：CD3CD3，4 4，7 7，8 8B B淋巴细胞：淋巴细胞：CD10CD10，1919，2020，2222，2323粒细胞：粒细胞：CD13CD13，
15、3333单核细胞：单核细胞：CD11bCD11b，1414，1515血小板巨核细胞：血小板巨核细胞：CD41CD41，6161抗血细胞抗体检测抗血细胞抗体检测抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体抗白细胞抗体：抗异种抗白细胞抗体：抗异种 同种同种 自身自身 药物药物抗血小板抗体：抗血小板抗体：PLTPLT表面相关抗体（表面相关抗体（PAIgPAIg）免疫球蛋白含量及免疫球蛋白含量及免疫电泳免疫电泳浆细胞病浆细胞病造血细胞调节因子造血细胞调节因子及受体测定及受体测定多用于研究多用于研究2022-12-1950（六）细胞遗传学及分子生物学（六）细胞遗传学及分子生物学l染色体检查染
16、色体检查l基因诊断基因诊断 染色体异常染色体异常 受累基因受累基因 常见白血病类型常见白血病类型 p p-2q q-3i i-4 4 t(8;21)(t(8;21)(22;q22)22;q22)t(15;17)(t(15;17)(22;q21)22;q21)nv(16)(p13;q22)nv(16)(p13;q22)t(9;22)(q34;q11)t(9;22)(q34;q11)AML1AML1ETOETOPMLPML RARRAR CBFCBF MYH11MYH11BCRBCR-ABLABLM M M M M MEoEoCML,ALL,AMLCML,ALL,AML 2022-12-1951（
17、七）造血细胞的培养和测试技术（七）造血细胞的培养和测试技术l协助诊断各种血液病协助诊断各种血液病l检测血清检测血清l研究药物对造血细胞的作用研究药物对造血细胞的作用2022-12-1952（八）放射性核素检查（八）放射性核素检查l血容量测定血容量测定l红细胞寿命测定红细胞寿命测定l铁代谢检查铁代谢检查l脾扫描脾扫描l骨髓显像骨髓显像l其它：超声显像、其它：超声显像、CTCT、MRIMRI、PETPET2022-12-1953四四.血液病的治疗血液病的治疗l去除诱因去除诱因l一般治疗：饮食与营养、心理治疗一般治疗：饮食与营养、心理治疗l保持正常血液成分及功能保持正常血液成分及功能l去除异常的血液
18、成分和抑制异常功能去除异常的血液成分和抑制异常功能补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用切脾、成分输血及抗感染药物使用化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗2022-12-1954血液病的治疗血液病的治疗l造血干细胞移植（造血干细胞移植（Hematopoietic Stem CellHematopoietic Stem Cell Transplantation,HSCT Transp
19、lantation,HSCT）通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤 细胞，使之重建造血与免疫系统细胞，使之重建造血与免疫系统2022-12-19552022-12-造血干细胞移植适应症造血干细胞移植适应症造血干细胞移植造血干细胞移植急，慢性白血病急，慢性白血病恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤实体瘤实体瘤重型再障重型再障地中海贫血地中海贫血自身免疫病自身免疫病骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症2022-12-19572022-12-1958五五.进展和展望进展和展望l从分子水平提示疾病发病机制从分子水平提示疾病发病机制l靶向治疗靶向治疗l生物效应调控治疗生物效应调控治疗l基因治疗基因治疗
